हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा

विषय

• अवलोकन
• लक्षण क्या हैं?
• क्या कारण हैं?
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• वयस्कों बनाम बच्चों में एच.एस.पी.
• आउटलुक

अवलोकन

हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) एक ऐसी बीमारी है जिसके कारण छोटी रक्त वाहिकाएं फुला जाती हैं और रक्त का रिसाव होने लगता है। इसका नाम दो जर्मन डॉक्टरों, जोहान स्कोनलिन और एडुआर्ड हेनोच से लिया गया है, जिन्होंने 1800 के दशक में अपने रोगियों में इसका वर्णन किया था।

एचएसपी का हॉलमार्क लक्षण निचले पैरों और नितंबों पर एक बैंगनी रंग का उभार है। चकत्ते के धब्बे चोट के निशान की तरह दिख सकते हैं। एचएसपी भी संयुक्त सूजन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) लक्षण, और गुर्दे की समस्याओं का कारण बन सकता है।

एचएसपी छोटे बच्चों में सबसे आम है। अक्सर, उनके पास हाल ही में ठंड की तरह ऊपरी श्वसन संक्रमण था। अधिकांश समय बीमारी बिना इलाज के अपने आप ठीक हो जाती है।

लक्षण क्या हैं?

एचएसपी का मुख्य लक्षण एक उठा हुआ लाल-बैंगनी रंग का धब्बेदार दाना है जो पैरों, पैरों और नितंबों पर दिखाई देता है। चेहरे, हाथ, छाती, और धड़ पर भी दाने दिखाई दे सकते हैं। दाने में धब्बे चोट के निशान की तरह दिखते हैं। यदि आप चकत्ते पर दबाते हैं, तो यह सफेद होने के बजाय बैंगनी रहेगा।

एचएसपी जोड़ों, आंतों, गुर्दे और अन्य प्रणालियों को भी प्रभावित करता है, जिससे इन जैसे लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• जोड़ों, खासकर घुटनों और टखनों में दर्द और सूजन
• जीआई के लक्षण जैसे मतली, उल्टी, पेट में दर्द और खूनी दस्त
• मूत्र में रक्त (जो देखने में बहुत छोटा हो सकता है) और गुर्दे की क्षति के अन्य लक्षण
• अंडकोष की सूजन (HSP वाले कुछ लड़कों में)
• बरामदगी (शायद ही कभी)

संयुक्त दर्द और जीआई लक्षण दाने दिखाई देने से पहले 2 सप्ताह तक शुरू हो सकते हैं।

कभी-कभी, यह रोग गुर्दे को स्थायी रूप से नुकसान पहुंचा सकता है।

क्या कारण हैं?

एचएसपी छोटी रक्त वाहिकाओं में सूजन का कारण बनता है। जैसे-जैसे रक्त वाहिकाएं फूल जाती हैं, वे त्वचा में रक्त का रिसाव कर सकते हैं, जो दाने का कारण बनता है। पेट और किडनी में रक्त का रिसाव भी हो सकता है।

HSP प्रतिरक्षा प्रणाली की अति सक्रिय प्रतिक्रिया के कारण प्रतीत होता है। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी नामक प्रोटीन का उत्पादन करती है जो बैक्टीरिया और वायरस जैसे विदेशी आक्रमणकारियों की तलाश और विनाश करती है। एचएसपी के मामले में, एक विशेष एंटीबॉडी (IgA) रक्त वाहिका की दीवारों में बस जाती है, जिससे सूजन होती है।

एचएसपी पाने वाले आधे लोगों में दाने से एक हफ्ते पहले या बाद में ठंड या अन्य श्वसन तंत्र में संक्रमण होता है। इन संक्रमणों से प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर किया जा सकता है और रक्त वाहिकाओं पर हमला करने वाले एंटीबॉडी को जारी कर सकता है। एचएसपी स्वयं संक्रामक नहीं है, लेकिन जिस स्थिति ने इसे शुरू किया है वह पकड़ में आ सकती है।

HSP ट्रिगर शामिल हो सकते हैं:

• स्ट्रेप गले, चिकनपॉक्स, खसरा, हेपेटाइटिस और एचआईवी जैसे संक्रमण
• खाद्य पदार्थ
• कुछ दवाएं
• दंश
• ठंड के मौसम के संपर्क में
• चोट

एचएसपी से जुड़े जीन भी हो सकते हैं, क्योंकि यह कभी-कभी परिवारों में चलता है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

