शीतल ऊतक सारकोमा (राबडोम्योसारकोमा)

विषय

• नरम ऊतक सरकोमा क्या है?
• एक नरम ऊतक सरकोमा के लक्षण क्या हैं?
• नरम ऊतक सार्कोमा का क्या कारण है?
• नरम ऊतक सरकोमा विकसित करने के लिए कौन जोखिम में है?
• आनुवंशिक जोखिम कारक
• विषाक्त जोखिम
• विकिरण अनावरण
• नरम ऊतक सरकोमा का निदान कैसे किया जाता है?
• इमेजिंग तकनीक
• बायोप्सी
• कैंसर का मंचन
• एक नरम ऊतक सार्कोमा के लिए उपचार क्या हैं?
• शल्य चिकित्सा
• कीमोथेरपी
• विकिरण चिकित्सा
• नरम ऊतक सरकोमा की संभावित जटिलताओं क्या हैं?
• दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

नरम ऊतक सरकोमा क्या है?

सारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो हड्डियों या कोमल ऊतकों में विकसित होता है। आपके नरम ऊतक में शामिल हैं:

• रक्त वाहिकाएं
• तंत्रिकाओं
• tendons
• मांसपेशियों
• मोटी
• रेशेदार ऊतक
• त्वचा की निचली परतें (बाहरी परत नहीं)
• जोड़ों का अस्तर

नरम ऊतक में कई प्रकार की असामान्य वृद्धि हो सकती है। यदि वृद्धि एक सारकोमा है, तो यह एक घातक ट्यूमर या कैंसर है। मैलिग्नेंट का मतलब है कि ट्यूमर के कुछ हिस्से टूट सकते हैं और आसपास के ऊतकों में फैल सकते हैं। ये बची हुई कोशिकाएं पूरे शरीर में चली जाती हैं और यकृत, फेफड़े, मस्तिष्क या अन्य महत्वपूर्ण अंगों में जमा हो जाती हैं।

नरम ऊतक के सारकोमा अपेक्षाकृत असामान्य होते हैं, खासकर जब कार्सिनोमा की तुलना में, एक अन्य प्रकार का घातक ट्यूमर। सरकोमा जानलेवा हो सकता है, खासकर अगर उनका निदान तब किया जाता है जब एक ट्यूमर पहले से ही बड़ा हो या अन्य ऊतकों में फैल गया हो।

नरम ऊतक सार्कोमा सबसे अधिक बार हाथ या पैर में पाए जाते हैं, लेकिन यह ट्रंक, आंतरिक अंगों, सिर और गर्दन और पेट की गुहा के पीछे भी पाया जा सकता है।

नरम ऊतक सार्कोमा के कई प्रकार हैं। एक सारकोमा ऊतक द्वारा वर्गीकृत किया जाता है जिसमें यह बढ़ गया है:

• वसा में घातक ट्यूमर को लिपोसारकोमा कहा जाता है।
• आंतरिक अंगों के आस-पास की चिकनी मांसपेशियों में, कैंसरग्रस्त सार्कोमा को लेयोमायोसार्कोमा के रूप में जाना जाता है।
• Rhabdomyosarcomas कंकाल की मांसपेशी में घातक ट्यूमर हैं। कंकाल की मांसपेशी आपके हाथ, पैर और शरीर के अन्य क्षेत्रों में स्थित है। इस प्रकार की मांसपेशी आंदोलन को सक्षम करती है।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) वे घातक लक्षण हैं जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) पथ, या पाचन तंत्र में शुरू होते हैं।

यद्यपि वे वयस्कों में भी होते हैं, rhabdomyosarcomas बच्चों और किशोरों में सबसे आम नरम ऊतक सार्कोमा हैं।

अन्य नरम ऊतक सार्कोमा जो बहुत दुर्लभ हैं:

• neurofibrosarcomas
• अशिष्ट विद्वान
• न्यूरोजेनिक सारकोमा
• श्लेष सारकोमा
• angiosarcomas
• कपोसी सरकोमास
• fibrosarcomas
• घातक मेसेनकाइमस
• वायुकोशीय नरम भाग सार्कोमा
• उपकला सार्कोमास
• स्पष्ट सेल सारकोमा
• फुफ्फुसीय उदासीन सार्कोमास
• स्पिंडल सेल ट्यूमर

एक नरम ऊतक सरकोमा के लक्षण क्या हैं?

