एंडोकार्डियल कुशन दोष
एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ईसीडी) दिल की एक असामान्य स्थिति है। हृदय के सभी चार कक्षों को अलग करने वाली दीवारें खराब रूप से बनी या अनुपस्थित हैं। साथ ही, हृदय के ऊपरी और निचले कक्षों को अलग करने वाले वाल्वों में गठन के दौरान दोष होते हैं। ईसीडी एक जन्मजात हृदय रोग है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है।
ईसीडी तब होता है जब गर्भ में बच्चा अभी भी बढ़ रहा होता है। एंडोकार्डियल कुशन दो मोटे क्षेत्र होते हैं जो दीवारों (सेप्टम) में विकसित होते हैं जो हृदय के चार कक्षों को विभाजित करते हैं। वे माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व भी बनाते हैं। ये वे वाल्व हैं जो निलय (निचले पंपिंग कक्ष) से अटरिया (शीर्ष संग्रह कक्ष) को अलग करते हैं।
दिल के दोनों किनारों के बीच अलगाव की कमी कई समस्याओं का कारण बनती है:
- फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि। इससे फेफड़ों में दबाव बढ़ जाता है। ईसीडी में, रक्त असामान्य उद्घाटन के माध्यम से दिल के बाएं से दाएं तरफ, फिर फेफड़ों में बहता है। फेफड़ों में अधिक रक्त प्रवाह फेफड़ों में रक्तचाप को बढ़ा देता है।
- दिल की धड़कन रुकना। पंप करने के लिए आवश्यक अतिरिक्त प्रयास से हृदय सामान्य से अधिक कठिन काम करता है। हृदय की मांसपेशी बढ़ सकती है और कमजोर हो सकती है। इससे बच्चे में सूजन, सांस लेने में दिक्कत और दूध पिलाने और बढ़ने में दिक्कत हो सकती है।
- सायनोसिस। जैसे-जैसे फेफड़ों में रक्तचाप बढ़ता है, हृदय के दाहिनी ओर से बाईं ओर रक्त प्रवाहित होने लगता है। ऑक्सीजन-गरीब रक्त ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिल जाता है। नतीजतन, सामान्य से कम ऑक्सीजन वाला रक्त शरीर में पंप हो जाता है। यह सायनोसिस, या नीली त्वचा का कारण बनता है।
ईसीडी दो प्रकार के होते हैं:
- पूर्ण ईसीडी। इस स्थिति में एक एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी) और एक वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) शामिल है। पूर्ण ईसीडी वाले लोगों में दो अलग-अलग वाल्व (माइट्रल और ट्राइकसपिड) के बजाय केवल एक बड़ा हृदय वाल्व (सामान्य एवी वाल्व) होता है।
- आंशिक (या अधूरा) ईसीडी। इस स्थिति में, केवल एक एएसडी, या एक एएसडी और वीएसडी मौजूद होते हैं। दो अलग-अलग वाल्व होते हैं, लेकिन उनमें से एक (माइट्रल वाल्व) अक्सर असामान्य होता है जिसमें एक उद्घाटन ("फांक") होता है। यह दोष वाल्व के माध्यम से रक्त को वापस लीक कर सकता है।
ईसीडी डाउन सिंड्रोम से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है। कई जीन परिवर्तन भी ईसीडी से जुड़े हुए हैं। हालांकि, ईसीडी का सटीक कारण अज्ञात है।
ईसीडी अन्य जन्मजात हृदय दोषों से जुड़ा हो सकता है, जैसे:
- डबल आउटलेट दायां वेंट्रिकल
- एकल निलय
- महान जहाजों का स्थानांतरण
- टेट्रालजी ऑफ़ फलो
ईसीडी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- बेबी टायर आसानी से
- नीली त्वचा का रंग, जिसे सायनोसिस भी कहा जाता है (होंठ नीले भी हो सकते हैं)
- दूध पिलाने की कठिनाइयाँ
- वजन बढ़ाने और बढ़ने में विफलता
- बार-बार निमोनिया या संक्रमण
- पीली त्वचा (पीलापन)
- तेजी से साँस लेने
- तेज धडकन
- पसीना आना
- सूजे हुए पैर या पेट (बच्चों में दुर्लभ)
- सांस लेने में तकलीफ, खासकर दूध पिलाने के दौरान
एक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को ईसीडी के लक्षण मिलने की संभावना है, जिनमें शामिल हैं:
