फैक्टर VII की कमी

फैक्टर VII (सात) की कमी एक विकार है जो रक्त में फैक्टर VII नामक प्रोटीन की कमी के कारण होता है। यह रक्त के थक्के (जमावट) के साथ समस्याओं की ओर जाता है।

जब आप खून बहते हैं, तो शरीर में प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है जो रक्त के थक्कों को बनने में मदद करती है। इस प्रक्रिया को जमावट झरना कहा जाता है। इसमें विशेष प्रोटीन शामिल होते हैं जिन्हें जमावट, या थक्के कारक कहा जाता है। यदि इनमें से एक या अधिक कारक गायब हैं या काम नहीं कर रहे हैं तो आपको अधिक रक्तस्राव की संभावना अधिक हो सकती है।

फैक्टर VII एक ऐसा ही जमावट कारक है। फैक्टर VII की कमी परिवारों (विरासत में मिली) में चलती है और बहुत दुर्लभ है। माता-पिता दोनों के पास अपने बच्चों को विकार पारित करने के लिए जीन होना चाहिए। रक्तस्राव विकार का पारिवारिक इतिहास एक जोखिम कारक हो सकता है।

फैक्टर VII की कमी किसी अन्य स्थिति या कुछ दवाओं के उपयोग के कारण भी हो सकती है। इसे अधिग्रहीत कारक VII की कमी कहा जाता है। इसके कारण हो सकता है:

• कम विटामिन K (कुछ बच्चे विटामिन K की कमी के साथ पैदा होते हैं)
• जिगर की गंभीर बीमारी
• क्लॉटिंग को रोकने वाली दवाओं का उपयोग (एंटीकोआगुलंट्स जैसे वार्फरिन)

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना
• जोड़ों में खून बहना
• मांसपेशियों में खून बहना
• आसानी से चोट लगना
• भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
• नाक से खून बहना जो आसानी से नहीं रुकता
• जन्म के बाद गर्भनाल से खून बहना

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी)
• प्लाज्मा कारक VII गतिविधि
• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
• मिश्रित अध्ययन, कारक VII की कमी की पुष्टि करने के लिए एक विशेष PTT परीक्षण

रक्तस्राव को सामान्य प्लाज्मा के अंतःशिरा (IV) संक्रमण, कारक VII के सांद्रण, या आनुवंशिक रूप से उत्पादित (पुनः संयोजक) कारक VII द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है।

ब्लीडिंग एपिसोड के दौरान आपको बार-बार उपचार की आवश्यकता होगी क्योंकि फैक्टर VII शरीर के अंदर लंबे समय तक नहीं रहता है। नोवोसेवन नामक कारक VII का एक रूप भी इस्तेमाल किया जा सकता है।

यदि आपके पास विटामिन के की कमी के कारण कारक VII की कमी है, तो आप इस विटामिन को मुंह से, त्वचा के नीचे इंजेक्शन के माध्यम से, या नस के माध्यम से (अंतःशिरा) ले सकते हैं।

यदि आपको यह रक्तस्राव विकार है, तो सुनिश्चित करें:

• शल्य चिकित्सा और दंत चिकित्सा कार्य सहित किसी भी प्रकार की प्रक्रिया करने से पहले अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को बताएं।
• अपने परिवार के सदस्यों को बताएं क्योंकि हो सकता है कि उन्हें भी यही विकार हो लेकिन अभी तक पता नहीं है।

ये संसाधन फैक्टर VII की कमी के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• नेशनल हीमोफिलिया फाउंडेशन: अन्य कारक कमियां - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन - दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• एनएलएम जेनेटिक्स होम संदर्भ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

आप उचित उपचार के साथ अच्छे परिणाम की उम्मीद कर सकते हैं।

वंशानुगत कारक VII की कमी एक आजीवन स्थिति है।

अधिग्रहित कारक VII की कमी के लिए दृष्टिकोण कारण पर निर्भर करता है। यदि यह लीवर की बीमारी के कारण होता है, तो परिणाम इस बात पर निर्भर करता है कि आपके लीवर की बीमारी का कितनी अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। विटामिन K की खुराक लेने से विटामिन K की कमी पूरी हो जाएगी।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• अत्यधिक रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र रक्तस्राव से स्ट्रोक या अन्य तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
• अक्सर रक्तस्राव होने पर गंभीर मामलों में जोड़ों की समस्या

गंभीर, अस्पष्टीकृत रक्तस्राव होने पर तुरंत आपातकालीन उपचार प्राप्त करें।

वंशानुगत कारक VII की कमी के लिए कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। जब विटामिन K की कमी का कारण होता है, तो विटामिन K का उपयोग करने से मदद मिल सकती है।

Proconvertin की कमी; बाहरी कारक की कमी; सीरम प्रोथ्रोम्बिन रूपांतरण त्वरक की कमी; सिकंदर रोग

• रक्त का थक्का बनना
• खून के थक्के

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