पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गरिस (पीवी) त्वचा का एक ऑटोइम्यून विकार है। इसमें त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के फफोले और घाव (क्षरण) शामिल हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में विशिष्ट प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। ये एंटीबॉडी त्वचा की कोशिकाओं के बीच के बंधन को तोड़ते हैं। इससे फफोले का निर्माण होता है। सटीक कारण अज्ञात है।

दुर्लभ मामलों में, पेम्फिगस कुछ दवाओं के कारण होता है, जिनमें शामिल हैं:

• पेनिसिलमाइन नामक एक दवा, जो रक्त से कुछ पदार्थों को निकालती है (चेलेटिंग एजेंट)
• रक्तचाप की दवाएं जिन्हें एसीई अवरोधक कहा जाता है
• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs)

पेम्फिगस असामान्य है। यह ज्यादातर मध्यम आयु वर्ग या वृद्ध लोगों में होता है।

इस स्थिति वाले लगभग 50% लोगों में पहले मुंह में दर्दनाक छाले और घाव हो जाते हैं। इसके बाद त्वचा पर छाले हो जाते हैं। त्वचा के घाव आ सकते हैं और जा सकते हैं।

त्वचा के घावों को इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है:

• जल निकासी
• बह
• क्रस्टिंग
• छीलना या आसानी से अलग होना

वे स्थित हो सकते हैं:

• मुंह में और गले के नीचे
• खोपड़ी, ट्रंक, या अन्य त्वचा क्षेत्रों पर

जब अप्रभावित त्वचा की सतह को रूई के फाहे या उंगली से बग़ल में रगड़ा जाता है तो त्वचा आसानी से अलग हो जाती है। इसे सकारात्मक निकोल्स्की संकेत कहा जाता है।

निदान की पुष्टि के लिए अक्सर एक त्वचा बायोप्सी और रक्त परीक्षण किया जाता है।

गंभीर जलन के उपचार के समान, पेम्फिगस के गंभीर मामलों में घाव प्रबंधन की आवश्यकता हो सकती है। पीवी वाले लोगों को अस्पताल में रहने और बर्न यूनिट या गहन देखभाल इकाई में देखभाल करने की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार का उद्देश्य दर्द सहित लक्षणों को कम करना है। इसका उद्देश्य जटिलताओं, विशेष रूप से संक्रमणों को रोकना भी है।

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• संक्रमण को नियंत्रित करने या रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल दवाएं
• गंभीर मुंह के छाले होने पर शिरा (IV) के माध्यम से दिए जाने वाले तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स
• मुंह के गंभीर छाले होने पर IV फीडिंग
• मुंह के छालों के दर्द को कम करने के लिए सुन्न (एनेस्थेटिक) माउथ लोजेंज
• दर्द की दवाएं यदि स्थानीय दर्द से राहत पर्याप्त नहीं है

पेम्फिगस को नियंत्रित करने के लिए बॉडी-वाइड (सिस्टमिक) थेरेपी की आवश्यकता होती है और इसे जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। प्रणालीगत उपचार में शामिल हैं:

• एक विरोधी भड़काऊ दवा जिसे डैप्सोन कहा जाता है
• Corticosteroids
• सोना युक्त दवाएं
• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं (जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल, या रीटक्सिमैब)

एंटीबायोटिक्स का उपयोग संक्रमण के इलाज या रोकथाम के लिए किया जा सकता है। कभी-कभी अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग किया जाता है।

रक्त में एंटीबॉडी की मात्रा को कम करने के लिए प्रणालीगत दवाओं के साथ प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है। प्लास्मफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एंटीबॉडी युक्त प्लाज्मा को रक्त से हटा दिया जाता है और इसे अंतःशिरा तरल पदार्थ या दान किए गए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है।

अल्सर और छाले के उपचार में सुखदायक या सुखाने वाले लोशन, गीली पट्टी, या इसी तरह के उपाय शामिल हैं।

उपचार के बिना, यह स्थिति जीवन के लिए खतरा हो सकती है। गंभीर संक्रमण मौत का सबसे लगातार कारण है।

उपचार के साथ, विकार पुराना हो जाता है। उपचार के दुष्प्रभाव गंभीर या अक्षम करने वाले हो सकते हैं।

पीवी की जटिलताओं में शामिल हैं:

• माध्यमिक त्वचा संक्रमण
• गंभीर निर्जलीकरण
• दवाओं के दुष्प्रभाव
• रक्तप्रवाह (सेप्सिस) के माध्यम से संक्रमण का प्रसार

आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को किसी भी अस्पष्टीकृत फफोले की जांच करनी चाहिए।

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपका पीवी के लिए इलाज किया गया है और आप निम्न में से कोई भी लक्षण विकसित करते हैं:

• ठंड लगना
• बुखार
• सामान्य बीमार भावना
• जोड़ों का दर्द
• मांसपेशी में दर्द
• नए छाले या छाले

• पीठ पर पेम्फिगस वल्गरिस
• पेम्फिगस वल्गरिस - मुंह में घाव lesions

अमागई एम। पेम्फिगस। इन: बोलोग्निया जेएल, शेफ़र जेवी, सेरोनी एल, एड। त्वचाविज्ञान। चौथा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 29।

दीनुलोस जेजीएच। वेसिकुलर और बुलस रोग। में: दीनुलोस जेजीएच, एड। हबीफ क्लिनिकल डर्मेटोलॉजी। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2021:अध्याय 16.

जेम्स डब्ल्यूडी, एलस्टन डीएम, ट्रीट जेआर, रोसेनबैक एमए, नेहौस आईएम। क्रोनिक ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़। इन: जेम्स डब्ल्यूडी, एलस्टन डीएम, ट्रीट जेआर, रोसेनबैक एमए, नेहौस आईएम, एड। एंड्रयू की त्वचा के रोग। 13वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 21।

पैटरसन जेडब्ल्यू। वेसिकुलोबुलस प्रतिक्रिया पैटर्न। इन: पैटरसन जेडब्ल्यू, एड। वीडन की त्वचा विकृति। 5 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2021:अध्याय 7.