मियासथीनिया ग्रेविस

विषय

• मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण क्या हैं?
• क्या मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बनता है?
• मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कैसे किया जाता है?
• मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपचार के विकल्प
• दवाई
• थाइमस ग्रंथि को हटाने
• प्लाज्मा विनिमय
• अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन
• जीवन शैली में परिवर्तन
• मायस्थेनिया ग्रेविस की जटिलताओं
• दीर्घकालिक दृष्टिकोण

मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) एक न्यूरोमस्कुलर विकार है जो कंकाल की मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनता है, जो आपके शरीर को आंदोलन के लिए उपयोग करने वाली मांसपेशियां हैं। यह तब होता है जब तंत्रिका कोशिकाओं और मांसपेशियों के बीच संचार क्षीण हो जाता है। यह हानि महत्वपूर्ण मांसपेशियों के संकुचन को होने से रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों में कमजोरी होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस फाउंडेशन ऑफ अमेरिका के अनुसार, एमजी न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का सबसे आम प्राथमिक विकार है। यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति है जो संयुक्त राज्य में प्रति 100,000 लोगों में से 14 और 20 के बीच प्रभावित करती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण क्या हैं?

एमजी का मुख्य लक्षण स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों में कमजोरी है, जो आपके नियंत्रण में मांसपेशियों हैं। मांसपेशियों में संकुचन की विफलता सामान्य रूप से होती है क्योंकि वे तंत्रिका आवेगों का जवाब नहीं दे सकते हैं। आवेग के उचित संचरण के बिना, तंत्रिका और मांसपेशियों के बीच संचार अवरुद्ध होता है और कमजोरी होती है।

एमजी से जुड़ी कमजोरी आमतौर पर अधिक गतिविधि के साथ खराब हो जाती है और आराम के साथ सुधार होता है। एमजी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• बात करने में परेशानी
• सीढ़ियाँ चढ़ने या वस्तुओं को उठाने में समस्याएँ
• चेहरे का पक्षाघात
• मांसपेशियों में कमजोरी के कारण सांस लेने में कठिनाई
• निगलने या चबाने में कठिनाई
• थकान
• कर्कश आवाज
• पलकों का गिरना
• दोहरी दृष्टि

हर कोई हर लक्षण नहीं होगा, और मांसपेशियों की कमजोरी की डिग्री दिन-प्रतिदिन बदल सकती है। लक्षणों की गंभीरता आमतौर पर समय के साथ बढ़ जाती है यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है।

क्या मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बनता है?

एमजी एक न्यूरोमस्कुलर विकार है जो आमतौर पर एक ऑटोइम्यून समस्या के कारण होता है। ऑटोइम्यून विकार तब होते हैं जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है। इस स्थिति में, एंटीबॉडी, जो प्रोटीन होते हैं जो आमतौर पर शरीर में विदेशी, हानिकारक पदार्थों पर हमला करते हैं, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर हमला करते हैं। न्यूरोमस्कुलर झिल्ली को नुकसान न्यूरोट्रांसमीटर पदार्थ एसिटाइलकोलाइन के प्रभाव को कम करता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं और मांसपेशियों के बीच संचार के लिए एक महत्वपूर्ण पदार्थ है। इससे मांसपेशियों में कमजोरी आती है।

इस स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया का सटीक कारण वैज्ञानिकों के लिए स्पष्ट नहीं है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन के अनुसार, एक सिद्धांत यह है कि कुछ वायरल या बैक्टीरियल प्रोटीन शरीर को एसिटाइलकोलाइन पर हमला करने के लिए प्रेरित कर सकते हैं।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, एमजी आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में होता है। महिलाओं में युवा वयस्कों के रूप में निदान किए जाने की संभावना अधिक होती है, जबकि पुरुषों में 60 या उससे अधिक उम्र में निदान होने की संभावना होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा करेगा, साथ ही आपके लक्षणों का विस्तृत इतिहास भी लेगा। वे एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी करेंगे। इसमें निम्न शामिल हो सकते हैं:

• अपनी सजगता की जाँच करना
• मांसपेशियों की कमजोरी की तलाश में
• मांसपेशी टोन के लिए जाँच
• कुछ निश्चित करने से आपकी आँखें ठीक से चलती हैं
• आपके शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में सनसनी का परीक्षण करना
• मोटर कार्यों का परीक्षण करना, जैसे आपकी उंगली को अपनी नाक से छूना

अन्य परीक्षणों में आपके डॉक्टर को स्थिति का निदान करने में मदद मिल सकती है:

• दोहराए जाने वाले तंत्रिका उत्तेजना परीक्षण
• एमजी से जुड़े एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण
• edrophonium (Tensilon) परीक्षण: Tensilon (या एक प्लेसबो) नामक दवा को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, और आपको डॉक्टर अवलोकन के तहत मांसपेशियों की गतिविधियों को करने के लिए कहा जाता है
• एक ट्यूमर को बाहर निकालने के लिए सीटी स्कैन या एमआरआई का उपयोग करके छाती की इमेजिंग

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपचार के विकल्प

एमजी का कोई इलाज नहीं है। उपचार का लक्ष्य लक्षणों का प्रबंधन करना और अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को नियंत्रित करना है।

दवाई

प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जा सकता है। ये दवाएं एमजी में होने वाली असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने में मदद करती हैं।

इसके अतिरिक्त, cholinesterase inhibitors, जैसे कि pyridostigmine (Mestinon), का उपयोग नसों और मांसपेशियों के बीच संचार बढ़ाने के लिए किया जा सकता है।

थाइमस ग्रंथि को हटाने

थाइमस ग्रंथि को हटाना, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है, एमजी के साथ कई रोगियों के लिए उपयुक्त हो सकता है। एक बार जब थाइमस को हटा दिया जाता है, तो मरीज आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी दिखाते हैं।

अमेरिका के मायस्थेनिया ग्रेविस फाउंडेशन के अनुसार, एमजी के साथ 10 से 15 प्रतिशत लोगों के थाइमस में ट्यूमर होगा। ट्यूमर, यहां तक ​​कि जो सौम्य हैं, उन्हें हमेशा हटा दिया जाता है क्योंकि वे कैंसर बन सकते हैं।

प्लाज्मा विनिमय

प्लाज़्माफेरेसिस को प्लाज्मा एक्सचेंज के रूप में भी जाना जाता है। यह प्रक्रिया रक्त से हानिकारक एंटीबॉडी को हटाती है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों की ताकत में सुधार हो सकता है।

प्लास्मफेरेसिस एक अल्पकालिक उपचार है। शरीर हानिकारक एंटीबॉडी का उत्पादन करना जारी रखता है और कमजोरी आ सकती है। प्लाज्मा एक्सचेंज सर्जरी से पहले या अत्यधिक एमजी कमजोरी के समय के दौरान सहायक होता है।

अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन

अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी) रक्त उत्पाद है जो दाताओं से आता है। यह ऑटोइम्यून एमजी का इलाज करता था। हालांकि यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है कि आईवीआईजी कैसे काम करता है, यह एंटीबॉडी के निर्माण और कार्य को प्रभावित करता है।

जीवन शैली में परिवर्तन

एमजी के लक्षणों को कम करने में मदद करने के लिए आप घर पर कुछ चीजें कर सकते हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी को कम करने में मदद करने के लिए भरपूर आराम करें।
• यदि आप दोहरी दृष्टि से परेशान हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें कि क्या आपको एक आँख पैच पहनना चाहिए।
• तनाव और गर्मी के जोखिम से बचें, क्योंकि दोनों लक्षण खराब हो सकते हैं।

ये उपचार एमजी को ठीक नहीं कर सकते। हालाँकि, आप आमतौर पर अपने लक्षणों में सुधार देखेंगे। कुछ व्यक्ति छूट में जा सकते हैं, जिसके दौरान उपचार आवश्यक नहीं है।

अपने चिकित्सक को आपके द्वारा ली जाने वाली किसी भी दवाई या पूरक के बारे में बताएं। कुछ दवाएं एमजी के लक्षणों को बदतर बना सकती हैं। कोई भी नई दवा लेने से पहले, इसे सुरक्षित रखने के लिए अपने डॉक्टर से जाँच करें।

मायस्थेनिया ग्रेविस की जटिलताओं

एमजी की सबसे खतरनाक संभावित जटिलताओं में से एक मायस्थेनिक संकट है। इसमें जानलेवा मांसपेशियों की कमजोरी शामिल है जो सांस लेने की समस्याओं को शामिल कर सकती है। अपने जोखिमों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। यदि आपको सांस लेने या निगलने में परेशानी होने लगे, तो 911 पर कॉल करें या तुरंत अपने स्थानीय आपातकालीन कक्ष में जाएं।

एमजी के साथ व्यक्तियों को ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया जैसे अन्य ऑटोइम्यून विकारों के विकास का अधिक खतरा होता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

एमजी के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण बहुत सारे कारकों पर निर्भर करता है। कुछ लोगों में केवल हल्के लक्षण होंगे। दूसरों को अंततः व्हीलचेयर तक सीमित किया जा सकता है। अपने डॉक्टर से बात करें कि आप अपने एमजी की गंभीरता को कम करने के लिए क्या कर सकते हैं। प्रारंभिक और उचित उपचार कई लोगों में रोग की प्रगति को सीमित कर सकते हैं।