प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी: यह क्या है, लक्षण और उपचार

विषय

• मुख्य लक्षण
• कैसे होता है निदान
• प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का उपचार

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी, या पीआईडी, एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों में परिवर्तन होते हैं, जो व्यक्ति को विभिन्न रोगों के लिए अतिसंवेदनशील छोड़ देता है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है। पीआईडी ​​का मुख्य सांकेतिक संकेत आवर्ती जीवाणु संक्रमण, मुख्य रूप से साइनसाइटिस, ओटिटिस और निमोनिया की घटना है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी एक आनुवांशिक और जन्मजात बीमारी है और आम विवाह के मामलों में अधिक आम है, जो एक ही परिवार के लोगों के बीच शादी है, और इस बीमारी के बारे में जानकारी नहीं होने के कारण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद निदान नहीं किया जाता है। हालांकि, गंभीर जटिलताओं से बचने के अलावा बच्चे के लिए जीवन की गुणवत्ता और जीवन की गुणवत्ता सुनिश्चित करने के लिए प्रारंभिक निदान आवश्यक है, उदाहरण के लिए, मौत हो सकती है।

मुख्य लक्षण

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले महीनों में दिखाई देते हैं, हालांकि, कुछ मामलों में, लक्षण वयस्कता में ही दिखाई दे सकते हैं, क्योंकि यह आनुवंशिक परिवर्तन के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है।

लक्षणों को शरीर के किसी भी हिस्से में देखा जा सकता है, क्योंकि यह किसी भी अंग या प्रणाली तक पहुंच सकता है, हालांकि मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली से संबंधित लक्षण देखे जाते हैं, जो बचपन की सांस और संक्रामक रोगों के साथ भ्रमित हो सकता है।

इस प्रकार, निदान के समय प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी को ध्यान में रखा जाना चाहिए, कुछ संकेतों और लक्षणों से अवगत होना महत्वपूर्ण है, जैसे:

• 1 वर्ष से कम समय में 4 या अधिक कान में संक्रमण;
• 1 वर्ष से कम में 2 या अधिक श्वसन पथ के संक्रमण;
• एक प्रभाव के बिना 2 महीने से अधिक समय तक एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग;
• 1 वर्ष से कम समय में निमोनिया के दो से अधिक मामले;
• बच्चे के विकास में देरी;
• बार-बार आंतों में संक्रमण;
• टीका जटिलताओं का उद्भव;
• त्वचा पर फोड़े की लगातार उपस्थिति।

इसके अलावा, यदि परिवार के पास प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का इतिहास है या बच्चा एक रक्त साथी की बेटी है, तो प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी होने की अधिक संभावना है।

माता-पिता के लिए यह आवश्यक है कि वे बच्चे द्वारा प्रस्तुत लक्षणों और आवर्तक संक्रमणों की घटना से अवगत हों, ताकि निदान किया जा सके और गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए जल्द से जल्द उपचार शुरू किया जा सके, जैसे कि गंभीर श्वसन दोष और सेप्टीसीमिया, जो हो सकता है घातक हो।

कैसे होता है निदान

निदान रक्त परीक्षण और विशिष्ट आनुवंशिक परीक्षणों के माध्यम से किया जा सकता है, क्योंकि 100 से अधिक प्रकार के प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हैं।

यह महत्वपूर्ण है कि प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअंस का निदान जीवन के पहले वर्ष तक किया जाता है ताकि बच्चे की भलाई को बनाए रखने और जटिलताओं से बचने के लिए परिवार को उपचार की सलाह देना और देखभाल करना आवश्यक हो। एक मौलिक परीक्षा होने के बावजूद, केवल निजी क्लीनिकों में यूनिफाइड हेल्थ सिस्टम के माध्यम से प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डायग्नोसिस टेस्ट उपलब्ध नहीं है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का उपचार

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का उपचार बाल रोग विशेषज्ञ के मार्गदर्शन के अनुसार किया जाना चाहिए और बच्चे के लक्षणों, गंभीरता और पहचान के चरण के अनुसार भिन्न होता है।

जब पीआईडी ​​की तुरंत पहचान की जाती है या प्रस्तुत लक्षण हल्के होते हैं, तो बाल रोग विशेषज्ञ इम्युनोग्लोबुलिन के साथ चिकित्सा की सिफारिश कर सकते हैं, जिसमें शरीर में गायब होने वाले एंटीबॉडी को प्रशासित किया जाता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में सुधार होता है। इसके अलावा, नसों में सीधे एंटीबायोटिक दवाओं के प्रशासन को आवर्तक संक्रमण से निपटने के लिए सिफारिश की जा सकती है।

हालांकि, जब यह गंभीर पीआईडी ​​की बात आती है, जो बाद में निदान या प्रतिरक्षा में अधिक समझौता करने वाले उत्परिवर्तन की उपस्थिति के कारण हो सकता है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। देखें कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कैसे किया जाता है।