पोषण और चयापचय विकार

विषय

• आपका चयापचय कैसे काम करता है?
• एक चयापचय विकार क्या है?
• चयापचय संबंधी विकार किन कारणों से होते हैं?
• चयापचय संबंधी विकार के प्रकार
• गौचर रोग
• ग्लूकोज गैलेक्टोज malabsorption
• वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस
• मेपल सिरप मूत्र रोग (MSUD)
• फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू)
• आउटलुक

आपका चयापचय कैसे काम करता है?

मेटाबॉलिज्म वह रासायनिक प्रक्रिया है जिसका उपयोग आपका शरीर आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन को ईंधन में बदलने के लिए करता है जो आपको जीवित रखता है।

पोषण (भोजन) में प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा होते हैं। आपके पाचन तंत्र में एंजाइमों द्वारा इन पदार्थों को तोड़ दिया जाता है, और फिर उन कोशिकाओं में ले जाया जाता है, जहां उन्हें ईंधन के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। आपका शरीर या तो तुरंत इन पदार्थों का उपयोग करता है, या बाद में उपयोग के लिए यकृत, शरीर में वसा और मांसपेशियों के ऊतकों में संग्रहीत करता है।

एक चयापचय विकार क्या है?

एक चयापचय विकार तब होता है जब चयापचय प्रक्रिया विफल हो जाती है और शरीर को स्वस्थ रहने के लिए आवश्यक पदार्थों में से बहुत कम या बहुत कम होता है।

हमारे शरीर चयापचय में त्रुटियों के प्रति बहुत संवेदनशील हैं। शरीर को अपने सभी कार्यों को करने के लिए अमीनो एसिड और कई प्रकार के प्रोटीन होने चाहिए। उदाहरण के लिए, मस्तिष्क को स्वस्थ तंत्रिका तंत्र बनाए रखने के लिए विद्युत आवेगों और लिपिड (वसा और तेल) को उत्पन्न करने के लिए कैल्शियम, पोटेशियम और सोडियम की आवश्यकता होती है।

चयापचय संबंधी विकार कई रूप ले सकते हैं। यह भी शामिल है:

• एक लापता एंजाइम या विटामिन जो एक महत्वपूर्ण रासायनिक प्रतिक्रिया के लिए आवश्यक है
• असामान्य रासायनिक प्रतिक्रियाएं जो चयापचय प्रक्रियाओं में बाधा डालती हैं
• जिगर, अग्न्याशय, अंतःस्रावी ग्रंथियों या चयापचय में शामिल अन्य अंगों में एक बीमारी
• पोषक तत्वों की कमी

चयापचय संबंधी विकार किन कारणों से होते हैं?

आप एक चयापचय विकार विकसित कर सकते हैं अगर कुछ अंग - उदाहरण के लिए, अग्न्याशय या यकृत - ठीक से काम करना बंद कर दें। इस तरह के विकार आनुवांशिकी का परिणाम हो सकते हैं, एक निश्चित हार्मोन या एंजाइम में कमी, कुछ खाद्य पदार्थों का बहुत अधिक सेवन, या कई अन्य कारक।

एकल जीन के उत्परिवर्तन के कारण सैकड़ों आनुवंशिक चयापचय संबंधी विकार हैं। इन उत्परिवर्तन को परिवारों की पीढ़ियों के माध्यम से पारित किया जा सकता है। कुछ के अनुसार, कुछ नस्लीय या जातीय समूह विशेष रूप से जन्मजात विकारों के लिए उत्परिवर्तित जीन पर पारित होने की अधिक संभावना है। इनमें से सबसे आम हैं:

• अफ्रीकी अमेरिकियों में सिकल सेल एनीमिया
• यूरोपीय विरासत के लोगों में सिस्टिक फाइब्रोसिस
• मेनलोनाइट समुदायों में मेपल सिरप मूत्र रोग
• पूर्वी यूरोप के यहूदी लोगों में गौचर की बीमारी
• संयुक्त राज्य अमेरिका में कोकेशियान में हेमोक्रोमैटोसिस

चयापचय संबंधी विकार के प्रकार

मधुमेह सबसे आम चयापचय रोग है। मधुमेह के दो प्रकार हैं:

• टाइप 1, जिसका कारण अज्ञात है, हालांकि एक आनुवंशिक कारक हो सकता है।
• टाइप 2, जिसे हासिल किया जा सकता है, या संभावित रूप से आनुवंशिक कारकों के कारण भी।

अमेरिकन डायबिटीज एसोसिएशन के अनुसार, 30.3 मिलियन बच्चों और वयस्कों, या यू.एस. की लगभग 9.4 प्रतिशत आबादी को मधुमेह है।

टाइप 1 मधुमेह में, टी कोशिकाएं अग्न्याशय में बीटा कोशिकाओं पर हमला करती हैं और मार देती हैं, जो कोशिकाएं इंसुलिन का उत्पादन करती हैं। समय के साथ, इंसुलिन की कमी हो सकती है:

• तंत्रिका और गुर्दे की क्षति
• दृष्टि दोष
• दिल और संवहनी रोग का खतरा बढ़ जाता है

चयापचय (IEM) में सैकड़ों जन्मजात त्रुटियों की पहचान की गई है, और अधिकांश अत्यंत दुर्लभ हैं। हालाँकि, यह अनुमान है कि IEM सामूहिक रूप से प्रत्येक 1,000 शिशुओं में से 1 को प्रभावित करता है। इनमें से कई विकारों का उपचार केवल उन पदार्थों या पदार्थों के आहार सेवन को सीमित करके किया जा सकता है जो शरीर संसाधित नहीं कर सकता है।

अधिक सामान्य प्रकार के पोषण और चयापचय संबंधी विकारों में शामिल हैं:

गौचर रोग

यह स्थिति एक विशेष प्रकार की वसा को तोड़ने में असमर्थता का कारण बनती है, जो यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में जमा होती है। इस अक्षमता के परिणामस्वरूप दर्द, हड्डी की क्षति और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है। यह एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ इलाज किया जाता है।

ग्लूकोज गैलेक्टोज malabsorption

यह पेट के अस्तर भर में ग्लूकोज और गैलेक्टोज के परिवहन में एक दोष है जो गंभीर दस्त और निर्जलीकरण की ओर जाता है। आहार में लैक्टोज, सूक्रोज और ग्लूकोज को हटाकर लक्षणों को नियंत्रित किया जाता है।

वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस

इस स्थिति में, कई अंगों में अतिरिक्त लोहा जमा हो जाता है, और इसका कारण हो सकता है:

• लीवर सिरोसिस
• यकृत कैंसर
• मधुमेह
• दिल की बीमारी

यह नियमित आधार पर शरीर से रक्त (फेलोबोटॉमी) को हटाकर इलाज करता है।

मेपल सिरप मूत्र रोग (MSUD)

MSUD कुछ अमीनो एसिड के चयापचय को बाधित करता है, जिससे न्यूरॉन्स का तेजी से अध: पतन होता है। यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो यह जन्म के बाद पहले कुछ महीनों के भीतर मृत्यु का कारण बनता है। उपचार में ब्रांच्ड-चेन एमिनो एसिड के आहार सेवन को सीमित करना शामिल है।

फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू)

PKU एंजाइम, फेनिलएलनिन हाइड्रॉक्सिलस के उत्पादन में असमर्थता का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग क्षति, मानसिक मंदता और असामान्य मुद्रा होती है। प्रोटीन के कुछ रूपों के आहार सेवन को सीमित करके इसका इलाज किया जाता है।

आउटलुक

चयापचय संबंधी विकार अत्यधिक जटिल और दुर्लभ हैं। फिर भी, वे चल रहे शोध का विषय हैं, जो वैज्ञानिकों को लैक्टोज, सुक्रोज और ग्लूकोज असहिष्णुता और कुछ प्रोटीन के अतिरेक जैसे सामान्य समस्याओं के अंतर्निहित कारणों को बेहतर ढंग से समझने में मदद कर रहा है।

यदि आपके पास एक चयापचय विकार है, तो आप अपने डॉक्टर के साथ मिलकर एक उपचार योजना ढूंढ सकते हैं जो आपके लिए सही हो।