अपने शुरुआती चरणों में, एक नरम ऊतक सरकोमा किसी भी लक्षण का कारण नहीं हो सकता है। आपके हाथ या पैर की त्वचा के नीचे एक दर्द रहित गांठ या द्रव्यमान एक नरम ऊतक सार्कोमा का पहला संकेत हो सकता है। यदि आपके पेट में एक नरम ऊतक सार्कोमा विकसित होता है, तो यह तब तक खोजा नहीं जा सकता है जब तक कि यह बहुत बड़ा और अन्य संरचनाओं पर दबाव न डाले। आपके फेफड़ों में धक्का देने वाले ट्यूमर से आपको दर्द या सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।

एक अन्य संभावित लक्षण आंतों की रुकावट है। यह तब हो सकता है जब आपके पेट में एक नरम ऊतक ट्यूमर बढ़ रहा हो। ट्यूमर आपकी आंतों के खिलाफ बहुत मुश्किल धक्का देता है और भोजन को आसानी से बढ़ने से रोकता है। अन्य लक्षणों में मल या उल्टी या काले, टैरी मल में रक्त शामिल हैं।

नरम ऊतक सार्कोमा का क्या कारण है?

आमतौर पर, एक नरम ऊतक सार्कोमा के कारण की पहचान नहीं की जाती है।

इसका अपवाद कपोसी सरकोमा है। कपोसी सार्कोमा रक्त या लसीका वाहिकाओं के अस्तर का एक कैंसर है। यह कैंसर त्वचा पर बैंगनी या भूरे रंग के घावों का कारण बनता है। यह मानव हर्पीस वायरस 8 (HHV-8) के संक्रमण के कारण है। यह अक्सर कम प्रतिरक्षा समारोह वाले लोगों में होता है, जैसे कि एचआईवी से संक्रमित लोग, लेकिन यह एचआईवी संक्रमण के बिना भी उत्पन्न हो सकता है।

नरम ऊतक सरकोमा विकसित करने के लिए कौन जोखिम में है?

आनुवंशिक जोखिम कारक

कुछ विरासत में मिली या प्राप्त डीएनए म्यूटेशन या दोष, आपको एक नरम ऊतक सार्कोमा विकसित करने के लिए अधिक प्रवण बना सकते हैं:

• बेसल सेल नेवस सिंड्रोम बेसल सेल त्वचा कैंसर, rhabdomyosarcoma, और फाइब्रोसारकोमा के आपके जोखिम को बढ़ाता है।
• इनहेरिटेड रेटिनोब्लास्टोमा एक तरह का बचपन का आंख का कैंसर होता है, लेकिन यह अन्य नरम ऊतक सार्कोमा के जोखिम को भी बढ़ा सकता है।
• ली-फ्रामेनी सिंड्रोम अक्सर विकिरण जोखिम से कई प्रकार के कैंसर का खतरा बढ़ाता है।
• गार्डनर के सिंड्रोम से पेट या आंत में कैंसर होता है।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस तंत्रिका म्यान ट्यूमर का कारण बन सकता है।
• ट्यूबलर स्केलेरोसिस का परिणाम rhabdomyosarcoma में हो सकता है।
• वर्नर के सिंड्रोम से कई स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं, जिसमें सभी नरम ऊतक सार्कोमा का एक बढ़ा जोखिम भी शामिल है।

विषाक्त जोखिम

डायॉक्सिन, विनाइल क्लोराइड, आर्सेनिक और हर्बिसाइड्स जैसे कुछ विषाक्त पदार्थों के संपर्क में, उच्च खुराक पर फेनोक्सैसिटिक एसिड होता है, जिससे आपके कोमल ऊतक सरकोमा विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है।

विकिरण अनावरण

विकिरण जोखिम, विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा से, जोखिम कारक हो सकता है। विकिरण चिकित्सा अक्सर स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर या लिम्फोमा जैसे अधिक सामान्य कैंसर का इलाज करती है। हालांकि, यह प्रभावी चिकित्सा कुछ अन्य प्रकार के कैंसर के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है, जैसे कि एक नरम ऊतक सार्कोमा।

