पल्मोनरी एट्रेसिया

पल्मोनरी एट्रेसिया हृदय रोग का एक रूप है जिसमें फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से नहीं बनता है। यह जन्म से मौजूद है (जन्मजात हृदय रोग)। पल्मोनरी वॉल्व दिल के दाहिनी ओर एक उद्घाटन है जो दाएं वेंट्रिकल (दाईं ओर पंपिंग कक्ष) से ​​फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग में, वाल्व पत्रक जुड़े हुए हैं। यह ऊतक की एक ठोस शीट बनाने का कारण बनता है जहां वाल्व खोलना चाहिए। नतीजतन, फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। इस दोष के कारण हृदय के दाहिनी ओर से रक्त फेफड़ों तक ऑक्सीजन लेने के लिए नहीं पहुंच पाता है।

अधिकांश जन्मजात हृदय रोगों की तरह, फुफ्फुसीय गतिभंग का कोई ज्ञात कारण नहीं है। स्थिति एक अन्य प्रकार के जन्मजात हृदय दोष से जुड़ी होती है जिसे पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) कहा जाता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) के साथ या बिना हो सकता है।

• यदि व्यक्ति के पास वीएसडी नहीं है, तो स्थिति को फुफ्फुसीय गतिभंग कहा जाता है जिसमें बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम (पीए/आईवीएस) होता है।
• यदि व्यक्ति को दोनों समस्याएं हैं, तो स्थिति को वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग कहा जाता है। यह फैलोट के टेट्रालॉजी का एक चरम रूप है।

हालांकि दोनों स्थितियों को फुफ्फुसीय गतिभंग कहा जाता है, वे वास्तव में अलग-अलग दोष हैं। यह लेख वीएसडी के बिना फुफ्फुसीय गतिभंग पर चर्चा करता है।

पीए/आईवीएस वाले लोगों में एक खराब विकसित ट्राइकसपिड वाल्व भी हो सकता है। उनके पास एक अविकसित या बहुत मोटा दायां वेंट्रिकल भी हो सकता है, और असामान्य रक्त वाहिकाएं हृदय को खिलाती हैं। कम सामान्यतः, बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी वाल्व और दायां अलिंद में संरचनाएं शामिल होती हैं।

लक्षण अक्सर जीवन के पहले कुछ घंटों में होते हैं, हालांकि इसमें कुछ दिन तक लग सकते हैं।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• नीले रंग की त्वचा (सायनोसिस)
• तेजी से सांस लेना
• थकान
• खाने की खराब आदतें (नर्सिंग के दौरान बच्चे थक सकते हैं या दूध पिलाने के दौरान पसीना आ सकता है)
• सांस लेने में कठिनाई

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता दिल और फेफड़ों को सुनने के लिए स्टेथोस्कोप का उपयोग करेगा। पीडीए वाले लोगों के दिल में बड़बड़ाहट होती है जिसे स्टेथोस्कोप से सुना जा सकता है।

निम्नलिखित परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है:

• छाती का एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• हृदय कैथीटेराइजेशन
• पल्स ऑक्सीमेट्री - रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को दर्शाता है

प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 नामक एक दवा का उपयोग आमतौर पर रक्त को फेफड़ों में ले जाने (परिसंचारित) करने में मदद करने के लिए किया जाता है। यह दवा फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के बीच एक रक्त वाहिका को खुला रखती है। पोत को पीडीए कहा जाता है।

कई उपचार संभव हैं, लेकिन यह फुफ्फुसीय वाल्व दोष के साथ हृदय की असामान्यताओं की सीमा पर निर्भर करता है। संभावित आक्रामक उपचार में शामिल हैं:

• बाइवेंट्रिकुलर रिपेयर - यह सर्जरी दो पंपिंग वेंट्रिकल बनाकर फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को परिसंचरण से शरीर के बाकी हिस्सों में अलग करती है।
• यूनीवेंट्रिकुलर पैलिएशन - यह सर्जरी एक पंपिंग वेंट्रिकल का निर्माण करके फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को परिसंचरण से शरीर के बाकी हिस्सों में अलग करती है।
• हृदय प्रत्यारोपण।

ज्यादातर मामलों में सर्जरी से मदद मिल सकती है। एक बच्चा कितना अच्छा करता है यह इस पर निर्भर करता है:

• फुफ्फुसीय धमनी का आकार और कनेक्शन (वह धमनी जो रक्त को फेफड़ों तक ले जाती है)
• दिल कितनी अच्छी तरह धड़क रहा है
• अन्य हृदय वाल्व कितनी अच्छी तरह बनते हैं या वे कितना लीक कर रहे हैं

इस दोष के विभिन्न रूपों के कारण परिणाम भिन्न होता है। एक बच्चे को केवल एक ही प्रक्रिया की आवश्यकता हो सकती है या उसे तीन या अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है और केवल एक ही कार्यशील वेंट्रिकल हो सकता है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• विलंबित वृद्धि और विकास
• बरामदगी
• आघात
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ
• दिल की धड़कन रुकना
• मौत

यदि बच्चे के पास है तो अपने प्रदाता को कॉल करें:

• सांस लेने में समस्या
• त्वचा, नाखून या होंठ जो नीले दिखाई देते हैं (सायनोसिस)

इस स्थिति को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

सभी गर्भवती महिलाओं को नियमित प्रसव पूर्व देखभाल मिलनी चाहिए। नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं में कई जन्मजात दोष पाए जा सकते हैं।

यदि जन्म से पहले दोष पाया जाता है, तो चिकित्सा विशेषज्ञ (जैसे बाल रोग विशेषज्ञ, कार्डियोथोरेसिक सर्जन, और नियोनेटोलॉजिस्ट) जन्म के समय उपस्थित हो सकते हैं, और आवश्यकतानुसार मदद के लिए तैयार हो सकते हैं। इस तैयारी का मतलब कुछ शिशुओं के लिए जीवन और मृत्यु के बीच का अंतर हो सकता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया - बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम; पीए/आईवीएस; जन्मजात हृदय रोग - फुफ्फुसीय गतिभंग; सियानोटिक हृदय रोग - फुफ्फुसीय गतिभंग; वाल्व - विकार फुफ्फुसीय गतिभंग

• हृदय - बीच से होकर जाने वाला भाग
• दिल - सामने का दृश्य

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