तेनोसिनोवियल जायंट सेल ट्यूमर (TGCT)

विषय

• अवलोकन
• प्रकार
• कारण
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• ले जाओ

अवलोकन

तेनोसिनोवियल विशाल कोशिका ट्यूमर (टीजीसीटी) दुर्लभ ट्यूमर का एक समूह है जो जोड़ों में बनता है। टीजीसीटी आमतौर पर कैंसर नहीं है, लेकिन यह आसपास के ढांचे को विकसित और नुकसान पहुंचा सकता है।

ये ट्यूमर संयुक्त के तीन क्षेत्रों में बढ़ते हैं:

• synovium: ऊतक की पतली परत जो आंतरिक संयुक्त सतहों को लाइन करती है
• bursae: तरल पदार्थ से भरे थैली जो कि घर्षण को रोकने के लिए कुशन टेंडन और मांसपेशियों के जोड़ के आसपास होते हैं
• कण्डरा म्यान: टेंडन के चारों ओर ऊतक की एक परत

प्रकार

TGCT को इस आधार पर प्रकारों में विभाजित किया जाता है कि वे कहाँ हैं और कितनी जल्दी बढ़ते हैं।

स्थानीयकृत विशाल कोशिका ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं। वे हाथ की तरह छोटे जोड़ों में शुरू होते हैं। ये ट्यूमर कण्डरा म्यान (GCTTS) के विशालकाय सेल ट्यूमर कहलाते हैं।

डिफ्यूज़ विशालकाय सेल ट्यूमर जल्दी से बढ़ता है और घुटने, कूल्हे, टखने, कंधे, या कोहनी जैसे बड़े जोड़ों को प्रभावित करता है। इन ट्यूमर को पिगमेंटेड विलेनोडुलर सिनोव्हाइटिस (पीवीएनएस) कहा जाता है।

स्थानीय और विसरित दोनों TGCTs संयुक्त (इंट्रा-आर्टिक्युलर) के अंदर पाए जाते हैं। डिफ्यूज विशालकाय सेल ट्यूमर संयुक्त (अतिरिक्त-आर्टिकुलर) के बाहर भी पाया जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, वे लिम्फ नोड्स या फेफड़ों जैसी साइटों में फैल सकते हैं।

कारण

TGCT एक गुणसूत्र में परिवर्तन के कारण होता है, जिसे एक स्थानान्तरण कहा जाता है। एक गुणसूत्र के टुकड़े टूट जाते हैं और स्थानों को बदलते हैं। यह स्पष्ट नहीं है कि इन परिवर्तनों का क्या कारण है।

क्रोमोसोम में प्रोटीन निर्माण के लिए आनुवंशिक कोड होता है। अनुवाद में कॉलोनी-उत्तेजक कारक 1 (CSF1) नामक प्रोटीन का अतिरिक्त उत्पादन होता है।

यह प्रोटीन उन कोशिकाओं को आकर्षित करता है जिनकी सतह पर CSF1 रिसेप्टर्स होते हैं, जिसमें मैक्रोफेज नामक श्वेत रक्त कोशिकाएं शामिल हैं। ये कोशिकाएँ तब तक आपस में टकराती हैं, जब तक वे अंततः एक ट्यूमर नहीं बन जाती हैं

TGCT अक्सर उन लोगों में शुरू होते हैं जो अपने 30 और 40 के दशक में हैं। फैलाना प्रकार पुरुषों में अधिक आम है। ये ट्यूमर बेहद दुर्लभ हैं: संयुक्त राज्य में हर 1 मिलियन लोगों में से केवल 11 का निदान हर साल किया जाता है।

लक्षण

आपको कौन से विशिष्ट लक्षण मिलते हैं, यह आपके पास टीजीसीटी के प्रकार पर निर्भर करता है। इन ट्यूमर के कुछ सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• संयुक्त में सूजन या एक गांठ
• संयुक्त में कठोरता
• जोड़ में दर्द या कोमलता
• संयुक्त पर त्वचा की गर्मी
• जब आप जोड़ को हिलाते हैं तो एक लॉकिंग, पॉपिंग या ध्वनि को पकड़ना

निदान

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और शारीरिक परीक्षा के विवरण के आधार पर टीजीसीटी का निदान करने में सक्षम हो सकता है। ये परीक्षण निदान में मदद कर सकते हैं:

• एक्स-रे
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
• जोड़ों के आसपास से श्लेष तरल पदार्थ का नमूना
• संयुक्त से ऊतक की बायोप्सी

इलाज

डॉक्टर आमतौर पर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के साथ टीजीसीटी का इलाज करते हैं, और कभी-कभी भाग या सभी सिनोवियम को हटाने के लिए। कुछ लोगों के लिए जिनके पास यह सर्जरी है, ट्यूमर अंततः लौट आता है। यदि ऐसा होता है, तो आपके पास इसे निकालने के लिए दूसरी प्रक्रिया हो सकती है।

सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा ट्यूमर के कुछ हिस्सों को नष्ट कर सकती है जो सर्जरी से हटाने योग्य नहीं हैं। आप अपने शरीर के बाहर की मशीन से, या सीधे प्रभावित जोड़ में विकिरण प्राप्त कर सकते हैं।

फैल टीजीसीटी वाले लोगों में, ट्यूमर कई बार वापस आ सकता है, जिसमें कई सर्जरी की आवश्यकता होती है। इस प्रकार के ट्यूमर वाले लोग कॉलोनी-उत्तेजक कारक 1 रिसेप्टर (CSF1R) अवरोधकों नामक दवाओं से लाभान्वित हो सकते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं को इकट्ठा होने से रोकने के लिए CSF1 रिसेप्टर को रोकते हैं।

टीजीसीटी के लिए एकमात्र एफडीए द्वारा अनुमोदित उपचार Pexidartinab (Turalio) है।

निम्नलिखित CSF1R अवरोधक प्रयोगात्मक हैं। टीजीसीटी वाले लोगों के लिए क्या लाभ है, यदि कोई है, तो इसकी पुष्टि करने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

• cabiralizumab
• emactuzumab
• इमैटिनिब (ग्लीवेक)
• निलोटिनिब (तसिग्ना)
• सुनीतिनिब (सुतंत)

ले जाओ

हालांकि टीजीसीटी आमतौर पर कैंसर नहीं है, यह उस बिंदु तक बढ़ सकता है जहां यह स्थायी संयुक्त क्षति और विकलांगता का कारण बनता है। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है और जानलेवा हो सकता है।

यदि आपके पास टीजीसीटी के लक्षण हैं, तो अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक या एक विशेषज्ञ को जल्द से जल्द इलाज करने के लिए देखना महत्वपूर्ण है।