एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, लक्षण और उपचार क्या है

विषय

• मुख्य लक्षण
• बुलड एपिडर्मायोलिसिस का कारण
• प्रकार क्या हैं
• इलाज कैसे किया जाता है
• जब सर्जरी की जरूरत हो
• बुलबुले की उपस्थिति को रोकने के लिए क्या करना है
• ड्रेसिंग कैसे करें
• क्या जटिलताएं हैं

बुलस एपिडर्मोलिसिस त्वचा की एक आनुवांशिक बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन का कारण बनती है, किसी भी घर्षण या मामूली आघात के बाद जो त्वचा पर कपड़े के लेबल की जलन के कारण हो सकता है या बस, इसे हटाकर बैंड एड, उदाहरण के लिए। यह स्थिति माता-पिता से उनके बच्चों में संचरित आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होती है, जिससे त्वचा में मौजूद परतों और पदार्थों में परिवर्तन होता है, जैसे कि केलाटिन।

इस बीमारी के संकेत और लक्षण त्वचा और शरीर के किसी भी हिस्से पर दर्दनाक फफोले की उपस्थिति से जुड़े हैं, और मुंह, हथेलियों और पैरों के तलवों पर भी दिखाई दे सकते हैं। ये लक्षण बुलस एपिडर्मोलिसिस के प्रकार और गंभीरता के अनुसार भिन्न होते हैं, लेकिन वे आमतौर पर समय के साथ खराब हो जाते हैं।

बुलड एपिडर्मोलिसिस के लिए उपचार में मुख्य रूप से सहायक देखभाल शामिल है, जैसे कि पर्याप्त पोषण बनाए रखना और त्वचा के फफोले को ड्रेसिंग करना। इसके अलावा, इस स्थिति वाले लोगों के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करने के लिए अध्ययन किया जा रहा है।

मुख्य लक्षण

बुलड एपिडर्मोलिसिस के मुख्य लक्षण हैं:

• न्यूनतम घर्षण पर त्वचा का फफोला;
• फफोले मुंह के अंदर और आंखों में भी दिखाई देते हैं;
• किसी न किसी उपस्थिति और सफेद धब्बे के साथ त्वचा की हीलिंग;
• नाखून की दुर्बलता;
• बालों का पतला होना;
• पसीना कम होना या अधिक पसीना आना।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा की गंभीरता के आधार पर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के निशान भी हो सकते हैं, जिससे विकृति हो सकती है। एपिडर्मोलिसिस के बहुत विशिष्ट लक्षण होने के बावजूद, अन्य बीमारियां त्वचा पर फफोले की उपस्थिति को जन्म दे सकती हैं, जैसे हर्पीज सिम्प्लेक्स, एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस, बुलस इम्पेटिगो और पिगमेंटरी असंयम। जानिए क्या है बुलट इम्पेटिगो और क्या है इलाज।

बुलड एपिडर्मायोलिसिस का कारण

बुलस एपिडर्मोलिसिस माता-पिता से बच्चों में संचरित आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, और यह प्रमुख हो सकता है, जिसमें एक माता-पिता में रोग जीन, या पुनरावर्ती होता है, जिसमें पिता और माता रोग जीन को ले जाते हैं, लेकिन संकेत या लक्षणों का कोई प्रकट नहीं होता है। रोग।

जिन बच्चों के करीबी रिश्तेदार बीमारी के साथ या एक बुलड एपिडर्मोलिसिस जीन के साथ इस प्रकार की स्थिति के साथ पैदा होने की अधिक संभावना है, इसलिए यदि माता-पिता को पता है कि उन्हें आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से रोग जीन है, तो आनुवंशिक परामर्श का संकेत दिया जाता है। देखें कि आनुवांशिक परामर्श क्या है और यह कैसे किया जाता है।

प्रकार क्या हैं

बुलस एपिडर्मोलिसिस को त्वचा की परत के आधार पर तीन प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है जो फफोले बनाता है, जैसे:

• सरल बुलस एपिडर्मोलिसिस: ब्लिस्टरिंग त्वचा की ऊपरी परत में होती है, जिसे एपिडर्मिस कहा जाता है और हाथों और पैरों पर दिखाई देना आम है। इस प्रकार में नाखूनों को मोटा और मोटा देखना संभव है और फफोले जल्दी से ठीक नहीं होते हैं;

• डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: इस प्रकार में फफोले प्रकार V के उत्पादन में दोष के कारण उत्पन्न होते हैं। मैं कोलेजन और त्वचा की सबसे सतही परत में होता है, जिसे डर्मिस के रूप में जाना जाता है;
• जंक्शनल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: त्वचा की सबसे सतही और मध्यवर्ती परत के बीच क्षेत्र की टुकड़ी के कारण फफोले के गठन की विशेषता है और इस मामले में, रोग डर्मिस और एपिडर्मिस से जुड़े जीनों में उत्परिवर्तन द्वारा होता है, जैसे कि लैमिन 332।

किंडलर सिंड्रोम भी बुलस एपिडर्मोलिसिस का एक प्रकार है, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है और इसमें त्वचा की सभी परतें शामिल होती हैं, जिससे अत्यधिक नाजुकता होती है। इस बीमारी के प्रकार के बावजूद, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि बुलड एपिडर्मोलिसिस संक्रामक नहीं है, अर्थात, यह त्वचा के घावों के संपर्क के माध्यम से एक व्यक्ति से दूसरे में नहीं जाता है।

इलाज कैसे किया जाता है

बुलड एपिडर्मोलिसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, और त्वचा की स्थिति का आकलन करने और जटिलताओं जैसे संक्रमण से बचने के लिए त्वचा विशेषज्ञ के साथ नियमित रूप से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

इस बीमारी के उपचार में सहायक उपाय शामिल हैं, जैसे घावों को ड्रेसिंग करना और दर्द को नियंत्रित करना और, कुछ मामलों में, बाँझ ड्रेसिंग, सूक्ष्मजीवों से मुक्त करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है, ताकि दवाओं को सीधे नसों में प्रशासित किया जा सके, एंटीबायोटिक दवाओं के रूप में। संक्रमण का मामला, और त्वचा पर फफोले को हटाने के लिए। हालांकि, डायस्ट्रोफिक बुलस एपिडर्मोलिसिस के उपचार में स्टेम सेल प्रत्यारोपण करने के लिए कुछ अध्ययन विकसित किए जा रहे हैं।

जलने के कारण हुए फफोले के विपरीत, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के कारण होने वाले फफोले को एक विशिष्ट सुई के साथ छिद्रित किया जाना चाहिए, बाँझ संपीड़ितों का उपयोग करके, इसे फैलने से रोकने के लिए और त्वचा को और नुकसान पहुंचाने के लिए। जल निकासी के बाद, उत्पाद को लागू करना महत्वपूर्ण है, जैसे कि फुहार जीवाणुरोधी, संक्रमण को रोकने के लिए।

जब सर्जरी की जरूरत हो

बुलस डर्मेटाइटिस सर्जरी आमतौर पर उस मामले के लिए इंगित की जाती है जहां फफोले द्वारा छोड़े गए निशान शरीर के आंदोलन में बाधा डालते हैं या विकृति पैदा करते हैं जो जीवन की गुणवत्ता को कम करते हैं। कुछ मामलों में, सर्जरी का उपयोग त्वचा के अर्क बनाने के लिए भी किया जा सकता है, विशेष रूप से घावों पर जो लंबे समय से ठीक हो रहे हैं।

बुलबुले की उपस्थिति को रोकने के लिए क्या करना है

चूंकि कोई इलाज नहीं है, उपचार केवल लक्षणों को राहत देने और नए फफोले की संभावना को कम करने के लिए किया जाता है। पहला कदम घर पर कुछ देखभाल करना है, जैसे:

• सिंथेटिक कपड़ों से बचने के लिए सूती कपड़े पहनें;
• सभी कपड़ों से टैग हटा दें;
• त्वचा के साथ लोचदार के संपर्क से बचने के लिए अंडरवियर को उल्टा पहनें;
• ऐसे जूते पहनें जो हल्के और चौड़े हों जो आराम से मोज़े पहने हों;
• स्नान के बाद तौलिए का उपयोग करते समय बहुत सावधान रहें, धीरे से नरम तौलिया के साथ त्वचा को दबाएं;
• ड्रेसिंग को हटाने से पहले प्रचुर मात्रा में वैसलीन लागू करें और इसके हटाने को मजबूर न करें;
• यदि कपड़े अंततः त्वचा से चिपक जाते हैं, तो क्षेत्र को पानी में भिगो दें, जब तक कि कपड़े त्वचा से खुद को ढीला न कर दें;
• गैर-चिपकने वाले ड्रेसिंग के साथ घावों को कवर करें और ढीले लुढ़के धुंध के साथ;
• नींद के दौरान होने वाली चोटों से बचने के लिए मोजे और दस्ताने पहनकर सोएं।

इसके अलावा, अगर कोई खुजली वाली त्वचा है, तो डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन या हाइड्रोकार्टिसोन, त्वचा की सूजन को कम करने और लक्षणों को कम करने, त्वचा को खरोंचने से बचने, नए घावों का उत्पादन करने के लिए लिख सकते हैं। स्नान करते समय सावधानी बरतना भी आवश्यक है, जिससे पानी बहुत अधिक गर्म न हो।

का अनुप्रयोग बोटॉक्स इस क्षेत्र में फफोले को रोकने के लिए पैर प्रभावी लगते हैं, और गैस्ट्रोस्टोमी का संकेत मिलता है जब मुंह या अन्नप्रणाली में फफोले की उपस्थिति के बिना ठीक से खाना संभव नहीं है।

ड्रेसिंग कैसे करें

ड्रेसिंग उन लोगों की दिनचर्या का हिस्सा है जिनके पास एपिडर्मोलिसिस बुलोसा है और इन ड्रेसिंग को सावधानी से किया जाना चाहिए ताकि यह चिकित्सा को बढ़ावा दे, घर्षण को कम करे और त्वचा से रक्तस्राव को रोकता है, इसके लिए त्वचा पर गैर-पक्षपाती उत्पादों का उपयोग करना महत्वपूर्ण है , अर्थात्, कोई गोंद नहीं है जो बहुत कसकर संलग्न करता है।

उन घावों को तैयार करने के लिए जिनमें बहुत अधिक स्राव होता है, पॉलीयुरेथेन फोम से बने ड्रेसिंग का उपयोग करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे इन तरल पदार्थों को अवशोषित करते हैं और सूक्ष्मजीवों से सुरक्षा प्रदान करते हैं।

ऐसे मामलों में जहां घाव पहले से ही सूख चुके हैं, हाइड्रोजेल ड्रेसिंग का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि वे मृत त्वचा के ऊतकों को खत्म करने और क्षेत्र में दर्द, खुजली और असुविधा से राहत देने में मदद करते हैं। ड्रेसिंग को ट्यूबलर या लोचदार जाल के साथ तय किया जाना चाहिए, यह त्वचा पर चिपकने का उपयोग करने के लिए अनुशंसित नहीं है।

क्या जटिलताएं हैं

बुलस एपिडर्मोलिसिस संक्रमण जैसे कुछ जटिलताओं का कारण बन सकता है, क्योंकि बुलबुले के गठन से त्वचा बैक्टीरिया और कवक द्वारा दूषित होने की अधिक संभावना होती है, उदाहरण के लिए। कुछ और गंभीर स्थितियों में, ये बैक्टीरिया जो बुलड एपिडर्मोलिसिस वाले व्यक्ति की त्वचा में प्रवेश करते हैं, रक्तप्रवाह तक पहुँच सकते हैं और शरीर के बाकी हिस्सों में फैल सकते हैं, जिससे सेप्सिस हो सकता है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले लोग पोषण संबंधी कमियों से भी पीड़ित हो सकते हैं, जो मुंह में छाले या एनीमिया से उत्पन्न होते हैं, जो घावों से रक्तस्राव के कारण होता है। कुछ दंत समस्याएं, जैसे क्षय, दिखाई दे सकती हैं, क्योंकि इस बीमारी वाले लोगों में मुंह का अस्तर बहुत नाजुक होता है। इसके अलावा, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के कुछ प्रकार त्वचा कैंसर विकसित करने वाले व्यक्ति के जोखिम को बढ़ाते हैं।