प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) एक आंदोलन विकार है जो मस्तिष्क में कुछ तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान से होता है।

पीएसपी एक ऐसी स्थिति है जो पार्किंसंस रोग के समान लक्षणों का कारण बनती है।

इसमें मस्तिष्क की कई कोशिकाओं को नुकसान होता है। कई क्षेत्र प्रभावित होते हैं, जिसमें ब्रेनस्टेम का वह हिस्सा भी शामिल है जहां आंखों की गति को नियंत्रित करने वाली कोशिकाएं स्थित होती हैं। मस्तिष्क का वह क्षेत्र जो आपके चलते समय स्थिरता को नियंत्रित करता है, भी प्रभावित होता है। मस्तिष्क के अग्र भाग भी प्रभावित होते हैं, जिससे व्यक्तित्व में परिवर्तन होता है।

मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान का कारण अज्ञात है। पीएसपी समय के साथ खराब हो जाता है।

पीएसपी वाले लोगों के मस्तिष्क के ऊतकों में जमा होते हैं जो अल्जाइमर रोग वाले लोगों में पाए जाते हैं। मस्तिष्क के अधिकांश क्षेत्रों में और रीढ़ की हड्डी के कुछ हिस्सों में ऊतक का नुकसान होता है।

विकार सबसे अधिक बार 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है, और पुरुषों में कुछ अधिक आम है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• संतुलन का नुकसान, बार-बार गिरना
• चलते समय फेफड़े आगे की ओर, या तेज चलने पर
• वस्तुओं या लोगों से टकराना
• चेहरे के भावों में बदलाव
• गहरा लाइन वाला चेहरा
• आंख और दृष्टि संबंधी समस्याएं जैसे कि विभिन्न आकार की पुतलियां, आंखों को हिलाने में कठिनाई (सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया), आंखों पर नियंत्रण की कमी, आंखों को खुला रखने में समस्या
• निगलने में कठिनाई
• झटके, जबड़े या चेहरे पर झटके या ऐंठन
• हल्के से मध्यम मनोभ्रंश
• व्यक्तित्व परिवर्तन
• धीमी या कठोर हरकत
• भाषण कठिनाइयाँ, जैसे कम आवाज़ की मात्रा, शब्दों को स्पष्ट रूप से न कह पाना, धीमी गति से बोलना
• गर्दन, शरीर के बीचोंबीच, हाथ और टांगों में अकड़न और कठोर हलचल

तंत्रिका तंत्र की एक परीक्षा (न्यूरोलॉजिकल परीक्षा) दिखा सकती है:

• मनोभ्रंश जो बदतर हो रहा है
• चलने में कठिनाई
• सीमित नेत्र गति, विशेष रूप से ऊपर और नीचे की गति
• सामान्य दृष्टि, श्रवण, भावना और गति पर नियंत्रण
• पार्किंसंस रोग की तरह कठोर और असंगठित आंदोलन

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए निम्नलिखित परीक्षण कर सकता है:

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) ब्रेनस्टेम का सिकुड़ना दिखा सकता है (हमिंगबर्ड साइन)
• मस्तिष्क का पीईटी स्कैन मस्तिष्क के सामने के हिस्से में बदलाव दिखाएगा

उपचार का लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना है। पीएसपी का कोई ज्ञात इलाज नहीं है।

लेवोडोपा जैसी दवाओं की कोशिश की जा सकती है। ये दवाएं डोपामाइन नामक मस्तिष्क रसायन के स्तर को बढ़ाती हैं। डोपामाइन आंदोलन के नियंत्रण में शामिल है। दवाएं कुछ लक्षणों को कम कर सकती हैं, जैसे कठोर अंग या कुछ समय के लिए धीमी गति से चलना। लेकिन वे आमतौर पर पार्किंसंस रोग के लिए उतने प्रभावी नहीं होते हैं।

पीएसपी वाले बहुत से लोगों को अंततः चौबीसों घंटे देखभाल और निगरानी की आवश्यकता होगी क्योंकि वे मस्तिष्क के कार्यों को खो देते हैं।

उपचार कभी-कभी लक्षणों को कुछ समय के लिए कम कर सकता है, लेकिन स्थिति और खराब हो जाएगी। समय के साथ ब्रेन फंक्शन कम होता जाएगा। मृत्यु आमतौर पर 5 से 7 वर्षों में होती है।

इस स्थिति के इलाज के लिए नई दवाओं का अध्ययन किया जा रहा है।

पीएसपी की जटिलताओं में शामिल हैं:

• सीमित गति के कारण नसों में रक्त का थक्का (गहरी शिरा घनास्त्रता)
• गिरने से चोट
• दृष्टि पर नियंत्रण का अभाव
• समय के साथ मस्तिष्क के कार्यों का नुकसान
• निगलने में परेशानी के कारण निमोनिया
• खराब पोषण (कुपोषण)
• दवाओं से होने वाले दुष्प्रभाव

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आप अक्सर गिरते हैं, और यदि आपकी गर्दन / शरीर में अकड़न है, और दृष्टि की समस्या है।

इसके अलावा, कॉल करें कि क्या किसी प्रियजन को पीएसपी का निदान किया गया है और स्थिति इतनी कम हो गई है कि अब आप घर पर व्यक्ति की देखभाल नहीं कर सकते हैं।

डिमेंशिया - न्यूकल डिस्टोनिया; रिचर्डसन-स्टील-ओल्ज़ेव्स्की सिंड्रोम; पक्षाघात - प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र

जानकोविच जे। पार्किंसंस रोग और अन्य आंदोलन विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोविच जे, मैजियोटा जेसी, पोमेरॉय एसएल, एड। क्लिनिकल प्रैक्टिस में ब्रैडली का न्यूरोलॉजी. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०१६: अध्याय ९६।

लिंग एच। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के लिए नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण। जे मूव डिसॉर्डर. 2016;9(1):3-13. पीएमआईडी: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर वेबसाइट। प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी फैक्ट शीट। www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet। 17 मार्च, 2020 को अपडेट किया गया। 19 अगस्त, 2020 को एक्सेस किया गया।