मायलोमेनिंगोसेले

मायलोमेनिंगोसेले एक जन्म दोष है जिसमें रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी की नहर जन्म से पहले बंद नहीं होती है।

यह स्थिति एक प्रकार की स्पाइना बिफिडा है।

आम तौर पर, गर्भावस्था के पहले महीने के दौरान, बच्चे की रीढ़ (या रीढ़ की हड्डी) के दोनों पक्ष रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की नसों और मेनिन्जेस (रीढ़ की हड्डी को ढकने वाले ऊतक) को कवर करने के लिए एक साथ जुड़ते हैं। इस बिंदु पर विकासशील मस्तिष्क और रीढ़ को तंत्रिका ट्यूब कहा जाता है। स्पाइना बिफिडा किसी भी जन्म दोष को संदर्भित करता है जिसमें रीढ़ के क्षेत्र में न्यूरल ट्यूब पूरी तरह से बंद होने में विफल रहता है।

मायलोमेनिंगोसेले एक न्यूरल ट्यूब दोष है जिसमें रीढ़ की हड्डी पूरी तरह से नहीं बनती है। इसके परिणामस्वरूप एक अपूर्ण स्पाइनल कैनाल होता है। रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस बच्चे की पीठ से बाहर निकलते हैं।

यह स्थिति हर 4,000 शिशुओं में से 1 को प्रभावित कर सकती है।

स्पाइना बिफिडा के बाकी मामले सबसे आम हैं:

• स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा, एक ऐसी स्थिति जिसमें रीढ़ की हड्डियाँ बंद नहीं होती हैं। रीढ़ की हड्डी और मेनिन्जेस यथावत रहते हैं और त्वचा आमतौर पर दोष को ढक लेती है।
• मेनिंगोसेलेस, एक ऐसी स्थिति जहां मेनिन्जेस रीढ़ की हड्डी में दोष से बाहर निकलते हैं। रीढ़ की हड्डी यथावत रहती है।

मायलोमेनिंगोसेले वाले बच्चे में अन्य जन्मजात विकार या जन्म दोष भी मौजूद हो सकते हैं। इस स्थिति वाले दस में से आठ बच्चों में हाइड्रोसिफ़लस होता है।

रीढ़ की हड्डी या मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अन्य विकार देखे जा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• सीरिंगोमीलिया (रीढ़ की हड्डी के भीतर एक द्रव से भरी पुटी)
• हिप अव्यवस्था

मायलोमेनिंगोसेले का कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान एक महिला के शरीर में फोलिक एसिड का निम्न स्तर इस प्रकार के जन्म दोष में एक भूमिका निभाता प्रतीत होता है। फोलिक एसिड (या फोलेट) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विकास के लिए महत्वपूर्ण है।

यदि कोई बच्चा मायलोमेनिंगोसेले के साथ पैदा होता है, तो उस परिवार के भविष्य के बच्चों में सामान्य आबादी की तुलना में अधिक जोखिम होता है। हालाँकि, कई मामलों में, कोई पारिवारिक संबंध नहीं होता है। मधुमेह, मोटापा, और माँ में जब्ती रोधी दवाओं के उपयोग जैसे कारक इस दोष के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

इस विकार वाले नवजात शिशु के पास एक खुला क्षेत्र या पीठ के निचले हिस्से में तरल पदार्थ से भरी थैली होगी।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• मूत्राशय या आंत्र नियंत्रण की हानि
• संवेदना का आंशिक या पूर्ण अभाव
• पैरों का आंशिक या पूर्ण पक्षाघात
• नवजात शिशु के कूल्हों, पैरों या पैरों की कमजोरी

अन्य लक्षण और/या लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य पैर या पैर, जैसे क्लबफुट
• खोपड़ी के अंदर द्रव का निर्माण (हाइड्रोसिफ़लस)

