क्या आप Polyangiitis (GPA) के साथ Granulomatosis के बारे में पता होना चाहिए

विषय

• यह क्या शर्त है?
• लक्षण क्या हैं?
• इस स्थिति का कारण क्या है?
• यह कितना सामान्य है?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• रक्त और मूत्र परीक्षण
• इमेजिंग परीक्षण
• बायोप्सी
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• क्या संभावित जटिलताएं हैं?
• आउटलुक क्या है?

यह क्या शर्त है?

पॉलीएंगाइटिस (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो गुर्दे, फेफड़े और साइनस सहित कई अंगों में छोटी रक्त वाहिकाओं को फुलाती और नुकसान पहुंचाती है। सूजन रक्त प्रवाह को सीमित करती है और आपके अंगों और ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने से रोकती है। यह प्रभावित करता है कि वे कितनी अच्छी तरह काम करते हैं।

ऊतक के संक्रमित गांठ, जिसे ग्रैन्यूलोमा कहा जाता है, रक्त वाहिकाओं के चारों ओर बनता है। ग्रेन्युलोमा अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।

जीपीए कई प्रकार के वास्कुलिटिस में से एक है, एक विकार जो रक्त वाहिकाओं में सूजन का कारण बनता है।

GPA को पहले वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता था।

लक्षण क्या हैं?

जीपीए कभी-कभी रोग के शुरुआती लक्षणों का कारण नहीं बनता है। नाक, साइनस और फेफड़े आमतौर पर प्रभावित होने वाले पहले क्षेत्र हैं।

आपके द्वारा विकसित लक्षण शामिल अंगों पर निर्भर करते हैं:

• नाक। लक्षणों में नकसीर और क्रस्टिंग शामिल हो सकते हैं।
• साइनस। साइनस संक्रमण या एक भरी हुई या बहती नाक विकसित हो सकती है।
• फेफड़े। इसमें खांसी, खूनी कफ, सांस की तकलीफ या घरघराहट शामिल हो सकते हैं।
• कान। कान के संक्रमण, दर्द, और सुनवाई हानि का अनुभव हो सकता है।
• आंखें। लक्षणों में लालिमा, दर्द या दृष्टि परिवर्तन शामिल हो सकते हैं।
• त्वचा। घाव, खरोंच या चकत्ते विकसित हो सकते हैं।
• गुर्दे। आपको पेशाब में खून आ सकता है।
• जोड़। जोड़ों में सूजन और दर्द का अनुभव हो सकता है।
• नसों। हाथ, पैर, हाथ, या पैर में सुन्नता, झुनझुनी या शूटिंग दर्द शामिल हो सकते हैं।

अधिक सामान्य, शरीर-व्यापी लक्षणों में शामिल हैं:

• बुखार
• थकान
• सामान्य बीमार भावना, जिसे अस्वस्थता कहा जाता है
• रात को पसीना
• दर्द एवं पीड़ा
• वजन घटना

इस स्थिति का कारण क्या है?

जीपीए एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपने स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है। जीपीए के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त वाहिकाओं पर हमला करती है।

डॉक्टरों को पता नहीं है कि ऑटोइम्यून हमले का कारण क्या है। जीन शामिल नहीं हैं और GPA शायद ही कभी परिवारों में चलता है।

संक्रमण बीमारी को ट्रिगर करने में शामिल हो सकता है। जब वायरस या बैक्टीरिया आपके शरीर में पहुंच जाते हैं, तो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली सूजन पैदा करने वाली कोशिकाओं को भेजकर प्रतिक्रिया करती है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती है।

जीपीए के मामले में, रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। हालांकि, किसी भी प्रकार के बैक्टीरिया, वायरस या कवक को निश्चित रूप से बीमारी से नहीं जोड़ा गया है।

यह बीमारी आपको किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन 40 से 65 वर्ष की उम्र के लोगों में यह सबसे आम है।

यह कितना सामान्य है?

जीपीए एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। अमेरिका के नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन के अनुसार, संयुक्त राज्य में प्रति 100,000 लोगों में से केवल 3 को ही मिलेगा।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर पहले आपके लक्षणों और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेगा। फिर आपके पास एक परीक्षा होगी।

कई प्रकार के परीक्षण आपके डॉक्टर निदान का उपयोग करने में मदद करने के लिए कर सकते हैं।

रक्त और मूत्र परीक्षण

आपका डॉक्टर निम्नलिखित रक्त और मूत्र परीक्षणों में से किसी का उपयोग कर सकता है:

• एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) परीक्षण। यह रक्त परीक्षण एंटीबॉडीज नामक प्रोटीन की तलाश करता है जो कि जीपीए वाले अधिकांश लोगों में होता है।हालांकि, यह निश्चित रूप से पुष्टि नहीं कर सकता है कि आपके पास जीपीए है। जीपीए वाले लगभग 20 प्रतिशत लोगों का एएनसीए का परीक्षा परिणाम नकारात्मक है।
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (सेड रेट)। इन रक्त परीक्षणों का उपयोग आपके शरीर में सूजन की पहचान करने के लिए किया जा सकता है।
• पूर्ण रक्त गणना (CBC)। CBC एक सामान्य परीक्षण है जो आपके रक्त कोशिका की गिनती को मापता है। कम लाल रक्त कोशिका की गिनती एनीमिया का संकेत है, जो जीपीए वाले उन लोगों में आम है जिनके गुर्दे प्रभावित होते हैं।
• मूत्र या रक्त क्रिएटिनिन। ये परीक्षण आपके मूत्र या रक्त में अपशिष्ट उत्पाद क्रिएटिनिन के स्तर को मापते हैं। एक उच्च क्रिएटिनिन स्तर एक संकेत है कि आपके गुर्दे आपके रक्त से कचरे को फ़िल्टर करने के लिए पर्याप्त रूप से काम नहीं कर रहे हैं।