- एक असामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
- एक बड़ा दिल
- दिल की असामान्य ध्वनि
आंशिक ईसीडी वाले बच्चों में बचपन के दौरान विकार के लक्षण या लक्षण नहीं हो सकते हैं।
ईसीडी के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हैं:
- इकोकार्डियोग्राम, जो एक अल्ट्रासाउंड है जो हृदय की संरचना और हृदय के अंदर रक्त के प्रवाह को देखता है
- ईसीजी, जो हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है
- छाती का एक्स - रे
- एमआरआई, जो दिल की एक विस्तृत छवि प्रदान करता है
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, एक प्रक्रिया जिसमें रक्त प्रवाह देखने और रक्तचाप और ऑक्सीजन के स्तर का सटीक माप लेने के लिए एक पतली ट्यूब (कैथेटर) को हृदय में रखा जाता है
हृदय कक्षों के बीच के छिद्रों को बंद करने और अलग ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व बनाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। सर्जरी का समय बच्चे की स्थिति और ईसीडी की गंभीरता पर निर्भर करता है। यह अक्सर तब किया जा सकता है जब बच्चा 3 से 6 महीने का हो। ईसीडी को ठीक करने के लिए एक से अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
आपके बच्चे का डॉक्टर दवा लिख सकता है:
- दिल की विफलता के लक्षणों का इलाज करने के लिए
- सर्जरी से पहले अगर ईसीडी ने आपके बच्चे को बहुत बीमार कर दिया है
सर्जरी से पहले दवाएं आपके बच्चे को वजन और ताकत बढ़ाने में मदद करेंगी। अक्सर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:
- मूत्रवर्धक (पानी की गोलियाँ)
- दवाएं जो हृदय को अधिक मजबूती से सिकुड़ती हैं, जैसे कि डिगॉक्सिन
बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में पूर्ण ईसीडी के लिए सर्जरी की जानी चाहिए। अन्यथा, फेफड़े की क्षति हो सकती है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में फेफड़ों की बीमारी पहले विकसित हो जाती है। इसलिए, इन शिशुओं के लिए प्रारंभिक सर्जरी बहुत महत्वपूर्ण है।
आपका शिशु कितना अच्छा करता है यह इस पर निर्भर करता है:
- ईसीडी की गंभीरता
- बच्चे का समग्र स्वास्थ्य
- क्या फेफड़ों की बीमारी पहले ही विकसित हो चुकी है
ईसीडी ठीक होने के बाद कई बच्चे सामान्य, सक्रिय जीवन जीते हैं।
ईसीडी की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- कोंजेस्टिव दिल विफलता
- मौत
- ईसेनमेंजर सिंड्रोम
- फेफड़ों में उच्च रक्तचाप
- फेफड़ों को अपरिवर्तनीय क्षति
ईसीडी सर्जरी की कुछ जटिलताएं तब तक प्रकट नहीं हो सकती जब तक कि बच्चा वयस्क न हो। इनमें हृदय की लय की समस्याएं और एक टपका हुआ माइट्रल वाल्व शामिल हैं।
सर्जरी से पहले और बाद में ईसीडी वाले बच्चों को दिल के संक्रमण (एंडोकार्डिटिस) का खतरा हो सकता है। अपने बच्चे के डॉक्टर से पूछें कि क्या आपके बच्चे को कुछ दंत प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता है।
अपने बच्चे के प्रदाता को कॉल करें यदि आपका बच्चा:
- टायर आसानी से
- सांस लेने में दिक्कत है
- नीली त्वचा या होंठ हैं
प्रदाता से भी बात करें यदि आपका बच्चा नहीं बढ़ रहा है या वजन नहीं बढ़ा रहा है।
ईसीडी कई आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़ा हुआ है। ईसीडी के पारिवारिक इतिहास वाले जोड़े गर्भवती होने से पहले आनुवंशिक परामर्श लेना चाह सकते हैं।
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