प्रसव पूर्व जांच इस स्थिति का पता लगाने में मदद कर सकती है। दूसरी तिमाही के दौरान, गर्भवती महिलाओं का रक्त परीक्षण हो सकता है जिसे चौगुनी स्क्रीन कहा जाता है। यह परीक्षण बच्चे में मायलोमेनिंगोसेले, डाउन सिंड्रोम और अन्य जन्मजात बीमारियों के लिए स्क्रीन करता है। स्पाइना बिफिडा वाले बच्चे को ले जाने वाली अधिकांश महिलाओं में मातृ अल्फा भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) नामक प्रोटीन का स्तर बढ़ जाएगा।

यदि चौगुनी स्क्रीन परीक्षण सकारात्मक है, तो निदान की पुष्टि के लिए आगे के परीक्षण की आवश्यकता है।

ऐसे परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• गर्भावस्था अल्ट्रासाउंड
• उल्ववेधन

माइलोमेनिंगोसेले बच्चे के जन्म के बाद देखा जा सकता है। एक तंत्रिका संबंधी परीक्षा यह दिखा सकती है कि बच्चे को दोष के नीचे तंत्रिका संबंधी कार्यों का नुकसान हुआ है। उदाहरण के लिए, यह देखना कि शिशु विभिन्न स्थानों पर चुभन पर कैसे प्रतिक्रिया करता है, यह बता सकता है कि शिशु संवेदनाओं को कहाँ महसूस कर सकता है।

जन्म के बाद बच्चे पर किए गए परीक्षणों में रीढ़ की हड्डी के एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, सीटी या एमआरआई शामिल हो सकते हैं।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आनुवंशिक परामर्श का सुझाव दे सकता है। दोष (बच्चे के जन्म से पहले) को बंद करने के लिए अंतर्गर्भाशयी सर्जरी बाद की कुछ जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकती है।

आपके बच्चे के जन्म के बाद, जीवन के पहले कुछ दिनों के भीतर दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी का सुझाव दिया जाता है। सर्जरी से पहले, उजागर रीढ़ की हड्डी को नुकसान को कम करने के लिए शिशु को सावधानी से संभाला जाना चाहिए। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• विशेष देखभाल और स्थिति
• सुरक्षात्मक उपकरण
• संभालने, खिलाने और नहाने के तरीकों में बदलाव

जिन बच्चों को हाइड्रोसिफ़लस भी होता है, उन्हें वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट लगाने की आवश्यकता हो सकती है। यह निलय (मस्तिष्क में) से पेरिटोनियल गुहा (पेट में) तक अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने में मदद करेगा।

एंटीबायोटिक्स का उपयोग मेनिन्जाइटिस या मूत्र पथ के संक्रमण जैसे संक्रमणों के इलाज या रोकथाम के लिए किया जा सकता है।

अधिकांश बच्चों को रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचाने वाली समस्याओं के लिए आजीवन उपचार की आवश्यकता होगी।

यह भी शामिल है:

• मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं - मूत्राशय पर नीचे की ओर हल्का दबाव मूत्राशय को बाहर निकालने में मदद कर सकता है। ड्रेनेज ट्यूब, जिसे कैथेटर कहा जाता है, की भी आवश्यकता हो सकती है। आंत्र प्रशिक्षण कार्यक्रम और एक उच्च फाइबर आहार आंत्र समारोह में सुधार कर सकते हैं।
• मांसपेशियों और जोड़ों की समस्याएं - मस्कुलोस्केलेटल लक्षणों के इलाज के लिए हड्डी रोग या शारीरिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ब्रेसिज़ की आवश्यकता हो सकती है। मायलोमेनिंगोसेले वाले कई लोग मुख्य रूप से व्हीलचेयर का उपयोग करते हैं।

अनुवर्ती परीक्षा आम तौर पर बच्चे के जीवन भर जारी रहती है। इन्हें किया जाता है:

• विकासात्मक प्रगति की जाँच करें
• किसी भी बौद्धिक, स्नायविक या शारीरिक समस्या का इलाज करें

