आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) बिना किसी ज्ञात कारण के फेफड़ों पर निशान या मोटा होना है।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता यह नहीं जानते हैं कि आईपीएफ का क्या कारण है या कुछ लोग इसे क्यों विकसित करते हैं। इडियोपैथिक का अर्थ है कारण ज्ञात नहीं है। यह स्थिति फेफड़ों के किसी अज्ञात पदार्थ या चोट के प्रति प्रतिक्रिया करने के कारण हो सकती है। आईपीएफ के विकास में जीन भूमिका निभा सकते हैं। यह रोग अधिकतर 60 से 70 वर्ष की आयु के लोगों में होता है। आईपीएफ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

जब आपके पास आईपीएफ होता है, तो आपके फेफड़े खराब हो जाते हैं और सख्त हो जाते हैं। इससे आपके लिए सांस लेना मुश्किल हो जाता है। ज्यादातर लोगों में, आईपीएफ महीनों या कुछ वर्षों में जल्दी खराब हो जाता है। दूसरों में, आईपीएफ बहुत लंबे समय तक खराब हो जाता है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सीने में दर्द (कभी-कभी)
• खांसी (आमतौर पर सूखी)
• पहले की तरह सक्रिय नहीं हो पा रहा
• गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ (यह लक्षण महीनों या वर्षों तक रहता है, और समय के साथ आराम करने पर भी हो सकता है)
• बेहोश होने जैसा
• धीरे-धीरे वजन कम होना

प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा। आपसे पूछा जाएगा कि क्या आप अभ्रक या अन्य विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आए हैं और यदि आप धूम्रपान करने वाले रहे हैं।

शारीरिक परीक्षा में यह पाया जा सकता है कि आपके पास:

• असामान्य सांस की आवाज़ जिसे क्रैकल्स कहा जाता है
• कम ऑक्सीजन (उन्नत रोग के साथ) के कारण मुंह या नाखूनों के आसपास नीली त्वचा (सायनोसिस)
• नाखूनों के आधार का बढ़ना और मुड़ना, जिसे क्लबिंग कहा जाता है (उन्नत रोग के साथ)

आईपीएफ का निदान करने में मदद करने वाले परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ब्रोंकोस्कोपी
• हाई रेजोल्यूशन चेस्ट सीटी स्कैन (एचआरसीटी)
• छाती का एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• रक्त ऑक्सीजन स्तर का मापन (धमनी रक्त गैसें)
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट
• 6 मिनट का वॉक टेस्ट
• रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा जैसे ऑटोइम्यून रोगों के लिए परीक्षण Test
• खुले फेफड़े (सर्जिकल) फेफड़े की बायोप्सी

आईपीएफ का कोई ज्ञात इलाज नहीं है।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत और रोग की प्रगति को धीमा करना है:

• Pirfenidone (Esbriet) और nintedanib (Ofev) दो दवाएं हैं जो IPF का इलाज करती हैं। वे फेफड़ों की क्षति को धीमा करने में मदद कर सकते हैं।
• निम्न रक्त ऑक्सीजन स्तर वाले लोगों को घर पर ऑक्सीजन सहायता की आवश्यकता होगी।
• फेफड़ों के पुनर्वास से बीमारी ठीक नहीं होगी, लेकिन यह लोगों को सांस लेने में कम कठिनाई वाले व्यायाम करने में मदद कर सकती है।

घर और जीवनशैली में बदलाव करने से श्वास संबंधी लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है। अगर आप या परिवार का कोई सदस्य धूम्रपान करता है, तो अब समय है रुकने का।

उन्नत आईपीएफ वाले कुछ लोगों के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।

आप एक सहायता समूह में शामिल होकर बीमारी के तनाव को कम कर सकते हैं। सामान्य अनुभव और समस्याओं वाले अन्य लोगों के साथ साझा करना आपको अकेला महसूस नहीं करने में मदद कर सकता है।

आईपीएफ वाले लोगों और उनके परिवारों के लिए अधिक जानकारी और समर्थन यहां पाया जा सकता है:

• पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• अमेरिकन लंग एसोसिएशन - www.lung.org/support-and-community/

आईपीएफ उपचार के साथ या उसके बिना लंबे समय तक सुधार या स्थिर रह सकता है। ज्यादातर लोग इलाज से भी बदतर हो जाते हैं।

जब सांस लेने के लक्षण अधिक गंभीर हो जाते हैं, तो आपको और आपके प्रदाता को ऐसे उपचारों पर चर्चा करनी चाहिए जो जीवन को लम्बा खींचते हैं, जैसे कि फेफड़े का प्रत्यारोपण। अग्रिम देखभाल योजना पर भी चर्चा करें।

आईपीएफ की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• निम्न रक्त ऑक्सीजन के स्तर के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का असामान्य रूप से उच्च स्तर
• ध्वस्त फेफड़ा
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
• सांस की विफलता
• कोर पल्मोनेल (दाहिनी ओर दिल की विफलता)
• मौत

यदि आपके पास निम्न में से कोई भी हो, तो तुरंत अपने प्रदाता को कॉल करें:

• श्वास जो कठिन, तेज या उथली है (आप गहरी सांस लेने में असमर्थ हैं)
• आराम से सांस लेने के लिए बैठते समय आगे की ओर झुकना
• बार-बार सिरदर्द
• तंद्रा या भ्रम
• बुखार
• खांसी होने पर गहरा बलगम
• नीली उँगलियाँ या आपके नाखूनों के आसपास की त्वचा

इडियोपैथिक फैलाना अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस; आईपीएफ; फेफड़े की तंतुमयता; क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस; सीएफए; फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस; सामान्य अंतरालीय न्यूमोनाइटिस; यूआईपी

• घर पर ऑक्सीजन का उपयोग करना

• स्पिरोमेट्री
• डंडा मारना
• श्वसन प्रणाली

राष्ट्रीय हृदय, फेफड़े और रक्त संस्थान की वेबसाइट। आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस। www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis। 13 जनवरी, 2020 को एक्सेस किया गया।

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