नरम ऊतक सरकोमा का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर आमतौर पर केवल नरम ऊतक सरकोमा का निदान कर सकते हैं, जब ट्यूमर काफी बड़ा हो जाता है, क्योंकि बहुत कम शुरुआती लक्षण होते हैं। जब तक कैंसर पहचानने योग्य संकेतों का कारण बनता है, तब तक यह पहले से ही शरीर में अन्य ऊतकों और अंगों में फैल सकता है।

यदि आपके डॉक्टर को एक नरम ऊतक सार्कोमा पर संदेह है, तो उन्हें यह देखने के लिए एक संपूर्ण पारिवारिक इतिहास मिलेगा कि क्या आपके परिवार के अन्य सदस्यों को कैंसर का कोई दुर्लभ रूप हो सकता है। आपके पास अपने सामान्य स्वास्थ्य की जांच करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा भी होने की संभावना है। यह उन उपचारों को निर्धारित करने में मदद कर सकता है जो आपके लिए सबसे अच्छा होगा।

इमेजिंग तकनीक

आपका डॉक्टर साधारण एक्स-रे या सीटी स्कैन जैसे इमेजिंग स्कैन का उपयोग करके ट्यूमर के स्थान का अध्ययन करेगा। सीटी स्कैन में ट्यूमर को देखने के लिए आसान बनाने के लिए एक इंजेक्शन डाई का उपयोग करना भी शामिल हो सकता है। आपका डॉक्टर एमआरआई, पीईटी स्कैन या एक अल्ट्रासाउंड का भी आदेश दे सकता है।

बायोप्सी

अंततः, एक बायोप्सी निदान की पुष्टि करनी चाहिए। इस परीक्षण में आमतौर पर एक सुई को ट्यूमर में डालना और एक छोटा सा नमूना निकालना शामिल होता है।

कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर ट्यूमर के भाग को काटने के लिए एक स्केलपेल का उपयोग कर सकता है ताकि जांच करना आसान हो। अन्य समय, विशेष रूप से अगर ट्यूमर एक महत्वपूर्ण अंग जैसे कि आपकी आंतों या फेफड़ों पर दबाव डाल रहा है, तो आपका डॉक्टर पूरे ट्यूमर और आसपास के लिम्फ नोड्स को हटा देगा।

ट्यूमर से ऊतक ऊतक की जांच करेगा यह निर्धारित करने के लिए कि ट्यूमर सौम्य है या घातक। एक सौम्य ट्यूमर अन्य ऊतक पर आक्रमण नहीं करता है, लेकिन एक घातक ट्यूमर हो सकता है।

बायोप्सी से ट्यूमर के नमूने पर किए गए कुछ अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:

• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, जो ट्यूमर कोशिकाओं पर एंटीजन या साइटों की तलाश करती है, जिसमें कुछ एंटीबॉडी संलग्न कर सकते हैं
• साइटोजेनिक विश्लेषण, जो ट्यूमर कोशिकाओं के गुणसूत्रों में परिवर्तन की तलाश करता है
• सीटू संकरण (FISH) में प्रतिदीप्ति, कुछ जीन या डीएनए के छोटे टुकड़ों को देखने के लिए एक परीक्षण
• प्रवाह साइटोमेट्री, जो एक परीक्षण है जो कोशिकाओं की संख्या, उनके स्वास्थ्य और कोशिकाओं की सतह पर ट्यूमर मार्करों की उपस्थिति को देखता है

कैंसर का मंचन

यदि आपकी बायोप्सी कैंसर की पुष्टि करती है, तो आपका डॉक्टर माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं को देखकर और उस तरह के ऊतक की सामान्य कोशिकाओं से तुलना करके कैंसर को ग्रेड और स्टेज करेगा। स्टेजिंग ट्यूमर के आकार, ट्यूमर के ग्रेड (इसके फैलने की कितनी संभावना है, ग्रेड 1 [निम्न] से ग्रेड 3 [उच्च]) पर आधारित है, और क्या कैंसर लिम्फ नोड्स या अन्य साइटों में फैल गया है। निम्नलिखित विभिन्न चरण हैं:

• स्टेज 1 ए: ट्यूमर 5 सेमी या उससे कम आकार का है, ग्रेड 1, और कैंसर लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक नहीं फैला है
• स्टेज 1 बी: ट्यूमर 5 सेमी, ग्रेड 1 से बड़ा है, और कैंसर लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक नहीं फैला है
• स्टेज 2 ए: ट्यूमर 5 सेमी या उससे कम है, ग्रेड 2 या 3, और कैंसर लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक नहीं फैला है
• स्टेज 2 बी: ट्यूमर 5 सेमी, ग्रेड 2 से बड़ा है, और कैंसर लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक नहीं फैला है
• स्टेज 3 ए: ट्यूमर 5 सेमी, ग्रेड 3 से बड़ा है, और कैंसर लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक नहीं फैला है या ट्यूमर किसी भी आकार का है और कैंसर पास के लिम्फ नोड्स में फैल गया है, लेकिन अन्य साइटों पर नहीं
• स्टेज 4: ट्यूमर किसी भी आकार और किसी भी ग्रेड का है, और लिम्फ नोड्स और / या अन्य साइटों पर फैल गया है

एक नरम ऊतक सार्कोमा के लिए उपचार क्या हैं?

नरम ऊतक सार्कोमा दुर्लभ हैं, और यह एक ऐसी सुविधा में उपचार की तलाश करना है जो आपके कैंसर के प्रकार से परिचित हो।

उपचार ट्यूमर के स्थान और सटीक सेल प्रकार पर निर्भर करता है जो ट्यूमर से उत्पन्न हुआ है (उदाहरण के लिए, मांसपेशियों, तंत्रिका या वसा)। यदि ट्यूमर मेटास्टेसाइज हो गया है, या अन्य ऊतकों में फैल गया है, तो यह उपचार को भी प्रभावित करता है।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार सबसे आम प्रारंभिक चिकित्सा है। आपका डॉक्टर ट्यूमर और आसपास के कुछ स्वस्थ ऊतकों को हटा देगा और यह देखने के लिए परीक्षण करेगा कि क्या आपके शरीर में अभी भी कुछ ट्यूमर कोशिकाएं रह सकती हैं। यदि ट्यूमर अन्य ज्ञात साइटों में है, तो आपका डॉक्टर उन माध्यमिक ट्यूमर को भी हटा सकता है।

आपके डॉक्टर को आसपास के लिम्फ नोड्स को हटाने की आवश्यकता हो सकती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के छोटे अंग हैं। लिम्फ नोड्स अक्सर पहले स्थान होते हैं जहां ट्यूमर कोशिकाएं फैलती हैं।

अतीत में, डॉक्टरों को अक्सर एक अंग को फैलाने की आवश्यकता होती है जिसमें ट्यूमर था। अब, उन्नत शल्य चिकित्सा तकनीकों, विकिरण और कीमोथेरेपी का उपयोग अक्सर एक अंग बचा सकता है। हालांकि, बड़े ट्यूमर जो प्रमुख रक्त वाहिकाओं और तंत्रिकाओं को प्रभावित करते हैं, उन्हें अभी भी अंग विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जरी के जोखिमों में शामिल हैं:

• खून बह रहा है
• संक्रमण
• पास की नसों को नुकसान
• संज्ञाहरण के लिए प्रतिक्रिया

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी का उपयोग कुछ नरम ऊतक सार्कोमा के इलाज के लिए भी किया जाता है। कीमोथेरेपी कोशिकाओं को मारने के लिए जहरीली दवाओं का उपयोग है जो ट्यूमर कोशिकाओं जैसे विभाजित और तेजी से गुणा करते हैं। कीमोथेरेपी अन्य कोशिकाओं को भी नुकसान पहुंचाती है जो तेजी से विभाजित होती हैं, जैसे अस्थि मज्जा कोशिकाएं, आपकी आंत की परत या बालों के रोम। यह क्षति कई दुष्प्रभावों को जन्म देती है। हालांकि, यदि कैंसर कोशिकाएं मूल ट्यूमर से परे फैलती हैं, तो कीमोथेरेपी नए ट्यूमर बनाने और महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाने से पहले प्रभावी रूप से उन्हें मार सकती है।

