सभी के बारे में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) एक्ससेर्बेशन

विषय

• इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) क्या है?
• तीव्र एक्ससेर्बेशन क्या हैं?
• जोखिम कारक क्या हैं?
• क्या मुझे तीव्र एग्जाबेशन होगा?
• एक्यूट एक्ससेर्बेशन्स का इलाज कैसे किया जाता है?
• दवा चिकित्सा
• क्षितिज पर क्या है?

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) क्या है?

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी है जो फेफड़ों की वायु थैली की दीवारों के बीच निशान ऊतक के गठन की सुविधा देती है। जैसे ही यह निशान ऊतक गाढ़ा और कठोर हो जाता है, फेफड़े ऑक्सीजन को कुशलता से लेने में सक्षम नहीं होते हैं।

आईपीएफ प्रगतिशील है, जिसका अर्थ है कि निशान समय के साथ खराब हो जाता है।

मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ है। इससे रक्तप्रवाह में ऑक्सीजन की कमी भी होती है, जिससे थकान हो सकती है।

तीव्र एक्ससेर्बेशन क्या हैं?

IPF का एक तीव्र प्रसार हालत की एक अपेक्षाकृत अचानक, अस्पष्टीकृत बिगड़ती है। असल में, किसी व्यक्ति के फेफड़े में जख्म ज्यादा खराब हो जाता है, और व्यक्ति को सांस लेने में अत्यधिक कठिनाई होती है। सांस की यह तकलीफ या नुकसान पहले से भी ज्यादा खराब है।

एक्सर्साइज़ वाले व्यक्ति की चिकित्सा स्थिति हो सकती है, जैसे कि संक्रमण या दिल की विफलता। हालाँकि, इन अन्य स्थितियों में उनकी अत्यधिक साँस लेने की समस्याओं को समझाने के लिए पर्याप्त गंभीर नहीं है।

अन्य फेफड़े के रोगों जैसे पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग (सीओपीडी) में एक्ससेर्बेशन के विपरीत, आईपीएफ में यह केवल साँस लेने में अतिरिक्त परेशानी होने की बात नहीं है। आईपीएफ से होने वाली क्षति स्थायी है। "तीव्र" शब्द का सीधा सा मतलब है कि गिरावट जल्दी से होती है, आमतौर पर 30 दिनों के भीतर।

जोखिम कारक क्या हैं?

अब तक, बहुत कम आईपीएफ एक्ससेर्बेशन्स के जोखिम कारकों के बारे में जाना जाता है।

आईपीएफ के लिए तीव्र एक्ससेर्बेशन फेफड़े की बीमारी के लिए सामान्य जोखिम कारकों में से किसी से जुड़ा हुआ नहीं लगता है। इसमें शामिल है:

• आयु
• लिंग
• बीमारी की लंबाई
• सिगरेट पीने की स्थिति
• पिछले फेफड़े का कार्य

क्या मुझे तीव्र एग्जाबेशन होगा?

जोखिम कारकों को समझे बिना, यह जानना कि क्या आपके पास तीव्र गति है, भविष्यवाणी करना मुश्किल है। शोधकर्ता जरूरी नहीं कि तीव्र उत्थान की दरों पर सहमत हों।

एक अध्ययन ने निर्धारित किया कि आईपीएफ के साथ लगभग 14 प्रतिशत लोग निदान के एक वर्ष के भीतर और तीन वर्षों के भीतर लगभग 21 प्रतिशत का अनुभव करेंगे। नैदानिक ​​परीक्षणों में, घटना बहुत कम प्रतीत होती है।

एक्यूट एक्ससेर्बेशन्स का इलाज कैसे किया जाता है?

एक तीव्र उत्थान के लिए प्रभावी उपचार के रास्ते में थोड़ा है।

IPF चिकित्सा क्षेत्र के भीतर एक बुरी तरह से समझी जाने वाली स्थिति है, और भी अधिक तीव्र। तीव्र अतिरंजना के इलाज के उद्देश्य से कोई अंधा, यादृच्छिक या नियंत्रित अध्ययन नहीं किया गया है।

आमतौर पर, उपचार सहायक या उपशामक होता है। लक्ष्य क्षति को पलटना नहीं है, लेकिन व्यक्ति को आसान साँस लेने में मदद करना और यथासंभव लंबे समय तक महसूस करना है।

देखभाल में पूरक ऑक्सीजन, चिंता की दवा और अन्य तरीके शामिल हो सकते हैं ताकि व्यक्ति शांत हो सके और नियमित रूप से साँस ले सके।

दवा चिकित्सा

कुछ मामलों में, दवा चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है।

वर्तमान में, दो दवाओं को IPF के इलाज के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित किया गया है:

• निंटेडेनिब (टिवेव), एक एंटीफिब्रोटिक दवा
• पाइरफेनिडोन (एस्ब्रिएट, पीरफेनेक्स, पाइरेस्पा), एक एंटीफिब्रोटिक और सूजन-रोधी दवा

यदि डॉक्टर पूरी तरह से संक्रमण के कारण संक्रमण का पता लगाने में सक्षम नहीं हैं, तो वे व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक की सिफारिश कर सकते हैं।

यदि एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का संदेह है, तो डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए दवाओं को लिख सकते हैं। इनमें कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड जैसे एंटीकैंसर ड्रग्स भी शामिल हो सकते हैं।

क्षितिज पर क्या है?

उभरता हुआ शोध उभर रहा है जो आईपीएफ के तीव्र प्रसार के लिए कई संभावित उपचारों की जांच करता है:

• फाइब्रोजेनिक मध्यस्थों और निशान ऊतक के गठन को धीमा करने पर उनके प्रभाव
• फाइब्रोब्लास्ट प्रसार, घाव भरने में शामिल एक सामान्य शारीरिक प्रक्रिया
• नई और विभिन्न इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं और एंटीबायोटिक
• कुछ प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को हटाने से यह देखने के लिए कि यह कैसे IPF की प्रगति को धीमा कर सकता है या तीव्र बहिष्कार के जोखिम को कम कर सकता है

हालांकि यह बहुत जल्द पता चल जाता है कि इस शोध में किसी भी परिणाम के लिए तीव्र उपचार हो सकता है या नहीं, यह जानने के लिए उत्साहजनक है कि इस अपेक्षाकृत अज्ञात स्थिति पर अधिक ध्यान दिया जा रहा है। आईपीएफ उपचार के भविष्य के बारे में अधिक जानें यहां।