परमलोइडोसिस: यह क्या है और इसके लक्षण क्या हैं
विषय
Paramyloidosis, जिसे पैर की बीमारी या पारिवारिक Amyloidotic Polyneuropathy भी कहा जाता है, एक दुर्लभ बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है, आनुवांशिक उत्पत्ति की विशेषता, यकृत द्वारा amyloid फाइबर के उत्पादन की विशेषता है, जो ऊतकों और नसों में जमा होते हैं, उन्हें धीरे-धीरे नष्ट करते हैं।
इस बीमारी को पैरों की बीमारी कहा जाता है क्योंकि यह पैरों में है कि लक्षण पहली बार दिखाई देते हैं और, बहुत कम, वे शरीर के अन्य क्षेत्रों में दिखाई देते हैं।
पैरामिलॉइडोसिस में, परिधीय तंत्रिकाओं का एक क्षरण इन नसों द्वारा प्रभावित क्षेत्रों को प्रभावित करता है, जिससे गर्मी, ठंड, दर्द, स्पर्श और कंपन की संवेदनशीलता में परिवर्तन होता है। इसके अलावा, मोटर की क्षमता भी प्रभावित होती है और मांसपेशियों को अपनी मांसपेशियों को खोना पड़ता है, एक महान शोष और ताकत का नुकसान होता है, जिससे अंगों को चलने और उपयोग करने में कठिनाई होती है।
क्या लक्षण
Paramyloidosis परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, जिसके कारण यह होता है:
- हृदय की समस्याएं, जैसे निम्न रक्तचाप, अतालता और एट्रियोवेंट्रिकुलर अवरोध;
- नपुंसकता;
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं, जैसे कि कब्ज, दस्त, मल असंयम और मतली और उल्टी, गैस्ट्रिक खाली करने में कठिनाई के कारण;
- मूत्र संबंधी विकार, जैसे मूत्र प्रतिधारण और असंयम और ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दरों में परिवर्तन;
- नेत्र विकार, जैसे कि पुतली का बिगड़ना और परिणामस्वरूप अंधापन।
इसके अलावा, बीमारी के एक टर्मिनल चरण में, व्यक्ति कम गतिशीलता से पीड़ित हो सकता है, व्हीलचेयर की जरूरत या बिस्तर में रहना।
यह बीमारी आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच होती है, जिसके पहले लक्षण दिखाई देने के 10 से 15 साल बाद मृत्यु हो जाती है।
संभावित कारण
पैरामिलॉइडोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिली बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है और यह टीटीआर प्रोटीन में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिसमें लिवर द्वारा उत्पादित एक फाइब्रिलर पदार्थ के ऊतकों और तंत्रिकाओं में जमाव होता है, जिसे एमाइलॉयड कहा जाता है।
ऊतकों में इस पदार्थ के जमाव से उत्तेजनाओं और मोटर क्षमता के प्रति संवेदनशीलता में प्रगतिशील कमी आती है।
इलाज कैसे किया जाता है
पैरामिलॉइडोसिस के लिए सबसे प्रभावी उपचार यकृत प्रत्यारोपण है, जो रोग की प्रगति को कुछ हद तक धीमा करने में सक्षम है। नए अंग को अस्वीकार करने से व्यक्ति के शरीर को रोकने के लिए इम्युनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग इंगित किया जाता है, लेकिन अप्रिय दुष्प्रभाव उत्पन्न हो सकते हैं।
इसके अलावा, डॉक्टर टैफिमिडिस नामक एक दवा की भी सिफारिश कर सकता है, जो रोग की प्रगति को धीमा करने में मदद करता है।
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