वंशानुगत एंजियोएडेमा: प्रारंभिक चेतावनी संकेत और लक्षण

विषय

• वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) क्या है?
• HAE हमले के शुरुआती चेतावनी के संकेत
• आम HAE संकेत और लक्षण
• त्वचा की सूजन
• पेट में सूजन
• गले में सूजन
• क्या HAE के लक्षणों को ट्रिगर करता है?
• HAE के लक्षणों को प्रबंधित करना

वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) क्या है?

वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है जो प्रभावित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली सूजन को कैसे नियंत्रित करती है। यह त्वचा, वायुमार्ग और जठरांत्र प्रणाली की गंभीर सूजन के बार-बार एपिसोड का कारण बनता है। दुनिया भर में, 10,000 से 50,000 लोगों में से 1 को HAE है।

HAE के साथ कुछ लोग युवावस्था के आसपास के लक्षणों को नोटिस करना शुरू कर देते हैं। यदि अनुपचारित, सूजन के हमले बढ़ सकते हैं। इन हमलों का समय, आवृत्ति और गंभीरता अप्रत्याशित हो सकती है और एक व्यक्ति के जीवन में भिन्न हो सकती है। दवा हमलों की आवृत्ति को कम कर सकती है और उन्हें कम गंभीर बना सकती है।

HAE का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण एलर्जी प्रतिक्रियाओं और सामान्य जठरांत्र संबंधी बीमारियों के साथ ओवरलैप होते हैं। इनमें गैस्ट्रोएंटेराइटिस, चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम, एपेंडिसाइटिस, डायवर्टीकुलिटिस और अग्नाशयशोथ शामिल हैं।

अनुपचारित HAE हमले आपके दैनिक जीवन को बाधित कर सकते हैं। इसलिए HAE के लक्षणों को पहचानना महत्वपूर्ण है। अगर गले की सूजन आपके वायुमार्ग को बंद कर देती है, तो लक्षण जानलेवा भी हो सकते हैं।

HAE हमले के शुरुआती चेतावनी के संकेत

सूजन शुरू होने से कई घंटे पहले कुछ एचएई हमले शुरुआती चेतावनी लक्षणों के साथ शुरू होंगे। इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• दर्द रहित, खुजली रहित दाने
• झुनझुनी त्वचा
• त्वचा की जकड़न
• थकान
• चिड़चिड़ापन
• अचानक मूड में बदलाव
• चिंता

आम HAE संकेत और लक्षण

HAE के हमले के दौरान, सूजन कई स्थानों पर हो सकती है। इसमें हाथ, पैर, जननांग, जठरांत्र (जीआई) पथ, और गले शामिल हैं। गले की सूजन एक मेडिकल इमरजेंसी है। आपको इस लक्षण के पहले संकेत पर उपचार लेना चाहिए।

त्वचा की सूजन

HAE का सबसे आम लक्षण सूजन है जो त्वचा की जकड़न और झुनझुनी से शुरू होता है। फिर यह अत्यधिक, दर्दनाक सूजन के लिए आगे बढ़ता है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो यह सूजन आमतौर पर एक से तीन दिनों में कम हो जाती है। ये लक्षण आपको सामान्य गतिविधियों में भाग लेने से रोक सकते हैं। उदाहरण के लिए, आपकी उंगलियां सूज सकती हैं ताकि वे झुक न सकें और आपके पैर जूतों पर डालने के लिए बहुत सूज जाएं।

HAE से त्वचा की सूजन आपके प्रभावित कर सकती है:

• हाथ
• पैर का पंजा
• चेहरा और मुंह
• गुप्तांग
• नितंबों

पेट में सूजन

जीआई पथ में सूजन सभी HAE हमलों का आधा हिस्सा बनाती है। जब HAE के हमले के दौरान जीआई पथ प्रभावित होता है, तो यह निम्न हो सकता है:

• पेट में तेज दर्द
• जी मिचलाना
• उल्टी
• दस्त
• निर्जलीकरण

असंभावित HAE वाले लोगों में, पेट के लक्षणों से अनावश्यक सर्जरी हो सकती है यदि वे एपेंडिसाइटिस, डिम्बग्रंथि मरोड़ या टूटे हुए डिम्बग्रंथि अल्सर जैसी स्थितियों से भ्रमित हैं।

गंभीर मामलों में, पेट की सूजन से शरीर के तरल पदार्थ के नुकसान से हाइपोवॉलेमिक शॉक हो सकता है। यह एक जीवन-धमकी की स्थिति है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

गले में सूजन

गले की सूजन HAE का सबसे गंभीर और खतरनाक लक्षण है। एचएई वाले लगभग 50 प्रतिशत लोगों में कम से कम एक गले में सूजन की घटना हुई है।

अगर आपको लगता है कि आपका गला सूज गया है या आपको सांस लेने, निगलने, या बात करने में परेशानी हो रही है, तो आपको 911 पर कॉल करना चाहिए। अगर यह आपके वायुमार्ग को बंद कर दे तो गले की सूजन घातक हो सकती है। इन हमलों को विकसित होने में आमतौर पर कई घंटे लगते हैं, लेकिन कभी-कभी वे तेजी से होते हैं।

गले की सूजन के लक्षणों में शामिल हैं:

• आवाज की गुणवत्ता या स्वर-परिवर्तन में परिवर्तन
• निगलने में कठिनाई
• सांस लेने मे तकलीफ

एक एलर्जी की प्रतिक्रिया के विपरीत, एंटीहिस्टामाइन और कोर्टिकोस्टेरोइड का उपयोग एचएई द्वारा गले में सूजन के इलाज के लिए नहीं किया जा सकता है।

यदि आप घर पर गले में सूजन के हमले का इलाज करते हैं, तो आपको अभी भी तत्काल चिकित्सा देखभाल लेनी चाहिए ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि आपका वायुमार्ग सुरक्षित है।

क्या HAE के लक्षणों को ट्रिगर करता है?

हालांकि कुछ HAE हमले स्पष्टीकरण के बिना होते हैं, कुछ निश्चित घटनाएं या गतिविधियाँ HAE लक्षणों को ट्रिगर कर सकती हैं। यह पहचानना कि आपके हमलों को क्या ट्रिगर करता है, आपको उनसे बचने या प्रबंधित करने में मदद कर सकता है। इन ट्रिगर में शामिल हैं:

• चिंता या तनाव
• दंत का काम
• शल्य चिकित्सा
• दवाओं
• बीमारियों
• कुछ खाने की चीजें
• भौतिक या पर्यावरणीय कारक

HAE के लक्षणों को प्रबंधित करना

यद्यपि एचईई एक आजीवन स्थिति है, इसके लक्षण उचित उपचार योजना और दवाओं के साथ प्रबंधनीय हैं। हमलों को रोकने के लिए आप नियमित रूप से दवा ले सकते हैं। जैसे ही आप लक्षणों को पहचानते हैं, हमलों का इलाज भी आपके जीवन पर उनके प्रभाव को कम करने में मदद करता है।

अपने लक्षणों को समझने के लिए एक लॉग या डायरी रखें और उन्हें ट्रिगर करने से भी आपको और आपके डॉक्टर को आपके HAE को प्रबंधित करने की योजना विकसित करने में मदद मिलेगी। सही प्रबंधन के साथ, आप HAE के साथ पूर्ण, सक्रिय जीवन जी सकते हैं।