SCID क्या है (गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षण सिंड्रोम)

विषय

• संभावित कारण
• क्या लक्षण
• निदान क्या है
• इलाज कैसे किया जाता है

गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा विकार (SCID) जन्म के बाद से मौजूद बीमारियों का एक समूह है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में बदलाव की विशेषता है, जिसमें एंटीबॉडी निम्न स्तर पर होते हैं और लिम्फोसाइट कम या अनुपस्थित होते हैं, जिससे शरीर संक्रमण से रक्षा करने में असमर्थ होता है। बच्चे को खतरे में डालना, और मृत्यु भी हो सकती है।

रोग के सबसे आम लक्षण संक्रामक रोगों के कारण होते हैं और बीमारी का इलाज करने वाले लोगों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल होता है।

संभावित कारण

एससीआईडी ​​का उपयोग उन बीमारियों के एक समूह को वर्गीकृत करने के लिए किया जाता है जो एक्स गुणसूत्र से जुड़े आनुवंशिक दोष और एडीए एंजाइम की कमी के कारण हो सकते हैं।

क्या लक्षण

एससीआईडी ​​के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दौरान दिखाई देते हैं और इसमें संक्रामक रोग शामिल हो सकते हैं जो निमोनिया, मैनिंजाइटिस या सेप्सिस जैसे उपचार का जवाब नहीं देते हैं, जिनका इलाज करना मुश्किल होता है और आम तौर पर दवाओं के उपयोग और त्वचा संक्रमण का जवाब नहीं देते हैं। मुंह और डायपर क्षेत्र, दस्त और यकृत संक्रमण में फंगल संक्रमण।

निदान क्या है

निदान तब किया जाता है जब बच्चा आवर्तक संक्रमण से पीड़ित होता है, जिसे उपचार से हल नहीं किया जाता है। जैसा कि बीमारी वंशानुगत है, अगर परिवार का कोई भी सदस्य इस सिंड्रोम से पीड़ित है, तो डॉक्टर बच्चे के पैदा होते ही इस बीमारी का निदान कर सकेगा, जिसमें एंटीबॉडी और टी कोशिकाओं के स्तर का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। ।

इलाज कैसे किया जाता है

एससीआईडी ​​के लिए सबसे प्रभावी उपचार एक स्वस्थ और संगत दाता से अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण है, जो ज्यादातर मामलों में बीमारी का इलाज करता है।

जब तक एक संगत दाता नहीं मिल जाता, तब तक उपचार में संक्रमण का समाधान करना और नए संक्रमणों को रोकने के लिए बच्चे को अलग-थलग करने से रोकने के लिए दूसरों के साथ संपर्क से बचने के लिए जो रोगों के संक्रमण का एक स्रोत हो सकता है।

बच्चे को इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन के माध्यम से एक इम्युनोडेफिशिएंसी सुधार के अधीन किया जा सकता है, जिसे केवल 3 महीने से अधिक उम्र के बच्चों और / या जिन्हें पहले से ही संक्रमण हो चुका है, को प्रशासित किया जाना चाहिए।

एडीए एंजाइम की कमी के कारण एससीआईडी ​​वाले बच्चों के मामले में, डॉक्टर एक एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश कर सकते हैं, कार्यात्मक एडीए के साप्ताहिक आवेदन के साथ, जो चिकित्सा की शुरुआत के बाद लगभग 2-4 महीनों में प्रतिरक्षा प्रणाली का पुनर्गठन प्रदान करता है। ।

इसके अलावा, यह उल्लेख करना भी महत्वपूर्ण है कि जीवित या अटेन्डेड वायरस वाले टीके इन बच्चों को तब तक नहीं दिए जाने चाहिए, जब तक कि डॉक्टर आदेश न दें।