आपको आमतौर पर हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा का इलाज करने की आवश्यकता नहीं है। यह कुछ ही हफ्तों में अपने आप दूर चला जाएगा। आराम, तरल पदार्थ, और ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक जैसे इबुप्रोफेन या एसिटामिनोफेन आपकी या आपके बच्चे को बेहतर महसूस करने में मदद कर सकते हैं।

यदि आपके पास जीआई लक्षण हैं, तो नॉनप्रोक्सेन या इबुप्रोफेन जैसे नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) लेने से पहले अपने डॉक्टर से पूछें। NSAIDs कभी-कभी इन लक्षणों को बदतर बना सकते हैं। गुर्दे की सूजन या चोट के मामलों में भी एनएसएआईडी से बचा जाना चाहिए।

गंभीर लक्षणों के लिए, डॉक्टर कभी-कभी स्टेरॉयड का एक छोटा कोर्स लिख देते हैं। ये दवाएं शरीर में सूजन को कम करती हैं। क्योंकि स्टेरॉयड महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, आपको दवा लेने के लिए अपने डॉक्टर के निर्देशों का बारीकी से पालन करना चाहिए। प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन) का उपयोग गुर्दे की चोट के इलाज के लिए किया जा सकता है।

यदि आपके आंतों के सिस्टम में जटिलताएं होती हैं, तो आपको इसे ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपका चिकित्सक एचएसपी लक्षणों के लिए आपको या आपके बच्चे की जांच करेगा, जिसमें एक दाने और जोड़ों का दर्द भी शामिल है।

इस तरह के परीक्षण एचएसपी का निदान करने में मदद कर सकते हैं और इसी तरह के लक्षणों के साथ अन्य बीमारियों को दूर कर सकते हैं:

• रक्त परीक्षण। ये सफेद और लाल रक्त कोशिका की गिनती, सूजन और किडनी के कार्य का मूल्यांकन कर सकते हैं
• मूत्र परीक्षण। डॉक्टर आपके मूत्र में रक्त या प्रोटीन की जांच कर सकते हैं, यह संकेत है कि आपके गुर्दे क्षतिग्रस्त हो गए हैं।
• बायोप्सी. आपका डॉक्टर आपकी त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा निकाल सकता है और इसे परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेज सकता है। यह परीक्षण IgA नामक एक एंटीबॉडी की तलाश में है, जो HSP वाले लोगों की त्वचा और रक्त वाहिकाओं में जमा होता है। एक गुर्दा की बायोप्सी गुर्दे की क्षति के लिए परीक्षण कर सकती है।
• अल्ट्रासाउंड. यह परीक्षण आपके उदर के अंदर से चित्र बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। यह पेट के अंगों और गुर्दे पर करीब से नज़र डाल सकता है।
• सीटी स्कैन। इस परीक्षण का उपयोग पेट दर्द का मूल्यांकन करने और अन्य कारणों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है।

वयस्कों बनाम बच्चों में एच.एस.पी.

90 प्रतिशत से अधिक एचएसपी के मामले बच्चों में होते हैं, विशेष रूप से 2 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों में। यह बीमारी वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक होती है। वयस्कों को उनके दाने में मवाद भरे घाव होने की संभावना अधिक होती है। वे भी हालत के साथ अधिक बार गुर्दे की क्षति प्राप्त करते हैं।

बच्चों में, एचएसपी आमतौर पर कुछ हफ्तों में ठीक हो जाता है। लक्षण वयस्कों में लंबे समय तक रह सकते हैं।

आउटलुक

अधिकांश समय, हेनोच-स्कोनेलिन पुरपुरा एक महीने के भीतर अपने आप बेहतर हो जाता है। हालांकि, रोग फिर से सक्रिय हो सकता है।

एचएसपी जटिलताओं का कारण बन सकता है। वयस्क गुर्दे की क्षति को विकसित कर सकते हैं जो डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता के लिए गंभीर हो सकता है। शायद ही कभी, आंत्र का एक खंड अपने आप में गिर सकता है और रुकावट पैदा कर सकता है। इसे इंटुअससेप्शन कहा जाता है, और यह गंभीर हो सकता है।

गर्भवती महिलाओं में, एचएसपी गुर्दे की चोट के कारण उच्च रक्तचाप और मूत्र में प्रोटीन जैसी जटिलताओं का कारण बन सकता है।