प्राथमिक वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन

प्राथमिक वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन एक दुर्लभ विकार है जिसमें एक व्यक्ति प्रति मिनट पर्याप्त सांस नहीं लेता है। फेफड़े और वायुमार्ग सामान्य हैं।

आम तौर पर, जब रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होता है या कार्बन डाइऑक्साइड का स्तर अधिक होता है, तो मस्तिष्क से अधिक गहरी या तेज सांस लेने का संकेत मिलता है। प्राथमिक वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन वाले लोगों में, श्वास में यह परिवर्तन नहीं होता है।

इस स्थिति का कारण अज्ञात है। कुछ लोगों में एक विशिष्ट आनुवंशिक दोष होता है।

यह रोग मुख्य रूप से 20 से 50 वर्ष के पुरुषों को प्रभावित करता है। यह बच्चों में भी हो सकता है।

नींद के दौरान लक्षण आमतौर पर बदतर होते हैं। रुकी हुई सांस (एपनिया) के एपिसोड अक्सर सोते समय होते हैं। अक्सर दिन में सांस की तकलीफ नहीं होती है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का नीला पड़ना
• दिन के समय उनींदापन
• थकान
• सुबह का सिरदर्द
• टखनों की सूजन
• अशांत नींद से जागना
• रात में कई बार जागना

इस बीमारी वाले लोग शामक या नशीले पदार्थों की छोटी खुराक के प्रति भी बहुत संवेदनशील होते हैं। ये दवाएं उनकी सांस लेने की समस्या को और भी खराब कर सकती हैं।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और लक्षणों के बारे में पूछेगा।

अन्य कारणों का पता लगाने के लिए परीक्षण किए जाएंगे। उदाहरण के लिए, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी पसली की मांसपेशियों को कमजोर बना सकती है, और क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी) फेफड़े के ऊतकों को ही नुकसान पहुंचाती है। एक छोटा सा स्ट्रोक मस्तिष्क में श्वास केंद्र को प्रभावित कर सकता है।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• रक्त में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के स्तर को मापना (धमनी रक्त गैसें)
  
• छाती का एक्स-रे या सीटी स्कैन
• लाल रक्त कोशिकाओं की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता की जांच के लिए हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन रक्त परीक्षण परीक्षण
• फेफड़े के कार्य परीक्षण
• रातोंरात ऑक्सीजन स्तर माप (ऑक्सीमेट्री)
• रक्त गैसें
• नींद का अध्ययन (पॉलीसोम्नोग्राफी)

श्वसन प्रणाली को उत्तेजित करने वाली दवाओं का उपयोग किया जा सकता है लेकिन हमेशा काम नहीं करती हैं। विशेष रूप से रात में सांस लेने में सहायता करने वाले यांत्रिक उपकरण कुछ लोगों के लिए सहायक हो सकते हैं।ऑक्सीजन थेरेपी कुछ लोगों में मदद कर सकती है, लेकिन दूसरों में रात के लक्षण खराब हो सकते हैं।

उपचार के प्रति प्रतिक्रिया भिन्न होती है।

निम्न रक्त ऑक्सीजन का स्तर फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है। इससे कोर पल्मोनेल (दाहिनी ओर दिल की विफलता) हो सकती है।

यदि आपको इस विकार के लक्षण हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें। नीली त्वचा (सायनोसिस) होने पर तुरंत चिकित्सा देखभाल लें।

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। आपको नींद की दवाओं या अन्य दवाओं का उपयोग करने से बचना चाहिए जो उनींदापन का कारण बन सकती हैं।

ओन्डाइन का अभिशाप; वेंटिलेटरी विफलता; कम हाइपोक्सिक वेंटिलेटर ड्राइव; कम हाइपरकेपनिक वेंटिलेटर ड्राइव

• श्वसन प्रणाली

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