मेथेमोग्लोबिनमिया क्या है?

विषय

• अवलोकन
• मेथेमोग्लोबिनमिया के लक्षण क्या हैं?
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया
• श्रेणी 1
• हीमोग्लोबिन एम रोग
• टाइप 2
• एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनिया
• बच्चों में
• मेथेमोग्लोबिनमिया का निदान करना
• मेथेमोग्लोबिनिया उपचार
• मेथेमोग्लोबिनमिया की जटिलताओं
• मेथेमोग्लोबिनमिया के लिए आउटलुक
• मेथेमोग्लोबिनमिया को रोकना
• benzocaine
• भूजल में नाइट्रेट

अवलोकन

Methemoglobinemia एक रक्त विकार है जिसमें आपकी कोशिकाओं तक बहुत कम ऑक्सीजन पहुंचाई जाती है। ऑक्सीजन आपके रक्तप्रवाह के माध्यम से हीमोग्लोबिन द्वारा किया जाता है, एक प्रोटीन जो आपके लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ा होता है। आम तौर पर, हीमोग्लोबिन तब आपके शरीर में कोशिकाओं को ऑक्सीजन जारी करता है। हालाँकि, एक विशिष्ट प्रकार का हीमोग्लोबिन है जिसे मेथेमोग्लोबिन के रूप में जाना जाता है जो आपके रक्त के माध्यम से ऑक्सीजन ले जाता है लेकिन इसे कोशिकाओं में नहीं छोड़ता है। यदि आपका शरीर बहुत अधिक मेथेमोग्लोबिन का उत्पादन करता है, तो यह आपके सामान्य हीमोग्लोबिन को बदलना शुरू कर सकता है। इससे आपकी कोशिकाओं को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है।

दो प्रकार के मेथेमोग्लोबिनमिया हैं: अधिग्रहित और जन्मजात। प्रत्येक प्रकार के मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारणों और इसके लक्षणों और उपचार के बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ना जारी रखें।

मेथेमोग्लोबिनमिया के लक्षण क्या हैं?

आप किस प्रकार के आधार पर मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण भिन्न हो सकते हैं। मुख्य लक्षण हैं:

• सायनोसिस, जो त्वचा के एक नीले रंग का वर्णन करता है, विशेष रूप से होंठ और उंगलियां
• चॉकलेट-ब्राउन रंग का खून

यह सायनोसिस के कारण है कि कुछ लोग मेथेमोग्लोबिनमिया को "बेबी ब्लू सिंड्रोम" कहते हैं।

जैसे-जैसे मेथेमोग्लोबिन का स्तर बढ़ता है, लक्षण और अधिक गंभीर होते चले जाते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• सरदर्द
• सांस लेने में कठिनाई
• जी मिचलाना
• तेजी से दिल की दर
• थकान और सुस्ती
• भ्रम या मूर्खता
• बेहोशी

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया

Methemoglobinemia जन्मजात हो सकता है, जिसका अर्थ है कि आप इस स्थिति के साथ पैदा हुए हैं। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है जो आपको अपने माता-पिता से विरासत में मिलता है। यह आनुवंशिक दोष एक निश्चित एंजाइम, या प्रोटीन की कमी की ओर जाता है। यह प्रोटीन हीमोग्लोबिन को हीमोग्लोबिन में बदलने के लिए जिम्मेदार है। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया स्थिति के अधिग्रहित रूप से बहुत कम आम है।

तीन प्रकार के जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया हैं।

श्रेणी 1

टाइप 1 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया का सबसे आम प्रकार है। यह तब होता है जब यह दोनों माता-पिता द्वारा पारित किया जाता है, लेकिन उनके पास स्वयं यह शर्त नहीं है। यह केवल लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। आमतौर पर, इसका एकमात्र लक्षण सायनोसिस है। टाइप 1 वाले लोग बिना किसी अन्य लक्षण के अपनी पूरी जिंदगी दमकती त्वचा पा सकते हैं। कॉस्मेटिक कारणों से उनका इलाज हो सकता है। इस प्रकार के लोगों में अधिग्रहित रूपों के विकास की संभावना अधिक होती है।

