डर्माटोमायोसिटिस
डर्माटोमायोसिटिस एक मांसपेशी रोग है जिसमें सूजन और त्वचा पर लाल चकत्ते शामिल हैं। पॉलीमायोसिटिस एक समान सूजन की स्थिति है, जिसमें मांसपेशियों की कमजोरी, सूजन, कोमलता और ऊतक क्षति भी शामिल है लेकिन कोई त्वचा लाल चकत्ते नहीं है। दोनों भड़काऊ मायोपैथी नामक बीमारी के एक बड़े समूह का हिस्सा हैं।
डर्माटोमायोसिटिस का कारण अज्ञात है। विशेषज्ञों का मानना है कि यह मांसपेशियों के वायरल संक्रमण या शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या के कारण हो सकता है। यह उन लोगों में भी हो सकता है जिन्हें पेट, फेफड़े या शरीर के अन्य हिस्सों में कैंसर है।
कोई भी इस स्थिति को विकसित कर सकता है। यह अक्सर 5 से 15 वर्ष की आयु के बच्चों और 40 से 60 वर्ष के वयस्कों में होता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है।
लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- मांसपेशियों में कमजोरी, जकड़न या दर्द
- निगलने में समस्या
- ऊपरी पलकों के लिए बैंगनी रंग
- बैंगनी-लाल त्वचा लाल चकत्ते
- सांस लेने में कठिनाई
मांसपेशियों की कमजोरी अचानक आ सकती है या हफ्तों या महीनों में धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। आपको अपनी बाहों को अपने सिर के ऊपर उठाने, बैठने की स्थिति से उठने और सीढ़ियाँ चढ़ने में परेशानी हो सकती है।
दाने आपके चेहरे, पोर, गर्दन, कंधों, ऊपरी छाती और पीठ पर दिखाई दे सकते हैं।
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:
- क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज और एल्डोलेस नामक मांसपेशी एंजाइम के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण
- ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए रक्त परीक्षण
- ईसीजी
- इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी)
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
- स्नायु बायोप्सी
- त्वचा बायोप्सी
- कैंसर के लिए अन्य जांच परीक्षण
- छाती का एक्स-रे और छाती का सीटी स्कैन
- फेफड़े के कार्य परीक्षण
- निगलने का अध्ययन
- मायोसिटिस विशिष्ट और संबद्ध स्वप्रतिपिंड
मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग है। मांसपेशियों की ताकत में सुधार होने पर दवा की खुराक को धीरे-धीरे कम कर दिया जाता है। इसमें लगभग 4 से 6 सप्ताह का समय लगता है। आप उसके बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा की कम खुराक पर रह सकते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बदलने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इन दवाओं में एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट या माइकोफेनोलेट शामिल हो सकते हैं।
उपचार जो इन दवाओं के बावजूद सक्रिय रहने वाली बीमारी के दौरान आजमाया जा सकता है:
- अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन
- जैविक दवाएं
जब आपकी मांसपेशियां मजबूत हो जाती हैं, तो आपका प्रदाता आपको धीरे-धीरे अपनी खुराक कम करने के लिए कह सकता है। इस स्थिति वाले बहुत से लोगों को अपने शेष जीवन के लिए प्रेडनिसोन नामक दवा लेनी चाहिए।
यदि कोई कैंसर स्थिति पैदा कर रहा है, तो ट्यूमर को हटा दिए जाने पर मांसपेशियों की कमजोरी और दाने बेहतर हो सकते हैं।
कुछ लोगों में लक्षण पूरी तरह से दूर हो सकते हैं, जैसे कि बच्चे।
वयस्कों में स्थिति घातक हो सकती है:
- गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी
- कुपोषण
- न्यूमोनिया
- फेफड़े की विफलता
इस स्थिति से होने वाली मौतों का प्रमुख कारण कैंसर और फेफड़ों की बीमारी है।
एंटी-एमडीए-5 एंटीबॉडी वाले फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों में वर्तमान उपचार के बावजूद खराब रोग का निदान होता है।
जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- फेफड़ों की बीमारी
- गुर्दे जवाब दे जाना
- कैंसर (घातक)
- दिल की सूजन
- जोड़ों का दर्द
यदि आपको मांसपेशियों में कमजोरी या इस स्थिति के अन्य लक्षण हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें।
डर्माटोमायोजिटिस - गॉटट्रॉन पपुले
डर्माटोमायोजिटिस - हाथ पर गॉटट्रॉन के पपल्स
डर्माटोमायोसिटिस - हेलियोट्रोप पलकें
पैरों पर डर्माटोमायोजिटिस
डर्माटोमायोसिटिस - गॉटट्रॉन पपुले
Paronychia - उम्मीदवार
डर्माटोमायोसिटिस - चेहरे पर हेलियोट्रोप रैश
अग्रवाल आर, राइडर एलजी, रूपर्टो एन, एट अल। 2016 अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी/यूरोपियन लीग अगेंस्ट रयूमेटिज्म क्राइटेरिया फॉर मिनिमल, मॉडरेट, एंड मेजर क्लिनिकल रिस्पांस इन एडल्ट डर्माटोमायोजिटिस एंड पॉलीमायोसिटिस: एन इंटरनेशनल मायोजिटिस असेसमेंट एंड क्लिनिकल स्टडीज ग्रुप/पीडियाट्रिक रयूमेटोलॉजी इंटरनेशनल ट्रायल्स ऑर्गनाइजेशन कोलैबोरेटिव इनिशिएटिव। गठिया. 2017;69(5):898-910। पीएमआईडी: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787।
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दुर्लभ विकार वेबसाइट के लिए राष्ट्रीय संगठन। डर्माटोमायोसिटिस। दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/dermatomyositis/। 1 अप्रैल 2019 को एक्सेस किया गया।
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