कीमोथेरेपी सभी नरम ऊतक सार्कोमा को नहीं मारता है। हालांकि, कीमोथेरेपी regimens सबसे आम सरकोमा, rhabdomyosarcoma में से एक का प्रभावी ढंग से इलाज करता है। डॉक्सोरूबिसिन (एड्रैमाइसिन) और डक्टिनोमाइसिन (कोस्मेजेन) जैसे ड्रग्स भी नरम ऊतक सार्कोमा का इलाज कर सकते हैं। कई अन्य दवाएं हैं जो ऊतक प्रकार के लिए विशिष्ट हैं जिसमें ट्यूमर शुरू हुआ था।

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा में, एक्स-रे या गामा किरणों जैसे कणों के उच्च-ऊर्जा बीम कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाते हैं। सामान्य कोशिकाओं की तुलना में तेजी से विभाजित होने वाली कोशिकाएं जैसे कि ट्यूमर कोशिकाएं इस जोखिम से मरने की अधिक संभावना है, हालांकि कुछ सामान्य कोशिकाएं भी मर जाएंगी। कभी-कभी डॉक्टर प्रत्येक अधिक प्रभावी बनाने और अधिक ट्यूमर कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा को जोड़ते हैं।

कीमोथेरेपी और विकिरण के दुष्प्रभावों में शामिल हैं:

• जी मिचलाना
• उल्टी
• वजन घटना
• बाल झड़ना
• तंत्रिका दर्द
• अन्य दुष्प्रभाव जो प्रत्येक प्रकार के ड्रग रेजिमेन के लिए विशिष्ट हैं

नरम ऊतक सरकोमा की संभावित जटिलताओं क्या हैं?

ट्यूमर से जटिलताएं ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करती हैं। ट्यूमर महत्वपूर्ण संरचनाओं पर दबा सकता है जैसे:

• फेफड़ों
• आंत
• तंत्रिकाओं
• रक्त वाहिकाएं

ट्यूमर आसपास के ऊतकों में भी आक्रमण कर सकता है और नुकसान पहुंचा सकता है। यदि ट्यूमर मेटास्टेसाइज करता है, तो अर्थ कोशिकाएं टूट जाती हैं और अन्य स्थानों पर समाप्त हो जाती हैं जैसे कि निम्नलिखित, नए ट्यूमर इन अंगों में विकसित हो सकते हैं:

• हड्डी
• दिमाग
• जिगर
• फेफड़ा

इन स्थानों में, ट्यूमर व्यापक और जीवन-धमकाने वाले नुकसान का कारण बन सकता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

नरम ऊतक सार्कोमा से लंबे समय तक जीवित रहना सरकोमा के विशिष्ट प्रकार पर निर्भर करता है। आउटलुक यह भी निर्भर करता है कि जब पहली बार निदान किया जाता है तो कैंसर कितना उन्नत होता है।

स्टेज 4 कैंसर की तुलना में स्टेज 1 कैंसर का इलाज करना बहुत आसान होगा, और इसकी जीवित रहने की दर अधिक होती है। एक ट्यूमर, जो छोटा नहीं है, आसपास के ऊतकों में फैल गया है, और आसानी से सुलभ स्थान में है, जैसे कि प्रकोष्ठ, सर्जरी के साथ पूरी तरह से इलाज और निकालना आसान होगा।

एक ट्यूमर जो बहुत बड़ा है, जो कई रक्त वाहिकाओं (शल्यचिकित्सा को कठिन बनाता है) से घिरा हुआ है, और जिगर या फेफड़े के लिए मेटास्टेसाइज़ किया गया है, इसका इलाज करना बहुत कठिन है।

रिकवरी की संभावना इस पर निर्भर करती है:

• ट्यूमर का स्थान
• सेल प्रकार
• ट्यूमर का ग्रेड और स्टेज
• ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है या नहीं
• आपकी उम्र
• आपका स्वास्थ्य
• चाहे ट्यूमर आवर्ती हो या नया

प्रारंभिक निदान और उपचार के बाद, आपको अपने चिकित्सक को अक्सर चेकअप के लिए देखना होगा, भले ही ट्यूमर रिमूशन में हो, जिसका अर्थ है कि यह पता लगाने योग्य नहीं है या नहीं बढ़ रहा है। एक्स-रे, सीटी स्कैन और एमआरआई स्कैन यह जांचने के लिए आवश्यक हो सकता है कि आपके शरीर में किसी मूल स्थान या अन्य स्थानों पर कोई ट्यूमर दोबारा हुआ है या नहीं।