क्लीडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस

क्लीडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस एक विकार है जिसमें खोपड़ी और कॉलर (हंसली) क्षेत्र में हड्डियों के असामान्य विकास शामिल हैं।

क्लिडोक्रानियल डिसोस्टोसिस एक असामान्य जीन के कारण होता है। इसे परिवारों के माध्यम से एक ऑटोसोमल प्रभावशाली विशेषता के रूप में पारित किया जाता है। इसका मतलब है कि आपको केवल एक माता-पिता से असामान्य जीन प्राप्त करने की आवश्यकता है ताकि आपको रोग विरासत में मिल सके।

क्लीडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस एक जन्मजात स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से पहले से मौजूद है। स्थिति लड़कियों और लड़कों को समान रूप से प्रभावित करती है।

क्लीडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस वाले लोगों में एक जबड़ा और भौंह क्षेत्र होता है जो चिपक जाता है। इनकी नाक के बीच का भाग (नाक का पुल) चौड़ा होता है।

कॉलर की हड्डियाँ गायब या असामान्य रूप से विकसित हो सकती हैं। यह कंधों को शरीर के सामने एक साथ धकेलता है।

प्राथमिक दांत अपेक्षित समय पर नहीं गिरते। वयस्क दांत सामान्य से बाद में विकसित हो सकते हैं और वयस्क दांतों का एक अतिरिक्त सेट अंदर आ जाता है। इससे दांत टेढ़े हो जाते हैं।

बुद्धि का स्तर प्रायः सामान्य होता है।

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• शरीर के सामने कंधों को एक साथ छूने की क्षमता
• फॉन्टानेल्स का विलंबित बंद होना ("नरम धब्बे")
• ढीले जोड़
• प्रमुख माथा (फ्रंटल बॉसिंग)
• छोटे अग्रभाग
• छोटी उंगलियां
• छोटा कद
• फ्लैट पैर, रीढ़ की असामान्य वक्रता (स्कोलियोसिस) और घुटने की विकृति होने का खतरा बढ़ जाता है
• संक्रमण के कारण श्रवण हानि का उच्च जोखिम
• हड्डियों के घनत्व में कमी के कारण फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपका पारिवारिक इतिहास लेगा। प्रदाता एक शारीरिक जांच करेगा और जांच करने के लिए एक्स-रे की श्रृंखला कर सकता है:

• कॉलरबोन का अंडरग्रोथ
• कंधे के ब्लेड का अंडरग्रोथ
• श्रोणि की हड्डी के सामने के क्षेत्र को बंद करने में विफलता

इसका कोई विशिष्ट उपचार नहीं है और प्रबंधन प्रत्येक व्यक्ति के लक्षणों पर निर्भर करता है। रोग वाले अधिकांश लोगों को चाहिए:

• नियमित दंत चिकित्सा देखभाल
• खोपड़ी की हड्डियों को बंद होने तक सुरक्षित रखने के लिए हेड गियर
• बार-बार कान में संक्रमण के लिए कान की नलियाँ
• हड्डी की किसी भी असामान्यता को ठीक करने के लिए सर्जरी

क्लीडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस वाले लोगों और उनके परिवारों के लिए अधिक जानकारी और समर्थन यहां पाया जा सकता है:

• अमेरिका के छोटे लोग -- www.lpaonline.org/about-lpa
• FACES: द नेशनल क्रानियोफेशियल एसोसिएशन - www.faces-cranio.org/
• चिल्ड्रन क्रानियोफेशियल एसोसिएशन --ccakids.org/

ज्यादातर मामलों में, हड्डी के लक्षण कुछ समस्याएं पैदा करते हैं। उचित दंत चिकित्सा देखभाल महत्वपूर्ण है।

जटिलताओं में दंत समस्याएं और कंधे की अव्यवस्था शामिल हैं।

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि आपके पास:

• क्लिडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस का पारिवारिक इतिहास और बच्चा पैदा करने की योजना बना रहे हैं।
• समान लक्षणों वाला बच्चा।

आनुवंशिक परामर्श उपयुक्त है यदि परिवार या क्लिडोक्रानियल डायस्टोस्टोसिस के व्यक्तिगत इतिहास वाला व्यक्ति बच्चे पैदा करने की योजना बना रहा है। गर्भावस्था के दौरान रोग का निदान किया जा सकता है।

क्लीडोक्रानियल डिसप्लेसिया; डेंटो-ऑसियस डिसप्लेसिया; मैरी-सेंटन सिंड्रोम; सीएलसीडी; डिसप्लेसिया क्लीडोक्रानियल; ऑस्टियोडेंटल डिसप्लेसिया

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