पित्त अविवरता

बाइलरी एट्रेसिया उन नलियों (नलिकाओं) में रुकावट है जो लिवर से पित्त नामक तरल को पित्ताशय तक ले जाती है।

पित्त की गति तब होती है जब यकृत के अंदर या बाहर पित्त नलिकाएं असामान्य रूप से संकीर्ण, अवरुद्ध या अनुपस्थित होती हैं। पित्त नलिकाएं वसा को तोड़ने और शरीर से अपशिष्ट को छानने के लिए यकृत से छोटी आंत में एक पाचक तरल पदार्थ ले जाती हैं।

रोग का कारण स्पष्ट नहीं है। इसके कारण हो सकता है:

• जन्म के बाद वायरल संक्रमण
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में
• एकाधिक आनुवंशिक कारक
• प्रसवकालीन चोट
• कुछ दवाएं जैसे कार्बामाज़ेपिन

यह आमतौर पर पूर्वी एशियाई और अफ्रीकी-अमेरिकी मूल के लोगों को प्रभावित करता है।

पित्त नलिकाएं यकृत से अपशिष्ट को हटाने में मदद करती हैं और लवण ले जाती हैं जो छोटी आंत को वसा को तोड़ने (पचाने) में मदद करती हैं।

पित्त गति के साथ शिशुओं में, यकृत से पित्ताशय की थैली में पित्त का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। इससे लीवर खराब हो सकता है और लीवर सिरोसिस हो सकता है, जो जानलेवा हो सकता है।

लक्षण आमतौर पर 2 से 8 सप्ताह के बीच होने लगते हैं। पीलिया (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला रंग) जन्म के 2 से 3 सप्ताह बाद धीरे-धीरे विकसित होता है। शिशु का वजन पहले महीने में सामान्य रूप से बढ़ सकता है। उस बिंदु के बाद, बच्चा वजन कम करेगा और चिड़चिड़ा हो जाएगा, और पीलिया बिगड़ जाएगा।

अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• गहरा मूत्र
• सूजा हुआ पेट
• दुर्गंधयुक्त और तैरता हुआ मल
• पीला या मिट्टी के रंग का मल
• धीमी वृद्धि

आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपके बच्चे का चिकित्सा इतिहास लेगा और बढ़े हुए जिगर की जांच के लिए एक शारीरिक जांच करेगा।

पित्त की गति के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा की जांच के लिए पेट का एक्स-रे
• आंतरिक अंगों की जांच के लिए पेट का अल्ट्रासाउंड
• कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तरों की जांच के लिए रक्त परीक्षण
• पित्त नलिकाएं और पित्ताशय की थैली ठीक से काम कर रही है या नहीं यह जांचने के लिए हेपेटोबिलरी स्किन्टिग्राफी या एचआईडीए स्कैन
• सिरोसिस की गंभीरता की जांच करने या पीलिया के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए लिवर बायोप्सी
• पित्त नलिकाओं (कोलाजियोग्राम) का एक्स-रे यह जांचने के लिए कि पित्त नलिकाएं खुली हैं या बंद हैं

लीवर को छोटी आंत से जोड़ने के लिए कसाई प्रक्रिया नामक एक ऑपरेशन किया जाता है। असामान्य नलिकाओं को बायपास कर दिया जाता है। यदि बच्चे के 8 सप्ताह के होने से पहले किया जाता है तो सर्जरी अधिक सफल होती है।

अधिकांश मामलों में 20 वर्ष की आयु से पहले भी लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

प्रारंभिक सर्जरी इस स्थिति वाले एक तिहाई से अधिक शिशुओं के जीवित रहने में सुधार करेगी। लीवर ट्रांसप्लांट के दीर्घकालिक लाभ के बारे में अभी तक पता नहीं है, लेकिन इससे जीवित रहने में सुधार की उम्मीद है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• संक्रमण
• अपरिवर्तनीय सिरोसिस
• यकृत का काम करना बंद कर देना
• सर्जिकल जटिलताओं, कसाई प्रक्रिया की विफलता सहित

यदि आपका बच्चा पीलिया से पीड़ित है, या यदि पित्त की गति के अन्य लक्षण विकसित होते हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

पीलिया नवजात शिशु - पित्त गति; नवजात पीलिया - पित्त गति; एक्स्ट्राहेपेटिक डक्टोपेनिया; प्रोग्रेसिव ऑब्सट्रेटिव कोलेजनियोपैथी

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• नवजात पीलिया - अपने डॉक्टर से क्या पूछें

• जिगर में निर्मित पित्त

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