जन्मजात प्लेटलेट फ़ंक्शन दोष

जन्मजात प्लेटलेट फ़ंक्शन दोष ऐसी स्थितियां हैं जो रक्त में थक्के तत्वों को प्लेटलेट्स कहा जाता है, उन्हें काम करने से रोकना चाहिए। प्लेटलेट्स रक्त के थक्के जमने में मदद करते हैं। जन्मजात का अर्थ है जन्म से उपस्थित होना।

जन्मजात प्लेटलेट फ़ंक्शन दोष रक्तस्राव विकार हैं जो प्लेटलेट फ़ंक्शन को कम करते हैं।

अधिकांश समय, इन विकारों वाले लोगों में रक्तस्राव विकार का पारिवारिक इतिहास होता है, जैसे:

• बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम तब होता है जब प्लेटलेट्स में एक पदार्थ की कमी होती है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपक जाती है। प्लेटलेट्स आमतौर पर बड़े और कम संख्या के होते हैं। यह विकार गंभीर रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
• Glanzmann थ्रॉम्बस्थेनिया एक ऐसी स्थिति है जो प्लेटलेट्स को आपस में टकराने के लिए आवश्यक प्रोटीन की कमी के कारण होती है। प्लेटलेट्स आमतौर पर सामान्य आकार और संख्या के होते हैं। यह विकार गंभीर रक्तस्राव का कारण भी बन सकता है।
• प्लेटलेट स्टोरेज पूल डिसऑर्डर (जिसे प्लेटलेट स्राव विकार भी कहा जाता है) तब होता है जब प्लेटलेट्स के अंदर ग्रेन्युल नामक पदार्थ ठीक से संग्रहीत या जारी नहीं होते हैं। दाने प्लेटलेट्स को ठीक से काम करने में मदद करते हैं। यह विकार आसान चोट या रक्तस्राव का कारण बनता है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सर्जरी के दौरान और बाद में अत्यधिक रक्तस्राव
• मसूड़ों से खून बह रहा हे
• आसान आघात
• भारी मासिक धर्म
• नाक से खून आना
• छोटी चोटों के साथ लंबे समय तक खून बहना

इस स्थिति का निदान करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी)
• प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण
• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
• प्लेटलेट फ़ंक्शन विश्लेषण
• फ़्लो साइटॉमेट्री

आपको अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। आपके रिश्तेदारों का परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है।

इन विकारों के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। हालांकि, आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी स्थिति की निगरानी करेगा।

आपको इसकी भी आवश्यकता हो सकती है:

• एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), जैसे कि इबुप्रोफेन और नेप्रोक्सन लेने से बचने के लिए, क्योंकि वे रक्तस्राव के लक्षणों को खराब कर सकते हैं।
• प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन, जैसे सर्जरी या दंत प्रक्रियाओं के दौरान।

जन्मजात प्लेटलेट फंक्शन विकारों का कोई इलाज नहीं है। अधिकांश समय, उपचार रक्तस्राव को नियंत्रित कर सकता है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• अत्यधिक रक्तस्राव
• मासिक धर्म वाली महिलाओं में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आपको खून बह रहा है या चोट लग रही है और इसका कारण नहीं पता है।
• रक्तस्राव नियंत्रण की सामान्य विधि का जवाब नहीं देता है।

एक रक्त परीक्षण प्लेटलेट दोष के लिए जिम्मेदार जीन का पता लगा सकता है। यदि आप इस समस्या का पारिवारिक इतिहास रखते हैं और बच्चे पैदा करने पर विचार कर रहे हैं, तो आप आनुवंशिक परामर्श लेना चाह सकते हैं।

प्लेटलेट भंडारण पूल विकार; ग्लेनज़मैन का थ्रोम्बस्थेनिया; बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम; प्लेटलेट फ़ंक्शन दोष - जन्मजात

• रक्त का थक्का बनना
• खून के थक्के

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