क्रायोग्लोबुलिनमिया

क्रायोग्लोबुलिनमिया रक्त में असामान्य प्रोटीन की उपस्थिति है। ये प्रोटीन ठंडे तापमान में गाढ़ा हो जाता है।

क्रायोग्लोबुलिन एंटीबॉडी हैं। यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि वे प्रयोगशाला में कम तापमान पर ठोस या जेल जैसे क्यों हो जाते हैं। शरीर में, ये एंटीबॉडी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण कर सकते हैं जो सूजन पैदा कर सकते हैं और रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकते हैं। इसे क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस कहा जाता है। इससे त्वचा पर रैशेज से लेकर किडनी फेल्योर जैसी समस्याएं हो सकती हैं।

क्रायोग्लोबुलिनमिया बीमारियों के एक समूह का हिस्सा है जो पूरे शरीर (वास्कुलिटिस) में रक्त वाहिकाओं की क्षति और सूजन का कारण बनता है। इस स्थिति के तीन मुख्य प्रकार हैं। उन्हें उत्पादित एंटीबॉडी के प्रकार के आधार पर समूहीकृत किया जाता है:

• टाइप I
• टाइप II
• टाइप III

प्रकार II और III को मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया भी कहा जाता है.

टाइप I क्रायोग्लोबुलिनमिया अक्सर रक्त या प्रतिरक्षा प्रणाली के कैंसर से संबंधित होता है।

टाइप II और III अक्सर उन लोगों में पाए जाते हैं जिनके पास लंबे समय तक चलने वाली (पुरानी) सूजन की स्थिति होती है, जैसे ऑटोम्यून्यून बीमारी या हेपेटाइटिस सी। क्रायोग्लोबुलिनमिया के प्रकार II वाले अधिकांश लोगों में क्रोनिक हेपेटाइटिस सी संक्रमण होता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया से संबंधित अन्य स्थितियों में शामिल हैं:

• लेकिमिया
• एकाधिक मायलोमा
• प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया
• रूमेटाइड गठिया
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

आपके विकार के प्रकार और इसमें शामिल अंगों के आधार पर लक्षण अलग-अलग होंगे। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• साँस लेने में तकलीफ
• थकान
• स्तवकवृक्कशोथ
• जोड़ों का दर्द
• मांसपेशियों में दर्द
• Purpura
• रायनौद घटना
• त्वचा की मृत्यु
• त्वचा के छाले

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। आपको यकृत और प्लीहा में सूजन के लक्षणों के लिए जाँच की जाएगी।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)।
• पूरक परख -- संख्या कम होगी।
• क्रायोग्लोबुलिन परीक्षण - क्रायोग्लोबुलिन की उपस्थिति दिखा सकता है। (यह एक जटिल प्रयोगशाला प्रक्रिया है जिसमें कई चरण शामिल हैं। यह महत्वपूर्ण है कि परीक्षण करने वाली प्रयोगशाला प्रक्रिया से परिचित हो।)
• लिवर फंक्शन टेस्ट - यदि हेपेटाइटिस सी मौजूद है तो अधिक हो सकता है।
• रुमेटीयड कारक - प्रकार II और III में सकारात्मक।
• त्वचा बायोप्सी - रक्त वाहिकाओं, वास्कुलिटिस में सूजन दिखा सकता है।
• प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन - रक्त - एक असामान्य एंटीबॉडी प्रोटीन दिखा सकता है।
• यूरिनलिसिस - किडनी प्रभावित होने पर मूत्र में रक्त दिखा सकता है।

अन्य परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• एंजियोग्राम
• छाती का एक्स - रे
• ईएसआर
• हेपेटाइटिस सी टेस्ट
• तंत्रिका चालन परीक्षण, यदि व्यक्ति को हाथ या पैर में कमजोरी है

मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया (प्रकार II और III)

क्रायोग्लोबुलिनमिया के हल्के या मध्यम रूपों का इलाज अक्सर अंतर्निहित कारणों से निपटने के लिए कदम उठाकर किया जा सकता है।

