माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम विकारों का एक समूह है जब अस्थि मज्जा में निर्मित रक्त कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं में परिपक्व नहीं होती हैं। यह आपके शरीर में कम स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के साथ छोड़ देता है। हो सकता है कि परिपक्व हो चुकी रक्त कोशिकाएं ठीक से काम न करें।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) कैंसर का एक रूप है। लगभग एक तिहाई लोगों में, एमडीएस तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है।

अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती हैं। एमडीएस के साथ, स्टेम सेल में डीएनए क्षतिग्रस्त हो जाता है। क्योंकि डीएनए क्षतिग्रस्त है, स्टेम कोशिकाएं स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकती हैं।

एमडीएस का सही कारण ज्ञात नहीं है। ज्यादातर मामलों के लिए, कोई ज्ञात कारण नहीं है।

एमडीएस के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• कुछ आनुवंशिक विकार
• पर्यावरण या औद्योगिक रसायनों, उर्वरकों, कीटनाशकों, सॉल्वैंट्स या भारी धातुओं के संपर्क में आना
• धूम्रपान

पूर्व कैंसर उपचार से एमडीएस का खतरा बढ़ जाता है। इसे सेकेंडरी या ट्रीटमेंट से संबंधित एमडीएस कहते हैं।

• कुछ कीमोथेरेपी दवाएं एमडीएस विकसित करने की संभावना को बढ़ाती हैं। यह एक प्रमुख जोखिम कारक है।
• विकिरण चिकित्सा, जब कीमोथेरेपी के साथ प्रयोग किया जाता है, तो एमडीएस के लिए जोखिम और भी बढ़ जाता है।
• जिन लोगों के पास स्टेम सेल प्रत्यारोपण होता है, वे एमडीएस विकसित कर सकते हैं क्योंकि उन्हें कीमोथेरेपी की उच्च खुराक भी मिलती है।

एमडीएस आमतौर पर 60 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों में होता है। यह पुरुषों में अधिक आम है।

प्रारंभिक चरण एमडीएस में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते हैं। एमडीएस अक्सर अन्य रक्त परीक्षणों के दौरान खोजा जाता है।

बहुत कम ब्लड काउंट वाले लोग अक्सर लक्षणों का अनुभव करते हैं। लक्षण प्रभावित रक्त कोशिका के प्रकार पर निर्भर करते हैं, और उनमें शामिल हैं:

• एनीमिया के कारण कमजोरी या थकान
• सांस लेने में कठिनाई
• आसान चोट और रक्तस्राव
• रक्तस्राव के कारण त्वचा के नीचे छोटे लाल या बैंगनी रंग के बिंदु बिंदु
• बार-बार संक्रमण और बुखार

एमडीएस वाले लोगों में रक्त कोशिकाओं की कमी होती है। एमडीएस इनमें से एक या अधिक की संख्या कम कर सकता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं
• सफेद रक्त कोशिकाएं
• प्लेटलेट्स

इन कोशिकाओं के आकार को भी बदला जा सकता है। आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता यह पता लगाने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना और रक्त स्मीयर करेगा कि किस प्रकार की रक्त कोशिकाएं प्रभावित हुई हैं।

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं वे हैं:

• अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी।
• विशिष्ट प्रकार के एमडीएस को पहचानने और वर्गीकृत करने के लिए साइटोकेमिस्ट्री, फ्लो साइटोमेट्री, इम्यूनोसाइटोकेमिस्ट्री और इम्यूनोफेनोटाइपिंग परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।
• आनुवंशिक विश्लेषण के लिए साइटोजेनेटिक्स और फ्लोरोसेंट इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (फिश) का उपयोग किया जाता है। साइटोजेनेटिक परीक्षण ट्रांसलोकेशन और अन्य अनुवांशिक असामान्यताओं का पता लगा सकता है। FISH का उपयोग गुणसूत्रों के भीतर विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करने के लिए किया जाता है। आनुवंशिक विविधताएं उपचार की प्रतिक्रिया निर्धारित करने में मदद कर सकती हैं।

इनमें से कुछ परीक्षण आपके प्रदाता को यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि आपके पास किस प्रकार का एमडीएस है। यह आपके प्रदाता को आपके उपचार की योजना बनाने में मदद करेगा।

आपका प्रदाता आपके एमडीएस को निम्न के आधार पर उच्च-जोखिम, मध्यवर्ती-जोखिम या कम-जोखिम के रूप में परिभाषित कर सकता है:

• आपके शरीर में रक्त कोशिकाओं की कमी की गंभीरता
• आपके डीएनए में बदलाव के प्रकार
• आपके अस्थि मज्जा में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या

चूंकि एमडीएस के एएमएल में विकसित होने का जोखिम है, इसलिए आपके प्रदाता के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता हो सकती है।

आपका उपचार कई कारकों पर निर्भर करेगा:

• चाहे आप कम जोखिम वाले हों या उच्च जोखिम वाले
• आपके पास एमडीएस का प्रकार
• आपकी उम्र, स्वास्थ्य और आपकी अन्य स्थितियां, जैसे मधुमेह या हृदय रोग

एमडीएस उपचार का लक्ष्य रक्त कोशिकाओं की कमी, संक्रमण और रक्तस्राव के कारण होने वाली समस्याओं को रोकना है। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• रक्त आधान
• दवाएं जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ावा देती हैं
• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं
• रक्त कोशिकाओं की संख्या में सुधार के लिए कम खुराक वाली कीमोथेरेपी
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण

आपका प्रदाता यह देखने के लिए एक या अधिक उपचारों की कोशिश कर सकता है कि आपका एमडीएस क्या प्रतिक्रिया देता है।

दृष्टिकोण आपके एमडीएस के प्रकार और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगा। आपका समग्र स्वास्थ्य भी आपके ठीक होने की संभावनाओं को प्रभावित कर सकता है। बहुत से लोगों के पास स्थिर एमडीएस होता है जो वर्षों तक कैंसर में प्रगति नहीं करता है, यदि कभी भी।

एमडीएस वाले कुछ लोग तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) विकसित कर सकते हैं।

एमडीएस जटिलताओं में शामिल हैं:

• खून बह रहा है
• निमोनिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण, मूत्र संक्रमण जैसे संक्रमण
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

अपने प्रदाता से संपर्क करें यदि आप:

• ज्यादातर समय कमजोर और थका हुआ महसूस करना
• खरोंच या आसानी से खून बहना, मसूड़ों से खून आना या बार-बार नाक बहना
• आप त्वचा के नीचे खून बहने के लाल या बैंगनी धब्बे देखते हैं

माइलॉयड दुर्दमता; माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम; एमडीएस; प्रील्यूकेमिया; सुलगनेवाला ल्यूकेमिया; दुर्दम्य एनीमिया; आग रोक साइटोपेनिया

• अस्थि मज्जा आकांक्षा

हसरजियन आरपी, हेड डॉ. मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। इन: जैफ ईएस, आर्बर डीए, कैम्पो ई, हैरिस एनएल, क्विंटानिला-मार्टिनेज एल, एड। हेमेटोपैथोलॉजी। दूसरा संस्करण। फिलाडेल्फिया पीए: एल्सेवियर; 2017:अध्याय 45.

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