अगमग्लोबुलिनमिया

एग्माग्लोबुलिनमिया एक विरासत में मिला विकार है जिसमें एक व्यक्ति के पास सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन का स्तर बहुत कम होता है जिसे इम्युनोग्लोबुलिन कहा जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन एक प्रकार के एंटीबॉडी हैं। इन एंटीबॉडी के निम्न स्तर से आपको संक्रमण होने की अधिक संभावना होती है।

यह एक दुर्लभ विकार है जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। यह एक जीन दोष के कारण होता है जो बी लिम्फोसाइट्स नामक सामान्य, परिपक्व प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विकास को रोकता है।

नतीजतन, शरीर बहुत कम (यदि कोई हो) इम्युनोग्लोबुलिन बनाता है। इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं, जो बीमारी और संक्रमण से बचाता है।

इस विकार वाले लोग बार-बार संक्रमण विकसित करते हैं। सामान्य संक्रमणों में वे शामिल हैं जो बैक्टीरिया के कारण होते हैं जैसे such हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा, न्यूमोकोकी (स्ट्रैपटोकोकस निमोनिया), और स्टेफिलोकोसी। संक्रमण की सामान्य साइटों में शामिल हैं:

• जठरांत्र पथ
• जोड़
• फेफड़ों
• त्वचा
• ऊपरी श्वांस नलकी

Agammaglobulinemia विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि आपके परिवार के अन्य लोगों की स्थिति हो सकती है।

लक्षणों में लगातार एपिसोड शामिल हैं:

• ब्रोंकाइटिस (वायुमार्ग संक्रमण)
• जीर्ण दस्त
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ (आंखों का संक्रमण)
• ओटिटिस मीडिया (मध्य कान का संक्रमण)
• निमोनिया (फेफड़ों में संक्रमण)
• साइनसाइटिस (साइनस संक्रमण)
• त्वचा में संक्रमण
• ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण

संक्रमण आमतौर पर जीवन के पहले 4 वर्षों में दिखाई देते हैं।

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• ब्रोन्किइक्टेसिस (एक ऐसी बीमारी जिसमें फेफड़ों में हवा की छोटी थैली क्षतिग्रस्त और बढ़ जाती है)
• ज्ञात कारण के बिना अस्थमा

विकार की पुष्टि रक्त परीक्षणों द्वारा की जाती है जो इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को मापते हैं।

टेस्ट में शामिल हैं:

• बी लिम्फोसाइटों के प्रसार को मापने के लिए फ्लो साइटोमेट्री measure
• इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस - सीरम
• मात्रात्मक इम्युनोग्लोबुलिन - आईजीजी, आईजीए, आईजीएम (आमतौर पर नेफेलोमेट्री द्वारा मापा जाता है)

उपचार में संक्रमण की संख्या और गंभीरता को कम करने के लिए कदम उठाना शामिल है। जीवाणु संक्रमण के इलाज के लिए अक्सर एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन एक नस के माध्यम से या प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने के लिए इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है।

एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।

ये संसाधन एग्माग्लोबुलिनमिया के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• इम्यून डेफिसिएंसी फाउंडेशन -- Primaryimmune.org
• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन - दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• एनआईएच/एनएलएम जेनेटिक्स होम रेफरेंस -- ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार से इस विकार वाले लोगों के स्वास्थ्य में काफी सुधार हुआ है।

उपचार के बिना, अधिकांश गंभीर संक्रमण घातक होते हैं।

इसके परिणामस्वरूप होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में शामिल हैं:

• गठिया
• क्रोनिक साइनस या फुफ्फुसीय रोग
• खुजली
• आंतों की खराबी सिंड्रोम

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ अपॉइंटमेंट के लिए कॉल करें यदि:

• आपको या आपके बच्चे ने बार-बार संक्रमण का अनुभव किया है।
• आपके पास एगामाग्लोबुलिनमिया या किसी अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी विकार का पारिवारिक इतिहास है और आप बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं। प्रदाता से आनुवंशिक परामर्श के बारे में पूछें।

एगामाग्लोबुलिनमिया या अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी विकारों के पारिवारिक इतिहास वाले संभावित माता-पिता को आनुवंशिक परामर्श की पेशकश की जानी चाहिए।

ब्रूटन का एग्माग्लोबुलिनमिया; एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया; इम्यूनोसप्रेशन - एग्माग्लोबुलिनमिया; इम्यूनोडिप्रेस्ड - एग्माग्लोबुलिनमिया; इम्यूनोसप्रेस्ड - एग्माग्लोबुलिनमिया

• एंटीबॉडी

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