विज़िटिंग नर्स, सामाजिक सेवाएं, सहायता समूह, और स्थानीय एजेंसियां ​​भावनात्मक समर्थन प्रदान कर सकती हैं और एक माइलोमेनिंगोसेले वाले बच्चे की देखभाल में सहायता कर सकती हैं, जिसकी महत्वपूर्ण समस्याएं या सीमाएं हैं।

स्पाइना बिफिडा सहायता समूह में भाग लेना सहायक हो सकता है।

एक मायलोमेनिंगोसेले को अक्सर शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है, लेकिन प्रभावित नसें अभी भी सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकती हैं। बच्चे की पीठ पर दोष का स्थान जितना अधिक होगा, नसें उतनी ही अधिक प्रभावित होंगी।

प्रारंभिक उपचार के साथ, जीवन की लंबाई गंभीर रूप से प्रभावित नहीं होती है। मूत्र की खराब निकासी के कारण गुर्दे की समस्याएं मौत का सबसे आम कारण हैं।

अधिकांश बच्चों की बुद्धि सामान्य होगी। हालांकि, हाइड्रोसिफ़लस और मेनिन्जाइटिस के जोखिम के कारण, इनमें से अधिक बच्चों को सीखने की समस्या और दौरे संबंधी विकार होंगे।

रीढ़ की हड्डी के भीतर नई समस्याएं जीवन में बाद में विकसित हो सकती हैं, खासकर जब बच्चा यौवन के दौरान तेजी से बढ़ने लगता है। यह कार्य के अधिक नुकसान के साथ-साथ आर्थोपेडिक समस्याओं जैसे स्कोलियोसिस, पैर या टखने की विकृति, अव्यवस्थित कूल्हों और जोड़ों की जकड़न या सिकुड़न का कारण बन सकता है।

मायलोमेनिंगोसेले वाले कई लोग मुख्य रूप से व्हीलचेयर का उपयोग करते हैं।

स्पाइना बिफिडा की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• दर्दनाक जन्म और बच्चे की मुश्किल डिलीवरी
• बार-बार यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन
• मस्तिष्क पर द्रव निर्माण (हाइड्रोसिफ़लस)
• आंत्र या मूत्राशय पर नियंत्रण का नुकसान
• मस्तिष्क संक्रमण (मेनिनजाइटिस)
• स्थायी कमजोरी या पैरों का पक्षाघात

यह सूची सर्व-समावेशी नहीं हो सकती है।

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• नवजात शिशु की रीढ़ पर एक थैली या खुला क्षेत्र दिखाई देता है
• आपके बच्चे को चलने या रेंगने में देर हो रही है
• हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण विकसित होते हैं, जिसमें उभरे हुए नरम स्थान, चिड़चिड़ापन, अत्यधिक तंद्रा और खाने में कठिनाई शामिल हैं
• मेनिन्जाइटिस के लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें बुखार, गर्दन में अकड़न, चिड़चिड़ापन और तेज रोना शामिल हैं

फोलिक एसिड की खुराक न्यूरल ट्यूब दोषों जैसे कि मायलोमेनिंगोसेले के जोखिम को कम करने में मदद कर सकती है। यह अनुशंसा की जाती है कि गर्भवती होने पर विचार करने वाली कोई भी महिला एक दिन में 0.4 मिलीग्राम फोलिक एसिड लें। उच्च जोखिम वाली गर्भवती महिलाओं को अधिक खुराक की आवश्यकता होती है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि गर्भवती होने से पहले फोलिक एसिड की कमी को ठीक किया जाना चाहिए, क्योंकि दोष बहुत जल्दी विकसित होते हैं।

जो महिलाएं गर्भवती होने की योजना बना रही हैं, उनके रक्त में फोलिक एसिड की मात्रा निर्धारित करने के लिए उनकी जांच की जा सकती है।

मेनिंगोमीलोसेले; स्पाइना बिफिडा; फांक रीढ़; तंत्रिका ट्यूब दोष (एनटीडी); जन्म दोष - माइलोमेनिंगोसेले

• वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट - डिस्चार्ज

• स्पाइना बिफिडा
• स्पाइना बिफिडा (गंभीरता की डिग्री)

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