पियरे रॉबिन अनुक्रम

पियरे रॉबिन अनुक्रम (या सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक शिशु का निचला जबड़ा सामान्य से छोटा होता है, एक जीभ जो गले में वापस गिरती है, और सांस लेने में कठिनाई होती है। यह जन्म के समय मौजूद है।

पियरे रॉबिन अनुक्रम के सटीक कारण अज्ञात हैं। यह कई आनुवंशिक सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है।

निचला जबड़ा जन्म से पहले धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन जीवन के पहले कुछ वर्षों के दौरान तेजी से बढ़ सकता है।

इस स्थिति के लक्षणों में शामिल हैं:

• भंग तालु
• उच्च धनुषाकार तालु
• जबड़ा जो छोटी ठुड्डी के साथ बहुत छोटा होता है
• जबड़ा जो गले में बहुत पीछे होता है
• बार-बार कान में संक्रमण
• मुंह की छत में छोटा सा छेद, जिससे दम घुट सकता है या नाक से तरल पदार्थ वापस आ सकता है
• दांत जो बच्चे के जन्म के समय दिखाई देते हैं
• जीभ जो जबड़े की तुलना में बड़ी होती है

एक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता अक्सर शारीरिक परीक्षा के दौरान इस स्थिति का निदान कर सकता है। आनुवंशिक विशेषज्ञ से परामर्श करने से इस सिंड्रोम से जुड़ी अन्य समस्याओं का पता चल सकता है।

सुरक्षित सोने की स्थिति के बारे में अपने बच्चे के डॉक्टर से बात करें। पियरे-रॉबिन अनुक्रम वाले कुछ शिशुओं को अपनी जीभ को वापस अपने वायुमार्ग में गिरने से रोकने के लिए अपनी पीठ के बजाय अपने पेट के बल सोने की आवश्यकता होती है।

मध्यम मामलों में, वायुमार्ग की रुकावट से बचने के लिए बच्चे को नाक के माध्यम से और वायुमार्ग में एक ट्यूब लगाने की आवश्यकता होगी। गंभीर मामलों में, ऊपरी वायुमार्ग में रुकावट को रोकने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। कुछ बच्चों को अपने वायुमार्ग में छेद करने या अपने जबड़े को आगे बढ़ाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

वायुमार्ग में घुट और सांस लेने वाले तरल पदार्थ से बचने के लिए दूध पिलाना बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। घुट को रोकने के लिए बच्चे को एक ट्यूब के माध्यम से दूध पिलाने की आवश्यकता हो सकती है।

निम्नलिखित संसाधन पियरे रॉबिन अनुक्रम पर अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• बच्चों के लिए जन्म दोष अनुसंधान - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• क्लेफ्ट पैलेट फाउंडेशन -- www.cleftline.org
• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

पहले कुछ वर्षों में चोकिंग और फीडिंग की समस्या अपने आप दूर हो सकती है क्योंकि निचला जबड़ा अधिक सामान्य आकार में बढ़ता है। यदि बच्चे के वायुमार्ग को अवरुद्ध होने से नहीं रखा जाता है तो समस्याओं का उच्च जोखिम होता है।

ये जटिलताएं हो सकती हैं:

• सांस लेने में तकलीफ, खासकर जब बच्चा सोता है
• चोकिंग एपिसोड
• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• मौत
• दूध पिलाने की कठिनाइयाँ
• निम्न रक्त ऑक्सीजन और मस्तिष्क क्षति (सांस लेने में कठिनाई के कारण)
• उच्च रक्तचाप का प्रकार जिसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कहा जाता है

इस स्थिति के साथ पैदा होने वाले शिशुओं का अक्सर जन्म के समय निदान किया जाता है।

यदि आपके बच्चे को घुटन या सांस लेने में समस्या है, तो अपने प्रदाता को कॉल करें। जब बच्चा सांस लेता है तो वायुमार्ग में रुकावट के कारण तेज आवाज हो सकती है। इससे त्वचा का नीलापन (सायनोसिस) भी हो सकता है।

यह भी कॉल करें कि क्या आपके बच्चे को सांस लेने में कोई अन्य समस्या है।

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। उपचार से सांस लेने में तकलीफ और घुटन कम हो सकती है।

पियरे रॉबिन सिंड्रोम; पियरे रॉबिन कॉम्प्लेक्स; पियरे रॉबिन विसंगति

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मौखिक अभिव्यक्तियों के साथ धार वी। सिंड्रोम। इन: क्लिगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक. 21वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 337।

पूर्णेल सीए, गोसाईं एके। पियरे रॉबिन अनुक्रम। इन: रोड्रिगेज ईडी, लोसी जेई, नेलिगन पीसी, एड। प्लास्टिक सर्जरी: खंड तीन: क्रैनियोफेशियल, सिर और गर्दन की सर्जरी और बाल चिकित्सा प्लास्टिक सर्जरी. चौथा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 36।