हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम तब होता है जब हृदय के बाईं ओर के हिस्से (माइट्रल वाल्व, बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी वाल्व और महाधमनी) पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं। स्थिति जन्म के समय (जन्मजात) मौजूद है।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट एक दुर्लभ प्रकार का जन्मजात हृदय रोग है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों की तरह, इसका कोई ज्ञात कारण नहीं है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले लगभग 10% शिशुओं में अन्य जन्म दोष भी होते हैं। यह कुछ आनुवंशिक रोगों जैसे टर्नर सिंड्रोम, जैकबसेन सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 13 और 18 से भी जुड़ा हुआ है।

समस्या जन्म से पहले विकसित होती है जब बाएं वेंट्रिकल और अन्य संरचनाएं ठीक से विकसित नहीं होती हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• महाधमनी (वह रक्त वाहिका जो बाएं वेंट्रिकल से ऑक्सीजन युक्त रक्त को पूरे शरीर में ले जाती है)
• वेंट्रिकल का प्रवेश और निकास
• माइट्रल और महाधमनी वाल्व

यह बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी को खराब विकसित, या हाइपोप्लास्टिक का कारण बनता है। ज्यादातर मामलों में, बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी सामान्य से बहुत छोटे होते हैं।

इस स्थिति वाले शिशुओं में, हृदय का बायां भाग शरीर को पर्याप्त रक्त नहीं भेज पाता है। नतीजतन, हृदय के दाहिने हिस्से को फेफड़ों और शरीर दोनों के लिए परिसंचरण बनाए रखना चाहिए। दायां वेंट्रिकल कुछ समय के लिए फेफड़ों और शरीर दोनों में परिसंचरण का समर्थन कर सकता है, लेकिन यह अतिरिक्त कार्यभार अंततः हृदय के दाहिने हिस्से को विफल कर देता है।

जीवित रहने की एकमात्र संभावना दिल के दाएं और बाएं तरफ, या धमनियों और फुफ्फुसीय धमनियों (रक्त वाहिकाओं जो फेफड़ों में रक्त ले जाती है) के बीच एक संबंध है। शिशु आमतौर पर इनमें से दो कनेक्शनों के साथ पैदा होते हैं:

• फोरमैन ओवले (दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक छेद)
• डक्टस आर्टेरियोसस (एक छोटी रक्त वाहिका जो महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ती है)

ये दोनों कनेक्शन आमतौर पर जन्म के कुछ दिनों बाद अपने आप बंद हो जाते हैं।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में, फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से हृदय के दाहिने हिस्से को छोड़ने वाला रक्त डक्टस आर्टेरियोसस से महाधमनी तक जाता है। शरीर में रक्त पहुंचने का यही एकमात्र तरीका है। यदि हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले बच्चे में डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने दिया जाता है, तो बच्चा जल्दी मर सकता है क्योंकि शरीर में कोई रक्त पंप नहीं किया जाएगा। ज्ञात हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं को आमतौर पर डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए दवा दी जाती है।

चूंकि बाएं दिल से बहुत कम या कोई प्रवाह नहीं होता है, फेफड़ों से दिल में लौटने वाले रक्त को फोरामेन ओवले या एट्रियल सेप्टल दोष (हृदय के बाएं और दाएं किनारों पर एकत्रित कक्षों को जोड़ने वाला एक छेद) से गुजरना पड़ता है। वापस दिल के दाहिने हिस्से में। यदि कोई अंडाकार अंडाकार नहीं है, या यदि यह बहुत छोटा है, तो बच्चा मर सकता है। इस समस्या वाले शिशुओं में उनके अटरिया के बीच का छेद खुल जाता है, या तो सर्जरी से या पतली, लचीली ट्यूब (हृदय कैथीटेराइजेशन) का उपयोग करके।

सबसे पहले, हाइपोप्लास्टिक बाएं दिल वाला नवजात शिशु सामान्य दिखाई दे सकता है। लक्षण जीवन के पहले कुछ घंटों में हो सकते हैं, हालांकि लक्षण विकसित होने में कुछ दिन लग सकते हैं। इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• नीलापन (सायनोसिस) या खराब त्वचा का रंग
• ठंडे हाथ और पैर (हाथ)
• सुस्ती
• खराब नाड़ी
• गरीब दूध पिलाना और खिलाना
• तेज़ धड़कता दिल
• तेजी से साँस लेने
• सांस लेने में कठिनाई

स्वस्थ नवजात शिशुओं में, हाथों और पैरों में नीला रंग ठंड की प्रतिक्रिया है (इस प्रतिक्रिया को परिधीय सायनोसिस कहा जाता है)।

छाती या पेट, होंठ और जीभ में एक नीला रंग असामान्य है (जिसे सेंट्रल सायनोसिस कहा जाता है)। यह एक संकेत है कि रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं है। रोने से सेंट्रल सायनोसिस अक्सर बढ़ जाता है।

एक शारीरिक परीक्षा दिल की विफलता के लक्षण दिखा सकती है:

• सामान्य हृदय गति से तेज
• सुस्ती
• जिगर इज़ाफ़ा
• तेजी से साँस लेने

इसके अलावा, विभिन्न स्थानों (कलाई, कमर और अन्य) पर नाड़ी बहुत कमजोर हो सकती है। छाती को सुनते समय अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) असामान्य हृदय ध्वनियाँ होती हैं।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन
• ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• इकोकार्डियोग्राम
• छाती का एक्स-रे

एक बार हाइपोप्लास्टिक बाएं दिल का निदान हो जाने के बाद, बच्चे को नवजात गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया जाएगा। बच्चे को सांस लेने में मदद करने के लिए एक ब्रीदिंग मशीन (वेंटिलेटर) की आवश्यकता हो सकती है। प्रोस्टाग्लैंडीन E1 नामक दवा का उपयोग डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखकर शरीर में रक्त के संचार को बनाए रखने के लिए किया जाता है।

इन उपायों से समस्या का समाधान नहीं होता है। इस स्थिति में हमेशा सर्जरी की आवश्यकता होती है।

पहली सर्जरी, जिसे नॉरवुड ऑपरेशन कहा जाता है, बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में होती है। नॉरवुड प्रक्रिया में एक नई महाधमनी का निर्माण शामिल है:

• फुफ्फुसीय वाल्व और धमनी का उपयोग करना
• हाइपोप्लास्टिक पुरानी महाधमनी और कोरोनरी धमनियों को नए महाधमनी से जोड़ना
• अटरिया (अलिंद पट) के बीच की दीवार को हटाना
• फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बनाए रखने के लिए दाएं वेंट्रिकल या शरीर की धमनी से फुफ्फुसीय धमनी से कृत्रिम संबंध बनाना (जिसे शंट कहा जाता है)

नॉरवुड प्रक्रिया का एक रूपांतर, जिसे सानो प्रक्रिया कहा जाता है, का उपयोग किया जा सकता है। यह प्रक्रिया फुफ्फुसीय धमनी कनेक्शन के लिए एक दायां वेंट्रिकल बनाती है।

इसके बाद ज्यादातर मामलों में बच्चा घर चला जाता है। बच्चे को दैनिक दवाएं लेने की आवश्यकता होगी और बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा बारीकी से पालन किया जाएगा, जो यह निर्धारित करेगा कि सर्जरी का दूसरा चरण कब किया जाना चाहिए।

ऑपरेशन के चरण II को ग्लेन शंट या हेमी-फॉन्टन प्रक्रिया कहा जाता है। इसे कैवोपल्मोनरी शंट भी कहा जाता है। यह प्रक्रिया शरीर के ऊपरी आधे हिस्से (बेहतर वेना कावा) से नीले रक्त को ले जाने वाली प्रमुख शिरा को ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए सीधे रक्त वाहिकाओं से फेफड़ों (फुफ्फुसीय धमनियों) तक जोड़ती है। सर्जरी सबसे अधिक बार तब की जाती है जब बच्चा 4 से 6 महीने का होता है।

चरण I और II के दौरान, बच्चा अभी भी कुछ नीला (सियानोटिक) दिखाई दे सकता है।

चरण III, अंतिम चरण, को फोंटान प्रक्रिया कहा जाता है। शरीर से नीला रक्त ले जाने वाली बाकी नसें (अवर वेना कावा) सीधे रक्त वाहिकाओं से फेफड़ों से जुड़ी होती हैं। दायां वेंट्रिकल अब केवल शरीर के लिए पंपिंग कक्ष के रूप में कार्य करता है (अब फेफड़े और शरीर नहीं)। यह सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब बच्चा 18 महीने से 4 साल का होता है। इस अंतिम चरण के बाद, बच्चा अब सियानोटिक नहीं है और उसके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर सामान्य है।

कुछ लोगों को अपने 20 या 30 के दशक में अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है यदि वे अतालता या फोंटान प्रक्रिया की अन्य जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए कड़ी मेहनत करते हैं।

कुछ डॉक्टर हृदय प्रत्यारोपण को थ्री स्टेप सर्जरी का विकल्प मानते हैं। लेकिन छोटे शिशुओं के लिए कुछ दान किए गए दिल उपलब्ध हैं।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम घातक है। चरणबद्ध मरम्मत के लिए जीवित रहने की दर में वृद्धि जारी है क्योंकि सर्जरी तकनीक और सर्जरी के बाद देखभाल में सुधार होता है। पहले चरण के बाद जीवन रक्षा 75% से अधिक है। जो बच्चे अपने पहले वर्ष में जीवित रहते हैं, उनके पास लंबे समय तक जीवित रहने का बहुत अच्छा मौका होता है।

सर्जरी के बाद बच्चे का परिणाम दाएं वेंट्रिकल के आकार और कार्य पर निर्भर करता है।

जटिलताओं में शामिल हैं:

• कृत्रिम शंट की रुकावट
• रक्त के थक्के जो स्ट्रोक या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का कारण बन सकते हैं
• लंबे समय तक (पुरानी) दस्त (प्रोटीन खोने वाली एंटरोपैथी नामक बीमारी से)
• पेट में तरल पदार्थ (जलोदर) और फेफड़ों में (फुफ्फुस बहाव)
• दिल की धड़कन रुकना
• अनियमित, तेज़ दिल की लय (अतालता)
• स्ट्रोक और अन्य तंत्रिका तंत्र जटिलताओं
• स्नायविक दुर्बलता
• अचानक मौत

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से तुरंत संपर्क करें यदि आपका शिशु:

• कम खाता है (खाने में कमी)
• नीली (सियानोटिक) त्वचा है
• सांस लेने के पैटर्न में नए बदलाव हुए हैं

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम की कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। जैसा कि कई जन्मजात बीमारियों के साथ होता है, हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के कारण अनिश्चित होते हैं और इन्हें मां की बीमारी या व्यवहार से नहीं जोड़ा गया है।

एचएलएचएस; जन्मजात हृदय - हाइपोप्लास्टिक बायां हृदय; सायनोटिक हृदय रोग - हाइपोप्लास्टिक बायां हृदय

• हृदय - बीच से होकर जाने वाला भाग
• दिल - सामने का दृश्य
• हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम

फ्रेजर सीडी, केन एलसी। जन्मजात हृदय रोग। इन: टाउनसेंड सीएम जूनियर, ब्यूचैम्प आरडी, एवर्स बीएम, मैटॉक्स केएल, एड। सबिस्टन टेक्स्टबुक ऑफ़ सर्जरी: द बायोलॉजिकल बेसिस ऑफ़ मॉडर्न सर्जिकल प्रैक्टिस. 20वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017: अध्याय 58।

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