हेपेटाइटिस सी के लिए वर्तमान प्रत्यक्ष-अभिनय दवाएं लगभग सभी लोगों में वायरस को खत्म कर देती हैं। जैसे ही हेपेटाइटिस सी चला जाता है, क्रायोग्लोबुलिन अगले 12 महीनों में लगभग आधे लोगों में गायब हो जाएगा। आपका प्रदाता उपचार के बाद क्रायोग्लोबुलिन की निगरानी करना जारी रखेगा।

गंभीर क्रायोग्लोबुलिनमिया वास्कुलिटिस में महत्वपूर्ण अंग या त्वचा के बड़े क्षेत्र शामिल हैं। इसका इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य दवाओं के साथ किया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं।

• रिटक्सिमैब एक प्रभावी दवा है और अन्य दवाओं की तुलना में इसके जोखिम कम हैं।
• साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग जीवन-धमकी की स्थितियों में किया जाता है जहां रीतुसीमाब काम नहीं कर रहा है या उपलब्ध नहीं है। इस दवा का इस्तेमाल अतीत में अक्सर किया जाता था।
• प्लास्मफेरेसिस नामक उपचार का भी उपयोग किया जाता है। इस प्रक्रिया में, रक्त प्लाज्मा को रक्त परिसंचरण से बाहर निकाल दिया जाता है और असामान्य क्रायोग्लोबुलिन एंटीबॉडी प्रोटीन को हटा दिया जाता है। प्लाज्मा को द्रव, प्रोटीन या दान किए गए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है।

टाइप I क्रायोग्लोबुलिनमिया

यह विकार रक्त या प्रतिरक्षा प्रणाली जैसे मल्टीपल मायलोमा के कैंसर के कारण होता है। उपचार असामान्य कैंसर कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित किया जाता है जो क्रायोग्लोबुलिन का उत्पादन करते हैं।

ज्यादातर समय, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया से मृत्यु नहीं होती है। किडनी प्रभावित होने पर आउटलुक खराब हो सकता है।

जटिलताओं में शामिल हैं:

• पाचन तंत्र में रक्तस्राव (दुर्लभ)
• हृदय रोग (दुर्लभ)
• अल्सर का संक्रमण
• किडनी खराब
• यकृत का काम करना बंद कर देना
• त्वचा की मृत्यु
• मौत

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आप क्रायोग्लोबुलिनमिया के लक्षण विकसित करते हैं।
• आपको हेपेटाइटिस सी है और क्रायोग्लोबुलिनमिया के लक्षण विकसित होते हैं।
• आपको क्रायोग्लोबुलिनमिया है और नए या बिगड़ते लक्षण विकसित होते हैं।

हालत के लिए कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

• ठंडे तापमान से दूर रहने से कुछ लक्षणों को रोका जा सकता है।
• हेपेटाइटिस सी संक्रमण के लिए परीक्षण और उपचार आपके जोखिम को कम करेगा।

• उंगलियों का क्रायोग्लोबुलिनमिया
• क्रायोग्लोबुलिनमिया - उंगलियां
• रक्त कोशिकाएं

पैटरसन ईआर, विंटर्स जेएल। हेमफेरेसिस। इन: मैकफर्सन आरए, पिंकस एमआर, एड। हेनरी का नैदानिक ​​निदान और प्रयोगशाला विधियों द्वारा प्रबंधन. 23वां संस्करण। सेंट लुइस, एमओ: एल्सेवियर; 2017: अध्याय 37.

रोक्काटेलो डी, सादौन डी, रामोस-कैसल एम, एट अल। क्रायोग्लोबुलिनमिया। नेट रेव डिस प्राइमर्स. 2018;4(1):11. पीएमआईडी: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/।

स्टोन जेएच। प्रतिरक्षा जटिल-मध्यस्थ लघु-पोत वाहिकाशोथ। इन: फायरस्टीन जीएस, बड आरसी, गेब्रियल एसई, मैकइन्स आईबी, ओ'डेल जेआर, एड। केली और फायरस्टीन की रुमेटोलॉजी की पाठ्यपुस्तक. 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017: अध्याय 91।