बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का इलाज कैसे और कैसे किया जाता है

विषय

• इलाज कैसे किया जाता है
• मुख्य लक्षण
• निदान कैसे किया जाता है
• क्या डिस्ट्रोफी का कारण बन सकता है

बेकर की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक आनुवांशिक बीमारी है जो कई स्वैच्छिक मांसपेशियों के क्रमिक विनाश का कारण बनती है, अर्थात, मांसपेशियों को जिन्हें हम नियंत्रित कर सकते हैं, जैसे कि कूल्हे, कंधे, पैर या हाथ, उदाहरण के लिए।

यह आमतौर पर पुरुषों में अधिक आम है और पहले लक्षण बचपन में या किशोरावस्था में प्रकट होते हैं, शरीर की लगभग सभी मांसपेशियों में ताकत का मामूली और क्रमिक नुकसान के साथ शुरू होता है, लेकिन विशेष रूप से कंधों और कूल्हों में।

हालांकि इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों से राहत पाने के लिए चिकित्सा उपचार और जीवन की अच्छी गुणवत्ता और 50 साल तक की जीवन प्रत्याशा होना संभव है।

इलाज कैसे किया जाता है

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का उपचार प्रत्येक व्यक्ति के लक्षणों को राहत देने के लिए किया जाता है और इसलिए, यह प्रत्येक मामले में भिन्न हो सकता है। हालांकि, उपचार के सबसे आम रूपों में शामिल हैं:

• कॉर्टिकॉइड उपचार, जैसे बेटामेथासोन या प्रेडनिसोन: मांसपेशियों के तंतुओं और उनकी मात्रा की रक्षा करते हुए मांसपेशियों की सूजन को कम करने में मदद करते हैं। इस तरह से मांसपेशियों के कार्य को लंबे समय तक बनाए रखना संभव है;
• भौतिक चिकित्सा: मांसपेशियों को गतिमान रखने में मदद करता है, उन्हें खींचता है और उन्हें बहुत तंग होने से रोकता है। इस प्रकार, मांसपेशियों के तंतुओं और जोड़ों की चोटों की संख्या को कम करना संभव है;
• व्यावसायिक चिकित्सा: सत्र हैं जो सिखाते हैं कि बीमारी के कारण नई सीमाओं के साथ कैसे रहना है, उदाहरण के लिए, खाने, चलने या लिखने जैसी बुनियादी दैनिक गतिविधियों को करने के लिए नए तरीकों का प्रशिक्षण।

इसके अलावा, सर्जरी करने के लिए अभी भी आवश्यक हो सकता है, खासकर अगर मांसपेशियों को छोटा या बहुत तंग हो जाता है, उन्हें ढीला करने और छोटा करने के लिए सही। जब कंधे या पीठ की मांसपेशियों में संकुचन दिखाई देते हैं, तो वे रीढ़ में विकृति पैदा कर सकते हैं जिन्हें सर्जरी के साथ भी ठीक करने की आवश्यकता होती है।

रोग के सबसे गंभीर चरण में, अधिक गंभीर जटिलताओं का प्रकट होना आम है, जैसे हृदय की समस्याएं और सांस लेने में कठिनाई, हृदय की मांसपेशियों के विनाश और श्वास की मांसपेशियों के कारण। ऐसे मामलों में, उपचार को अनुकूलित करने में मदद के लिए एक कार्डियोलॉजिस्ट और पल्मोनोलॉजिस्ट नियुक्त किया जा सकता है।

मुख्य लक्षण

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के पहले लक्षण आमतौर पर 5 से 15 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं, और इसमें इस तरह के संकेत शामिल हो सकते हैं:

• धीरे-धीरे चलने और सीढ़ियों पर चढ़ने में कठिनाई;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के बार-बार गिरना;
• मांसपेशियों का नुकसान;
• गर्दन और बाहों की मांसपेशियों का कमजोर होना;
• अत्यधिक थकान;
• संतुलन और समन्वय की हानि;

ज्यादातर मामलों में बच्चा 16 साल की उम्र तक चलना बंद कर सकता है, क्योंकि बीमारी निचले अंगों में तेजी से बढ़ती है। हालांकि, जब लक्षण सामान्य से बाद में दिखाई देते हैं, तो चलने की क्षमता 20 और 40 की उम्र के बीच भी बनाए रखी जा सकती है।

निदान कैसे किया जाता है

ज्यादातर मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ केवल लक्षणों का आकलन करके और मांसपेशियों के ऊतकों के नुकसान का निरीक्षण करके इस प्रकार की डिस्ट्रोफी पर संदेह कर सकते हैं, उदाहरण के लिए। हालांकि, कुछ नैदानिक ​​परीक्षण जैसे कि मांसपेशियों की बायोप्सी, कार्डियक परीक्षण और एक्स-रे, बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की उपस्थिति की पुष्टि करने में मदद कर सकते हैं।

क्या डिस्ट्रोफी का कारण बन सकता है

बेकर की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक आनुवंशिक परिवर्तन के कारण उत्पन्न होती है जो डायस्ट्रोफिन प्रोटीन के उत्पादन को रोकती है, मांसपेशियों की कोशिकाओं को बनाए रखने के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण पदार्थ है। इस प्रकार, जब यह प्रोटीन शरीर में कम मात्रा में होता है, तो मांसपेशियों को ठीक से काम करने में असमर्थ होता है, जिससे मांसपेशियों के तंतुओं को नष्ट करने वाले घाव दिखाई देने लगते हैं।

क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, इस प्रकार की डिस्ट्रोफी को माता-पिता से बच्चों में पारित किया जा सकता है या गर्भावस्था के दौरान एक उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न हो सकता है।