हीमोग्लोबिन एम रोग

यह प्रकार एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो आपके माता-पिता से विरासत में नहीं मिला है। इस प्रकार के लोगों में लक्षण नहीं होते हैं और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

टाइप 2

टाइप 2 को साइटोक्रोम बी 5 रिडक्टेस की कमी के रूप में भी जाना जाता है। यह मेथेमोग्लोबिनमिया का सबसे दुर्लभ रूप है। टाइप 2 सभी कोशिकाओं को प्रभावित करता है। आपके माता-पिता में से केवल एक को असामान्य जीन पर गुजरने की जरूरत है। यह गंभीर विकास समस्याओं और पनपने में विफलता का कारण बन सकता है। टाइप 2 के साथ पैदा हुए बच्चे आमतौर पर अपने पहले वर्ष में मर जाते हैं।

एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनिया

इसे तीव्र मेथेमोग्लोबिनमिया के रूप में भी जाना जाता है। अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया स्थिति का सबसे आम प्रकार है। यह कुछ दवाओं, रसायनों या खाद्य पदार्थों के संपर्क में आने के कारण होता है। जो लोग स्थिति का आनुवांशिक रूप धारण करते हैं, उनके पास अधिग्रहित प्रकार के विकास की अधिक संभावना होती है। लेकिन ज्यादातर लोग जो इस स्थिति को प्राप्त करते हैं, उन्हें जन्मजात समस्या नहीं होती है। यदि अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनमिया का तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो यह मृत्यु का कारण बन सकता है।

बच्चों में

शिशु इस स्थिति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। शिशुओं से विकसित मेथेमोग्लोबिनमिया विकसित हो सकता है:

benzocaine: बेंज़ोकेन ओवर-द-काउंटर (ओटीसी) उत्पादों में पाया जाता है, जिनका उपयोग किसी बच्चे के गले में मसूड़ों को शुरुआती करने के लिए किया जा सकता है (Anbesol, Baby Orajel और Orajel, Hurricaine, और Orabase)। अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन की सिफारिश है कि माता-पिता और देखभाल करने वाले 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों पर इन ओटीसी दवाओं का उपयोग न करें।

दूषित अच्छी तरह से पानी: 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं में दूषित कुएं के पानी से अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनमिया विकसित हो सकता है जिसमें नाइट्रेट अधिक होते हैं। एक बच्चे के पाचन तंत्र में बैक्टीरिया नाइट्रेट्स के साथ मिश्रित होता है और मेथेमोग्लोबिनमिया की ओर जाता है। पूरी तरह से विकसित पाचन तंत्र 6 महीने से बड़े बच्चों और वयस्कों को इस नाइट्रेट विषाक्तता को विकसित करने से रोकते हैं।

मेथेमोग्लोबिनमिया का निदान करना

मेथेमोग्लोबिनमिया का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर इस तरह के परीक्षण का आदेश दे सकता है:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• एंजाइमों की जाँच करने के लिए परीक्षण
• रक्त के रंग की जांच
• नाइट्राइट या अन्य दवाओं का रक्त स्तर
• आपके रक्त में ऑक्सीजन की संतृप्ति की जांच करने के लिए पल्स ऑक्सीमेट्री
• डीएनए श्रृंखला बनाना

मेथेमोग्लोबिनिया उपचार

Methemoglobinemia एक चिकित्सा आपातकाल हो सकता है।

प्राथमिक उपचार दवा मेथिलीन ब्लू के साथ जलसेक है। यह दवा आमतौर पर लोगों को जल्दी से मदद करती है। लेकिन मेथिलीन ब्लू का उपयोग उन लोगों पर नहीं किया जा सकता है, जिन्हें जन्मजात प्रकार का मेथेमोग्लोबिनमिया है।

