Erythrocytosis

विषय

• एरिथ्रोसाइटोसिस बनाम पॉलीसिथेमिया
• इसका क्या कारण है?
• लक्षण क्या हैं?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• एरिथ्रोसाइटोसिस का इलाज और प्रबंधन
• आउटलुक क्या है?

अवलोकन

एरिथ्रोसाइटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपका शरीर बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी), या एरिथ्रोसाइट्स बनाता है। आरबीसी आपके अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन ले जाते हैं। इनमें से कई कोशिकाएं होने से आपका रक्त सामान्य से अधिक मोटा हो सकता है और रक्त के थक्के और अन्य जटिलताएं हो सकती हैं।

एरिथ्रोसाइटोसिस के दो प्रकार हैं:

• प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस। यह प्रकार अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के साथ एक समस्या के कारण होता है, जहां आरबीसी का उत्पादन होता है। प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस कभी-कभी विरासत में मिला है।
• माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस। एक बीमारी या कुछ दवाओं का उपयोग इस प्रकार का कारण बन सकता है।

प्रत्येक शर्त के अनुसार 44 और 57 लोगों के बीच प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस है। माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस वाले लोगों की संख्या अधिक हो सकती है, लेकिन एक सटीक संख्या प्राप्त करना कठिन है क्योंकि बहुत सारे संभावित कारण हैं।

एरिथ्रोसाइटोसिस बनाम पॉलीसिथेमिया

एरिथ्रोसाइटोसिस को कभी-कभी पॉलीसिथेमिया के रूप में जाना जाता है, लेकिन स्थितियां थोड़ी अलग होती हैं:

• Erythrocytosis रक्त की मात्रा के सापेक्ष आरबीसी में वृद्धि है।
• Polycythemiaदोनों आरबीसी एकाग्रता में वृद्धि है तथा हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन जो शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है।

इसका क्या कारण है?

प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस परिवारों के माध्यम से नीचे पारित किया जा सकता है। यह जीनों में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो आपके अस्थि मज्जा को कितने आरबीसी को नियंत्रित करता है। जब इन जीनों में से एक उत्परिवर्तित होता है, तो आपके अस्थि मज्जा अतिरिक्त आरबीसी का उत्पादन करेंगे, तब भी जब आपके शरीर को उनकी आवश्यकता नहीं होती है।

प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का एक अन्य कारण पॉलीसिथेमिया वेरा है। यह विकार आपके अस्थि मज्जा को कई आरबीसी का उत्पादन करता है। परिणामस्वरूप आपका रक्त बहुत गाढ़ा हो जाता है।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस एक अंतर्निहित बीमारी या कुछ दवाओं के उपयोग के कारण आरबीसी में वृद्धि है। माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों में शामिल हैं:

• धूम्रपान
• ऑक्सीजन की कमी, जैसे कि फेफड़ों की बीमारियों या उच्च ऊंचाई पर होने के कारण
• ट्यूमर
• स्टेरॉयड और मूत्रवर्धक जैसी दवाएं

कभी-कभी माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण अज्ञात है।

लक्षण क्या हैं?

एरिथ्रोसाइटोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• सिर दर्द
• सिर चकराना
• सांस लेने में कठिनाई
• nosebleeds
• रक्तचाप में वृद्धि
• धुंधली दृष्टि
• खुजली

बहुत अधिक आरबीसी होने से रक्त के थक्कों के लिए आपका जोखिम भी बढ़ सकता है। यदि थक्का एक धमनी या शिरा में दर्ज हो जाता है, तो यह आपके दिल या मस्तिष्क जैसे आवश्यक अंगों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है। रक्त के प्रवाह में रुकावट से दिल का दौरा या स्ट्रोक हो सकता है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछकर शुरू करेगा। फिर वे एक शारीरिक परीक्षा करेंगे।

आपके आरबीसी काउंट और एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है। ईपीओ एक हार्मोन है जो आपकी किडनी को मुक्त करता है। यह आपके शरीर में ऑक्सीजन कम होने पर आरबीसी का उत्पादन बढ़ाता है।

प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस वाले लोगों में कम ईपीओ स्तर होगा। माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस वाले लोगों में उच्च ईपीओ स्तर हो सकता है।

निम्न स्तर की जाँच के लिए आपके पास रक्त परीक्षण भी हो सकता है:

• Hematocrit। यह आपके रक्त में आरबीसी का प्रतिशत है।
• हीमोग्लोबिन। यह आरबीसी में प्रोटीन है जो आपके पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है।

पल्स ऑक्सीमेट्री नामक एक परीक्षण आपके रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को मापता है। यह एक क्लिप-ऑन डिवाइस का उपयोग करता है जो आपकी उंगली पर रखा गया है। यह परीक्षण दिखा सकता है कि क्या ऑक्सीजन की कमी से आपके एरिथ्रोसाइटोसिस हुआ था।

यदि आपके डॉक्टर को लगता है कि आपके अस्थि मज्जा में कोई समस्या हो सकती है, तो वे JAK2 नामक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए संभावित परीक्षण करेंगे। आपको अस्थि मज्जा आकांक्षा या बायोप्सी करने की भी आवश्यकता हो सकती है। यह परीक्षण आपकी हड्डियों के अंदर से ऊतक, तरल या दोनों का एक नमूना निकालता है। यह तब लैब में जांचा जाता है कि आपकी अस्थि मज्जा बहुत अधिक आरबीसी बना रही है या नहीं।

आप जीन उत्परिवर्तन के लिए भी परीक्षण कर सकते हैं जो एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण बनते हैं।

एरिथ्रोसाइटोसिस का इलाज और प्रबंधन

उपचार का उद्देश्य रक्त के थक्कों के अपने जोखिम को कम करना और लक्षणों से राहत देना है। इसमें अक्सर आपका RBC काउंट कम होता है।

एरिथ्रोसाइटोसिस के उपचार में शामिल हैं:

• फेलोबॉमी (जिन्हें वेनेसेशन भी कहा जाता है) यह प्रक्रिया आपके शरीर से आरबीसी की संख्या को कम करने के लिए रक्त की एक छोटी मात्रा को हटा देती है। आपको इस उपचार को सप्ताह में दो बार या अधिक बार करने की आवश्यकता हो सकती है जब तक कि आपकी स्थिति नियंत्रण में न हो।
• एस्पिरिन। इस रोजमर्रा के दर्द निवारक की कम खुराक लेने से रक्त के थक्कों को रोकने में मदद मिल सकती है।
• आरबीसी उत्पादन को कम करने वाली दवाएं। इनमें हाइड्रॉक्सीयूरिया (हाइड्रिया), बुसुल्फान (माइलरन), और इंटरफेरॉन शामिल हैं।

आउटलुक क्या है?

अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण बनने वाली स्थितियों को ठीक नहीं किया जा सकता है। उपचार के बिना एरिथ्रोसाइटोसिस रक्त के थक्कों, दिल के दौरे और स्ट्रोक के लिए आपके जोखिम को बढ़ा सकता है। यह ल्यूकेमिया और अन्य प्रकार के रक्त कैंसर के लिए आपके जोखिम को भी बढ़ा सकता है।

आपके शरीर द्वारा उत्पादित आरबीसी की संख्या को कम करने वाले उपचार प्राप्त करना आपके लक्षणों को कम कर सकता है और जटिलताओं को रोक सकता है।