जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म

विषय

• अवलोकन
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म बनाम myxedema
• लक्षण
• कारण
• उपचार का विकल्प
• निवारण
• एसोसिएटेड शर्तों और जटिलताओं
• आउटलुक

अवलोकन

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जिसे पहले क्रेटिनिज़्म के रूप में जाना जाता था, नवजात शिशुओं में थायरॉयड हार्मोन की भारी कमी है। यह बिगड़ा हुआ न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन, अटकी हुई वृद्धि और शारीरिक विकृति का कारण बनता है। गर्भावस्था के दौरान बच्चे की थायरॉयड ग्रंथि में समस्या या मां के शरीर में आयोडीन की कमी के कारण यह स्थिति हो सकती है।

एक बच्चे के शरीर को थायराइड हार्मोन बनाने के लिए आयोडीन की आवश्यकता होती है। ये हार्मोन स्वस्थ विकास, मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र के विकास के लिए आवश्यक हैं।

2,000 में 1 से 4,000 बच्चे जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ पैदा होते हैं।

20 की शुरुआत में आयोडीन युक्त नमक की शुरूआत^वें सदी संयुक्त राज्य अमेरिका और बाकी पश्चिमी दुनिया में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म को बहुत कम करती है। हालांकि, विकासशील देशों में गंभीर आयोडीन की कमी अभी भी आम है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म बनाम myxedema

Myxedema एक शब्द है जिसका उपयोग किसी वयस्क में गंभीर रूप से कम सक्रिय थायरॉयड ग्रंथि का वर्णन करने के लिए किया जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म एक शिशु में थायरॉयड की कमी को संदर्भित करता है।

कम थायराइड हार्मोन के स्तर के कारण होने वाले त्वचा परिवर्तनों का वर्णन करने के लिए Myxedema का उपयोग किया जा सकता है।

लक्षण

नवजात शिशु में क्रेटिनिज्म या जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के लक्षणों में शामिल हैं:

• वजन बढ़ने की कमी
• अवरुद्ध विकास
• थकान, सुस्ती
• उचित पोषण न मिलना
• मोटी चेहरे की विशेषताएं
• हड्डी की असामान्य वृद्धि
• मानसिक मंदता
• बहुत कम रोना
• अत्यधिक नींद
• कब्ज़
• त्वचा का पीला पड़ना और आंखों का सफेद होना (पीलिया)
• फ्लॉपीनेस, लो मसल टोन
• कर्कश आवाज
• असामान्य रूप से बड़ी जीभ
• नाभि के पास सूजन (गर्भनाल हर्निया)
• शांत, शुष्क त्वचा
• पीली त्वचा
• त्वचा की सूजन (माइक्सडेमा)
• एक बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि से गर्दन में सूजन (गण्डमाला)

कारण

नवजात शिशुओं में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के कारण हो सकता है:

• एक लापता, खराब रूप से बनाई गई, या असामान्य रूप से छोटी थायरॉयड ग्रंथि
• एक आनुवंशिक दोष जो थायराइड हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित करता है
• गर्भावस्था के दौरान मां के आहार में बहुत कम आयोडीन
• गर्भावस्था के दौरान थायराइड कैंसर के लिए रेडियोधर्मी आयोडीन या एंटीथायराइड उपचार
• दवाओं का उपयोग जो थायराइड हार्मोन उत्पादन को बाधित करता है - जैसे कि एंटीथायरॉइड ड्रग्स, सल्फोनामाइड्स, या लिथियम - गर्भावस्था के दौरान

आयोडीन युक्त नमक की शुरूआत के कारण संयुक्त राज्य में आयोडीन की कमी को अब स्वास्थ्य जोखिम नहीं माना जाता है। हालाँकि, यह अभी भी दुनिया में बिगड़ा हुआ न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन का सबसे आम कारण है।

क्योंकि हमारे शरीर आयोडीन नहीं बनाते हैं, हमें इसे भोजन से प्राप्त करने की आवश्यकता है। मिट्टी के माध्यम से आयोडीन भोजन में मिल जाता है। दुनिया के कुछ हिस्सों में, मिट्टी में आयोडीन की कमी है।