जो लोग मेथिलीन ब्लू का जवाब नहीं देते हैं उन्हें रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

टाइप 1 वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनमिया वाले लोग एस्पिरिन थेरेपी प्राप्त कर सकते हैं।

मेथेमोग्लोबिनमिया की जटिलताओं

उन दवाओं का उपयोग करना जिनमें बेंज़ोकेन होता है जब आपके पास निम्न में से कोई एक स्थिति होती है, तो आपके मेटहेमोग्लोबिनेमिया से जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है:

• दमा
• ब्रोंकाइटिस
• वातस्फीति
• दिल की बीमारी

कुछ दवाएं, जिनमें डैपसोन और बेंज़ोकेन शामिल हैं, एक पलटाव का कारण बनती हैं। इसका मतलब यह है कि यदि आपने इन दवाओं से मेथेमोग्लोबिनमिया हासिल कर लिया है, तो संभव है कि मिथाइलीन ब्लू के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाए और आपके मेथेमोग्लोबिन के स्तर को फिर से 4 से 12 घंटे बाद बढ़ाया जाए।

मेथेमोग्लोबिनमिया के लिए आउटलुक

कई लोग जो टाइप 1 जन्मजात मेटहेमोग्लोबिनमिया के साथ रहते हैं, उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालत सौम्य है।

जन्मजात रूप वाले लोगों के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है जो अधिग्रहित रूप विकसित करते हैं। इसका मतलब यह है कि उन्हें बेंज़ोकेन और लिडोकाइन जैसी दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

जो लोग दवाओं से मेथेमोग्लोबिनमिया हासिल करते हैं, वे उचित उपचार के साथ पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

मेथेमोग्लोबिनमिया को रोकना

आनुवंशिक प्रकार के मेथेमोग्लोबिनमिया को रोकने का कोई तरीका नहीं है। अधिग्रहीत मेटहेमोग्लोबिनमिया को रोकने के लिए, इन रणनीतियों से उन चीजों से बचने की कोशिश करें जो इसका कारण बन सकती हैं:

benzocaine

ओटीसी उत्पादों को खरीदने से पहले यह देखने के लिए लेबल पढ़ें कि क्या बेंज़ोकेन एक सक्रिय घटक है। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों पर बेंज़ोकेन युक्त उत्पादों का उपयोग न करें।

एक शुरुआती बच्चे को शांत करने के लिए बेंज़ोकेन के साथ ओटीसी उत्पाद का उपयोग करने के बजाय, अमेरिकन एकेडमी ऑफ़ पीडियाट्रिक्स की इस सलाह का पालन करें:

• अपने बच्चे को एक शुरुआती रिंग का उपयोग करने दें जिसे आपने फ्रिज में ठंडा किया है।
• अपनी उंगली से अपने बच्चे के मसूड़ों को रगड़ें।

वयस्कों को बेंज़ोकेन युक्त उत्पादों का उपयोग दिन में चार बार से अधिक नहीं करना चाहिए। यदि वे बेन्ज़ोकेन वाले उत्पादों का उपयोग नहीं करते हैं, तो उन्हें भी:

• दिल की बीमारी है
• धुआं
• अस्थमा, ब्रोंकाइटिस या वातस्फीति है

भूजल में नाइट्रेट

कुओं को अच्छी तरह से सील करके संदूषण से बचाएं। कुओं को भी इससे दूर रखें:

• बरनार्ड अपवाह, जिसमें पशु अपशिष्ट और उर्वरक शामिल हो सकते हैं
• सेप्टिक टैंक और सीवर सिस्टम

अच्छी तरह से पानी उबालना सबसे बुरी बात है क्योंकि यह नाइट्रेट को केंद्रित करता है। पानी को शुद्ध करने, छानने, या शुद्ध करने के अन्य तरीके भी नाइट्रेट्स को कम नहीं करते हैं।