ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर कुछ दवाओं या संक्रमण के तनाव के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं। यह वंशानुगत है, जिसका अर्थ है कि यह परिवारों में पारित हो जाता है।

G6PD की कमी तब होती है जब कोई व्यक्ति लापता होता है या उसके पास ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज नामक एंजाइम पर्याप्त नहीं होता है। यह एंजाइम लाल रक्त कोशिकाओं को ठीक से काम करने में मदद करता है।

बहुत कम G6PD लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाता है। इस प्रक्रिया को हेमोलिसिस कहा जाता है। जब यह प्रक्रिया सक्रिय रूप से होती है, तो इसे हेमोलिटिक एपिसोड कहा जाता है। एपिसोड सबसे अधिक बार संक्षिप्त होते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि शरीर नई लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन जारी रखता है, जिनकी सामान्य गतिविधि होती है।

लाल रक्त कोशिका का विनाश संक्रमण, कुछ खाद्य पदार्थों (जैसे फवा बीन्स) और कुछ दवाओं से शुरू हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• मलेरिया-रोधी दवाएं जैसे कुनैन
• एस्पिरिन (उच्च खुराक)
• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs)
• क्विनिडाइन
• सल्फा दवाएं
• एंटीबायोटिक्स जैसे क्विनोलोन, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन
  

अन्य रसायन, जैसे कि मोथबॉल में, भी एक प्रकरण को ट्रिगर कर सकते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, गोरों की तुलना में अश्वेतों में G6PD की कमी अधिक आम है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में यह विकार होने की संभावना अधिक होती है।

आपको इस स्थिति के विकसित होने की अधिक संभावना है यदि आप:

• अफ्रीकी अमेरिकी हैं
• मध्य पूर्वी सभ्य हैं, विशेष रूप से कुर्द या सेफ़र्डिक यहूदी
• पुरुष हैं
• कमी का पारिवारिक इतिहास रखें

भूमध्यसागरीय मूल के गोरों में इस विकार का एक रूप आम है। यह रूप हेमोलिसिस के तीव्र एपिसोड से भी जुड़ा हुआ है। अन्य प्रकार के विकारों की तुलना में एपिसोड लंबे और अधिक गंभीर होते हैं।

इस स्थिति वाले लोग बीमारी के किसी भी लक्षण को तब तक प्रदर्शित नहीं करते हैं जब तक कि उनकी लाल रक्त कोशिकाएं भोजन या दवा में कुछ रसायनों के संपर्क में न आ जाएं।

लक्षण पुरुषों में अधिक आम हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• गहरा मूत्र
• बुखार
• पेट में दर्द
• बढ़े हुए प्लीहा और यकृत
• थकान
• पीलापन
• तीव्र हृदय गति
• सांस लेने में कठिनाई
• पीली त्वचा का रंग (पीलिया)

G6PD के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है।

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• बिलीरुबिन स्तर
• पूर्ण रक्त गणना
• हीमोग्लोबिन - मूत्र
• हाप्टोग्लोबिन स्तर
• एलडीएच परीक्षण
• मेथेमोग्लोबिन कमी परीक्षण
• रेटिकुलोसाइट गिनती

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• संक्रमण का इलाज करने के लिए दवाएं, यदि मौजूद हों
• लाल रक्त कोशिका को नष्ट करने वाली किसी भी दवा को रोकना
• आधान, कुछ मामलों में

ज्यादातर मामलों में, हेमोलिटिक एपिसोड अपने आप दूर हो जाते हैं।

दुर्लभ मामलों में, गंभीर हेमोलिटिक घटना के बाद गुर्दे की विफलता या मृत्यु हो सकती है।

यदि आपको इस स्थिति के लक्षण हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपको G6PD की कमी का पता चला है और उपचार के बाद लक्षण गायब नहीं होते हैं।

G6PD की कमी वाले लोगों को उन चीजों से सख्ती से बचना चाहिए जो एक प्रकरण को ट्रिगर कर सकती हैं। अपनी दवाओं के बारे में अपने प्रदाता से बात करें।

आनुवंशिक परामर्श या परीक्षण उन लोगों के लिए उपलब्ध हो सकता है जिनके पास स्थिति का पारिवारिक इतिहास है।

G6PD की कमी; G6PD की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया; एनीमिया - G6PD की कमी के कारण हेमोलिटिकhem

• रक्त कोशिकाएं

ग्रेग एक्सटी, प्राचल जेटी। लाल रक्त कोशिका एंजाइमोपैथी। इन: हॉफमैन आर, बेंज ईजे, सिल्बरस्टीन एलई, एट अल, एड। रुधिर विज्ञान: मूल सिद्धांत और अभ्यास. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 44।

लिसौएर टी, कैरोल डब्ल्यू। हेमटोलॉजिकल विकार। इन: लिसौएर टी, कैरोल डब्ल्यू, एड। बाल रोग की सचित्र पाठ्यपुस्तक. 5 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 23.

मिशेल एम। ऑटोइम्यून और इंट्रावास्कुलर हेमोलिटिक एनीमिया। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०२०: अध्याय १५१।