फैंकोनी सिंड्रोम
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फैनकोनी सिंड्रोम गुर्दे की एक दुर्लभ बीमारी है जो मूत्र में ग्लूकोज, बाइकार्बोनेट, पोटेशियम, फॉस्फेट और कुछ अतिरिक्त अमीनो एसिड के संचय की ओर जाता है। इस बीमारी में मूत्र में प्रोटीन की कमी हो जाती है और मूत्र मजबूत और अधिक अम्लीय हो जाता है।
वंशानुगत फैंकोनी सिंड्रोम आनुवंशिक परिवर्तन का कारण बनता है जो पिता से पुत्र तक पारित होते हैं। के मामले में एक्वायर्ड फैंकोनी सिंड्रोम, भारी धातुओं का सेवन, जैसे कि सीसा, एक्सपायरी एंटीबायोटिक्स का सेवन, विटामिन डी की कमी, किडनी प्रत्यारोपण, मल्टीपल मायलोमा या एमाइलॉयडोसिस बीमारी के विकास को जन्म दे सकता है।
फैनकोनी सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है और इसके उपचार में मुख्य रूप से मूत्र में खोए हुए पदार्थों को बदलना, नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा दर्शाया गया है।
फैंकोनी सिंड्रोम के लक्षण
फैंकोनी सिंड्रोम के लक्षण हो सकते हैं:
- मूत्र की बड़ी मात्रा में पेशाब करना;
- मजबूत और अम्लीय मूत्र;
- बहुत प्यास;
- निर्जलीकरण;
- कम;
- रक्त में उच्च अम्लता;
- कमजोरी;
- हड्डी में दर्द;
- त्वचा पर कॉफी-दूध के रंग का पैच;
- अंगूठे में अनुपस्थिति या दोष;
आम तौर पर, फैनकोनी सिंड्रोम की विशेषता वंशानुगत बचपन में लगभग 5 साल दिखाई देते हैं।
फैनकोनी सिंड्रोम का निदान यह लक्षणों के आधार पर किया जाता है, एक रक्त परीक्षण जिसमें उच्च अम्लता और एक मूत्र परीक्षण होता है जो अतिरिक्त ग्लूकोज, फॉस्फेट, बाइकार्बोनेट, यूरिक एसिड, पोटेशियम और सोडियम दिखाता है।
फैनकोनी सिंड्रोम का उपचार
फैंकोनी सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य मूत्र में व्यक्तियों द्वारा खोए गए पदार्थों को पूरक करना है। इसके लिए, रोगियों को पोटेशियम, फॉस्फेट और विटामिन डी पूरकता, साथ ही सोडियम बाइकार्बोनेट को रक्त एसिडोसिस को बेअसर करने के लिए आवश्यक हो सकता है।
गंभीर गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में, गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।
उपयोगी कड़ियां:
- पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ
- विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थ
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