ताकायासु धमनीशोथ

ताकायसु धमनीशोथ बड़ी धमनियों जैसे महाधमनी और इसकी प्रमुख शाखाओं की सूजन है। महाधमनी वह धमनी है जो हृदय से रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों में ले जाती है।

ताकायासु धमनीशोथ का कारण ज्ञात नहीं है। यह रोग मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की आयु के बच्चों और महिलाओं में होता है। यह पूर्वी एशियाई, भारतीय या मैक्सिकन मूल के लोगों में अधिक आम है। हालाँकि, यह अब दुनिया के अन्य हिस्सों में अधिक बार देखा जा रहा है। इस समस्या के होने की संभावना को बढ़ाने वाले कई जीन हाल ही में खोजे गए थे।

ताकायासु धमनीशोथ एक ऑटोइम्यून स्थिति प्रतीत होती है। इसका मतलब है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से रक्त वाहिका की दीवार में स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है। इस स्थिति में अन्य अंग प्रणालियां भी शामिल हो सकती हैं।

इस स्थिति में कई विशेषताएं हैं जो वृद्ध लोगों में विशाल कोशिका धमनीशोथ या अस्थायी धमनीशोथ के समान हैं।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• हाथ की कमजोरी या उपयोग के साथ दर्द
• छाती में दर्द
• चक्कर आना
• थकान
• बुखार
• चक्कर
• मांसपेशियों या जोड़ों का दर्द
• त्वचा के लाल चकत्ते
• रात को पसीना
• दृष्टि परिवर्तन
• वजन घटना
• रेडियल दालों में कमी (कलाई पर)
• दोनों भुजाओं के रक्तचाप में अंतर
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)

सूजन के लक्षण भी हो सकते हैं (पेरिकार्डिटिस या फुफ्फुसशोथ)।

एक निश्चित निदान करने के लिए कोई रक्त परीक्षण उपलब्ध नहीं है। निदान तब किया जाता है जब किसी व्यक्ति में लक्षण होते हैं और इमेजिंग परीक्षण रक्त वाहिका असामान्यताएं दिखाते हैं जो सूजन का सुझाव देते हैं।

संभावित परीक्षणों में शामिल हैं:

• कोरोनरी एंजियोग्राफी सहित एंजियोग्राम
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी)
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)
• चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA)
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (सीटीए)
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET)
• अल्ट्रासाउंड
• छाती का एक्स-रे

Takayasu धमनीशोथ का उपचार मुश्किल है। हालांकि, जिन लोगों के पास सही इलाज है वे सुधार कर सकते हैं। स्थिति को जल्दी पहचानना महत्वपूर्ण है। रोग पुराना हो जाता है, जिसके लिए विरोधी भड़काऊ दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है।

दवाई

अधिकांश लोगों को पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे प्रेडनिसोन की उच्च खुराक के साथ इलाज किया जाता है। जैसे-जैसे रोग नियंत्रित होता है, प्रेडनिसोन की खुराक कम हो जाती है।

लगभग सभी मामलों में, प्रेडनिसोन के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता को कम करने और फिर भी रोग पर नियंत्रण बनाए रखने के लिए प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं को जोड़ा जाता है।

पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट जैसे मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, मायकोफेनोलेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, या लेफ्लुनामाइड अक्सर जोड़े जाते हैं।

जैविक एजेंट भी प्रभावी हो सकते हैं। इनमें टीएनएफ अवरोधक जैसे कि इन्फ्लिक्सिमैब, एटैनरसेप्ट और टोसीलिज़ुमैब शामिल हैं।

शल्य चिकित्सा

रक्त की आपूर्ति या कसना खोलने के लिए संकुचित धमनियों को खोलने के लिए सर्जरी या एंजियोप्लास्टी का उपयोग किया जा सकता है।

कुछ मामलों में महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है।

बिना इलाज के यह बीमारी जानलेवा भी हो सकती है। हालांकि, दवाओं और सर्जरी का उपयोग करके एक संयुक्त उपचार दृष्टिकोण ने मृत्यु दर को कम कर दिया है। बच्चों की तुलना में वयस्कों के बचने की संभावना अधिक होती है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• खून का थक्का
• दिल का दौरा
• दिल की धड़कन रुकना
• पेरिकार्डिटिस
• महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता
• फुफ्फुसशोथ
• आघात
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या आंत्र रक्त वाहिकाओं के रुकावट से दर्द

यदि आपको इस स्थिति के लक्षण हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें। यदि आपके पास तत्काल देखभाल की आवश्यकता है:

• कमजोर नाड़ी
• छाती में दर्द
• सांस लेने में कठिनाई

पल्सलेस रोग, बड़े पोत वाहिकाशोथ

• हृदय - बीच से होकर जाने वाला भाग
• हृदय वाल्व - सामने का दृश्य
• हृदय वाल्व - बेहतर दृश्य

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