उपचार का विकल्प

संयुक्त राज्य अमेरिका और कई अन्य देशों में नवजात शिशुओं को नियमित रूप से थायराइड हार्मोन के स्तर के लिए जांच की जाती है। परीक्षण में बच्चे की एड़ी से एक छोटा सा रक्त नमूना लेना शामिल है। एक प्रयोगशाला बच्चे के थायरॉयड हार्मोन (टी 4) और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) के रक्त के स्तर की जांच करती है।

बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट नामक चिकित्सक जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का इलाज करते हैं। मुख्य उपचार बच्चे को थायराइड हार्मोन (लेवोथायरोक्सिन) देना है। जन्म के बाद पहले चार हफ्तों के भीतर इस स्थिति का इलाज किया जाना चाहिए या बौद्धिक विकलांगता स्थायी हो सकती है।

थायराइड हार्मोन एक गोली में आता है जो माता-पिता अपने बच्चे के स्तन के दूध, फार्मूला या पानी में कुचल सकते हैं। कुछ सूत्रों का उपयोग करने के लिए माता-पिता को सतर्क रहने की आवश्यकता है। सोया प्रोटीन और केंद्रित लौह सूत्र थायराइड हार्मोन के अवशोषण में हस्तक्षेप कर सकते हैं।

एक बार जब बच्चे थायराइड हार्मोन की दवा पर होते हैं, तो उन्हें हर कुछ महीनों में रक्त परीक्षण करना होगा। ये परीक्षण यह जाँचेंगे कि उनका TSH और T4 स्तर एक सामान्य सीमा के भीतर है।

निवारण

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म आमतौर पर विकासशील देशों में देखा जाता है जहां आयोडीन की कमी आम है। वयस्क व्यक्ति प्रति दिन 150 माइक्रोग्राम आयोडीन के इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिसिन के अनुशंसित आहार भत्ता (आरडीए) प्राप्त करके आयोडीन की कमी को रोक सकते हैं। एक चम्मच आयोडीन युक्त नमक में लगभग 400 माइक्रोग्राम आयोडीन होता है।

क्योंकि गर्भावस्था में आयोडीन की कमी बढ़ते बच्चे के लिए खतरनाक हो सकती है, गर्भवती महिलाओं को रोजाना 220 माइक्रोग्राम आयोडीन लेने की सलाह दी जाती है। अमेरिकन थायराइड एसोसिएशन ने सिफारिश की है कि सभी महिलाएं जो गर्भवती हैं या स्तनपान करवाती हैं, वे प्रत्येक दिन कम से कम 150 माइक्रोग्राम आयोडीन युक्त प्रसवपूर्व विटामिन लेती हैं।

एसोसिएटेड शर्तों और जटिलताओं

जो बच्चे गंभीर रूप से कम सक्रिय थायरॉयड ग्रंथि के साथ पैदा होते हैं, अगर हालत जल्दी से इलाज नहीं किया जाता है तो बौद्धिक विकलांगता विकसित कर सकते हैं। एक बच्चे का आईक्यू हर कुछ महीनों के लिए कई बिंदुओं को छोड़ सकता है जो उपचार में देरी कर रहे हैं। विकास और हड्डी की ताकत भी प्रभावित हो सकती है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• एक असामान्य चलना
• मांसपेशियों में अकड़न
• बोलने में असमर्थता (उत्परिवर्तन)
• ऑटिस्टिक व्यवहार
• दृष्टि और सुनने की समस्याएं
• स्मृति और ध्यान के साथ समस्याएं

यहां तक ​​कि उपचार के साथ, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म वाले कुछ बच्चे अन्य बच्चों की उम्र से सीखने के लिए धीमा हो सकते हैं।

आउटलुक

दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करता है कि शिशु का कितनी जल्दी निदान और उपचार किया जाता है। जन्म के बाद पहले कुछ हफ्तों के भीतर जिन शिशुओं का निदान या उपचार नहीं किया जाता है, उनमें आईक्यू कम होता है और जितनी जल्दी इलाज किया जाता है, उससे अधिक शारीरिक स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं।