Goodpasture सिंड्रोम

विषय

• Goodpasture सिंड्रोम क्या है?
• लक्षण क्या हैं?
• Goodpasture सिंड्रोम का क्या कारण है?
• Goodpasture सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
• Goodpasture सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?
• दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

Goodpasture सिंड्रोम क्या है?

गुडपावर सिंड्रोम एक दुर्लभ और संभावित जीवन-धमकाने वाला ऑटोइम्यून रोग है। यह गुर्दे और फेफड़ों में ऑटोइम्यून प्रोटीन के निर्माण का कारण बनता है जो इन अंगों को नुकसान पहुंचाता है। विकार का नाम डॉ। अर्नेस्ट गुडस्पेस के नाम पर है, जिन्होंने पहली बार 1919 में सिंड्रोम की पहचान की थी। यह प्रति वर्ष 1 मिलियन लोगों में से 1 में होने का अनुमान है।

शीघ्र निदान और उपचार के बिना, स्थिति आपके फेफड़ों में महत्वपूर्ण रक्तस्राव, गुर्दे की सूजन और विफलता और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकती है।

लक्षण क्या हैं?

लक्षण निरर्थक हो सकते हैं, साथ ही आपके फेफड़ों और गुर्दे दोनों से संबंधित हो सकते हैं। नुकसान तेजी से प्रगति कर सकता है, दिनों के मामले में गंभीर हो सकता है। प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• थकान, कमजोरी, या सुस्ती
• उलटी अथवा मितली
• भूख में कमी
• अस्वस्थ, पीला रूप

जब रोग आपके फेफड़ों को प्रभावित करता है, तो निम्न लक्षण हो सकते हैं:

• सूखी खाँसी
• खांसी के साथ खून आना (हेमोप्टाइसिस)
• सांस की तकलीफ या सांस लेने में कठिनाई

कभी-कभी आपके फेफड़ों को प्रभावित करने वाले लक्षण जीवन के लिए खतरा बन सकते हैं, जिससे श्वसन विफलता हो सकती है, खासकर अगर बहुत अधिक खून बह रहा हो।

जब रोग आपके गुर्दे को प्रभावित करता है, तो यह कारण हो सकता है:

• पेशाब के दौरान जलन
• आपके मूत्र या झागदार मूत्र में रक्त
• आपके हाथ और पैरों में सूजन
• उच्च रक्तचाप रीडिंग
• आपकी पसलियों के नीचे दर्द

Goodpasture सिंड्रोम का क्या कारण है?

हालांकि Goodpasture सिंड्रोम का सटीक कारण अज्ञात है, कुछ व्यवहार और पर्यावरणीय कारक लोगों को उच्च जोखिम में डालते हैं। कुछ श्वसन संक्रमण प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर कर सकते हैं। हाइड्रोकार्बन धुएं, धातु की धूल, तंबाकू के धुएं या कुछ दवाओं, जैसे कोकीन के संपर्क में आने से भी जोखिम बढ़ सकता है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि प्रतिरक्षा प्रणाली फेफड़ों और गुर्दे के ऊतकों पर हमला करती है क्योंकि आपके शरीर की सुरक्षा उन अंगों के कुछ हिस्सों की पहचान करती है जो शरीर के लिए विदेशी हैं।

कुछ व्यक्ति आनुवांशिकी के कारण इस स्थिति के प्रति अधिक संवेदनशील दिखाई देते हैं। इसमें वे लोग शामिल हैं जिन्हें एचएलए (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) प्रणाली के हिस्से के रूप में अपने माता-पिता से विशिष्ट प्रोटीन विरासत में मिला है। उदाहरण के लिए, एक विशिष्ट HLA, जिसे DR15 के रूप में जाना जाता है, 88 प्रतिशत लोगों में पाया जाता है, जिनके पास Goodpasture syndrome है।

नेशनल किडनी फाउंडेशन (NKF) के अनुसार, Goodpasture सिंड्रोम पुरुषों को महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित करता है और आमतौर पर शुरुआती वयस्कता में या 60 वर्ष की आयु के बाद होता है। NFK भी रिपोर्ट करता है कि यह बीमारी अन्य जातियों की तुलना में कोकेशियान में अधिक आम है।

Goodpasture सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

गुडपावर सिंड्रोम का निदान करने के लिए आपका डॉक्टर कई परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। वे एक शारीरिक परीक्षा से शुरू करेंगे, उच्च रक्तचाप, रक्तस्राव, और असामान्य हृदय और फेफड़ों की आवाज़ की जाँच करेंगे, जिसमें पेट की परीक्षा भी शामिल है। आपका डॉक्टर आपके परिवार और चिकित्सा के इतिहास की भी समीक्षा करेगा। इस स्थिति के कारण दिल का बड़बड़ाहट, असामान्य फेफड़ों की आवाज़, या बढ़े हुए जिगर का होना असामान्य नहीं है।

अन्य परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि आपको बीमारी है या नहीं। एक रक्त परीक्षण एंटीबॉडी की उपस्थिति दिखा सकता है (आपके प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित प्रोटीन जो कुछ भी यह है कि यह एक खतरे के रूप में पहचाना गया है) से लड़ने के लिए जो बीमारी की उपस्थिति का संकेत देता है। यह असामान्य किडनी के कार्य को भी दिखा सकता है।

मूत्र परीक्षण के माध्यम से आपके मूत्र में रक्त और प्रोटीन की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। ये लक्षण गुर्दे की समस्याओं का संकेत भी दे सकते हैं।

छाती का एक्स-रे या सीटी स्कैन संकेत दिखा सकता है जो आपके फेफड़ों में चोट और रक्तस्राव को इंगित करता है।

गुर्दा की बायोप्सी उन परिवर्तनों को प्रकट कर सकती है जो Goodpasture सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देते हैं। इस परीक्षण के दौरान, एक गाइड के रूप में एक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके आपके गुर्दे से ऊतक का एक नमूना लिया जाता है, और परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है। लैब तकनीशियन आपके डॉक्टर को निदान करने में मदद करने के लिए एंटीबॉडी या अन्य असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए देखेंगे।

Goodpasture सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

एक बार निदान होने के बाद, आपको जटिलताओं के अपने जोखिम को कम करने के लिए जल्द से जल्द उपचार की आवश्यकता होगी। गुडपावर सिंड्रोम एक जानलेवा बीमारी है। इसमें अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, जिसमें अक्सर एक गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में उपचार शामिल होता है।

उपचार में दवाएं शामिल हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को धीमा कर देती हैं। इनमें निम्नलिखित में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

• इम्यूनोस्प्रेसिव या साइटॉक्सिक ड्रग्स आपके इम्यून सिस्टम को आपके फेफड़ों और किडनी को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी बनाने से रोकते हैं (एक उदाहरण साइक्लोफॉस्फेमाइड है)।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन (रेयोस), जो सूजन को कम करने के साथ-साथ आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को भी दबा देता है।

आपके रक्त में हानिकारक एंटीबॉडी को छानने के लिए प्लास्मफेरेसिस नामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। इस प्रक्रिया के दौरान, रक्त वापस ले लिया जाता है, और तरल भाग (प्लाज्मा) को हटा दिया जाता है और बदल दिया जाता है। फ़िल्टर्ड रक्त आपके शरीर में वापस स्थानांतरित हो जाता है।

अन्य उपचार आपकी उम्र, समग्र स्वास्थ्य और रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। आपका डॉक्टर द्रव बिल्डअप और उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए अतिरिक्त दवाएं लिख सकता है। दवा के अलावा, आहार परिवर्तन जैसे नमक का सेवन कम करने से सूजन और रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

अधिक फेफड़े और गुर्दे के कार्य को संरक्षित किया जा सकता है, बेहतर है। दृष्टिकोण विशेष रूप से आपके गुर्दे की स्थिति पर निर्भर करता है। गुर्दे में क्षति अक्सर स्थायी होती है, और गुर्दा प्रत्यारोपण या डायलिसिस (एक प्रक्रिया जो विशेष मशीनरी का उपयोग करके फ़िल्टर अपशिष्ट और रक्त से विषाक्त पदार्थों को बाहर निकालने में मदद करती है) आवश्यक हो सकती है यदि आपकी गुर्दे विफल होने लगते हैं।

बीमारी से बचने और अपने दीर्घकालिक दृष्टिकोण के लिए एक प्रारंभिक निदान और उपचार बहुत महत्वपूर्ण है। एनकेएफ के अनुसार, सिंड्रोम कुछ हफ्तों से लेकर दो साल तक कहीं भी रह सकता है। पांच साल की उत्तरजीविता दर उचित देखभाल के साथ 80 प्रतिशत है।

Goodpasture सिंड्रोम वाले 30 प्रतिशत से कम लोगों को लंबे समय तक गुर्दे की क्षति होगी, जिसके लिए डायलिसिस की आवश्यकता होती है।

धूम्रपान छोड़ना, अगर आप धूम्रपान करते हैं, और सेकेंड हैंड धुएं से बचना आपके दीर्घकालिक दृष्टिकोण को बेहतर बनाने के लिए एक और महत्वपूर्ण कदम है।