इमेजिंग परीक्षण

ये परीक्षण अंग क्षति को देखने के लिए आपके शरीर के अंदर से तस्वीरें लेते हैं:

• एक्स-रे। एक छाती एक्स-रे विकिरण की छोटी मात्रा का उपयोग करता है ताकि प्रभावित क्षेत्र की तस्वीरें ले सकें, जैसे कि फेफड़े और रक्त वाहिकाएं।
• सीटी स्कैन। यह परीक्षण प्रभावित क्षेत्र की अधिक विस्तृत तस्वीरें लेने के लिए कंप्यूटर और घूर्णन एक्स-रे मशीनों का उपयोग करता है।
• एमआरआई स्कैन। एक एमआरआई ऊतकों और अंगों के दृश्य को बाधित करने वाली हड्डियों के बिना क्षेत्र में विस्तृत, पार-अनुभागीय छवियों का उत्पादन करने के लिए मैग्नेट और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।

बायोप्सी

आपके पास GPA की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका बायोप्सी है। इस सर्जिकल प्रक्रिया के दौरान, आपका डॉक्टर एक प्रभावित अंग, जैसे आपके फेफड़े या गुर्दे से ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकालता है, और इसे एक प्रयोगशाला में भेजता है। एक लैब तकनीशियन माइक्रोस्कोप के तहत नमूने को देखता है कि यह GPA जैसा दिखता है या नहीं।

बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया है। आपका डॉक्टर एक बायोप्सी की सिफारिश कर सकता है यदि रक्त, मूत्र, या इमेजिंग परीक्षण के परिणाम असामान्य हैं और उन्हें जीपीए पर संदेह है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

जीपीए स्थायी रूप से अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है, लेकिन यह इलाज योग्य है। बीमारी को वापस आने से रोकने के लिए आपको लंबे समय तक दवा लेते रहना पड़ सकता है।

आपके चिकित्सक द्वारा बताई गई दवाओं में शामिल हो सकते हैं:

• एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)
• प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं, जैसे साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन (अज़ासन, इमरान), और मेट्रॉक्सेट
• कीमोथेरेपी दवा रीतुसीमाब (रिटक्सन)

आपका डॉक्टर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और प्रेडनिसोन जैसी दवाओं को अधिक प्रभावी ढंग से सूजन को कम करने के लिए जोड़ सकता है। 90 प्रतिशत से अधिक लोग इस उपचार से सुधार करते हैं।

यदि आपका GPA गंभीर नहीं है, तो आपका डॉक्टर इसे प्रेडनिसोन और मेथोट्रेक्सेट के साथ इलाज करने की सलाह दे सकता है। इन दवाओं का साइक्लोफॉस्फेमाईड और प्रेडनिसोन की तुलना में कम दुष्प्रभाव होता है।

जीपीए के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं। कुछ दुष्प्रभाव गंभीर हैं। उदाहरण के लिए, वे संक्रमण से लड़ने या आपकी हड्डियों को कमजोर करने की आपके शरीर की क्षमता को कम कर सकते हैं। आपके डॉक्टर को इन जैसे दुष्प्रभावों के लिए आपकी निगरानी करनी चाहिए।

यदि बीमारी आपके फेफड़ों को प्रभावित कर रही है, तो संक्रमण को रोकने के लिए, आपका डॉक्टर एक संयोजन एंटीबायोटिक लिख सकता है, जैसे कि सल्फामेथोक्साज़ोल-ट्रिम्पेथोप्रीम (बैक्ट्रीम, सेप्ट्रा)।

क्या संभावित जटिलताएं हैं?

यदि यह इलाज नहीं किया जाता है, तो GPA बहुत गंभीर हो सकता है, और यह जल्दी खराब हो सकता है। संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• किडनी खराब
• फेफड़ों की विफलता
• बहरापन
• दिल की बीमारी
• रक्ताल्पता
• त्वचा के दाग
• नाक को नुकसान
• गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT), पैर की गहरी नस में खून का थक्का

रिलैप्स को रोकने के लिए आपको अपनी दवा लेते रहना होगा। उपचार बंद करने के बाद दो वर्षों के भीतर लगभग आधे लोगों में जीपीए वापस आ जाता है।

आउटलुक क्या है?

जीपीए वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करता है कि आपकी बीमारी कितनी गंभीर है और कौन से अंग शामिल हैं। दवा इस स्थिति का प्रभावी ढंग से इलाज कर सकती है। हालांकि, रिलेपेस आम हैं। आपको यह सुनिश्चित करने के लिए कि GPA वापस नहीं आता है और जटिलताओं को रोकने के लिए अनुवर्ती परीक्षणों के लिए अपने डॉक्टर को देखते रहना होगा।