सिकल सेल रोग

सिकल सेल रोग परिवारों के माध्यम से पारित एक विकार है। लाल रक्त कोशिकाएं जो आमतौर पर एक डिस्क के आकार की होती हैं, एक दरांती या अर्धचंद्राकार आकार लेती हैं। लाल रक्त कोशिकाएं पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाती हैं।

सिकल सेल रोग एक असामान्य प्रकार के हीमोग्लोबिन के कारण होता है जिसे हीमोग्लोबिन एस कहा जाता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एक प्रोटीन है जो ऑक्सीजन ले जाता है।

• हीमोग्लोबिन एस लाल रक्त कोशिकाओं को बदलता है। लाल रक्त कोशिकाएं नाजुक हो जाती हैं और अर्धचंद्राकार या दरांती के आकार की हो जाती हैं।
• असामान्य कोशिकाएं शरीर के ऊतकों को कम ऑक्सीजन पहुंचाती हैं।
• वे आसानी से छोटी रक्त वाहिकाओं में फंस सकते हैं और टुकड़ों में टूट सकते हैं। यह स्वस्थ रक्त प्रवाह को बाधित कर सकता है और शरीर के ऊतकों में बहने वाली ऑक्सीजन की मात्रा को और भी कम कर सकता है।

सिकल सेल रोग माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है। यदि आपको केवल एक माता-पिता से सिकल सेल जीन मिलता है, तो आपके पास सिकल सेल विशेषता होगी। सिकल सेल विशेषता वाले लोगों में सिकल सेल रोग के लक्षण नहीं होते हैं।

सिकल सेल रोग अफ्रीकी और भूमध्यसागरीय मूल के लोगों में अधिक आम है। यह दक्षिण और मध्य अमेरिका, कैरिबियन और मध्य पूर्व के लोगों में भी देखा जाता है।

लक्षण आमतौर पर 4 महीने की उम्र के बाद तक नहीं होते हैं।

सिकल सेल रोग वाले लगभग सभी लोगों में दर्दनाक एपिसोड होते हैं जिन्हें संकट कहा जाता है। ये घंटों से लेकर दिनों तक चल सकते हैं। संकट से पीठ के निचले हिस्से, पैर, जोड़ों और छाती में दर्द हो सकता है।

कुछ लोगों का हर कुछ वर्षों में एक एपिसोड होता है। दूसरों के पास हर साल कई एपिसोड होते हैं। अस्पताल में रहने की आवश्यकता के लिए संकट काफी गंभीर हो सकते हैं।

जब एनीमिया अधिक गंभीर हो जाता है, तो लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• पीलापन
• तीव्र हृदय गति
• सांस लेने में कठिनाई
• आंखों और त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया)

सिकल सेल रोग वाले छोटे बच्चों को पेट दर्द के दौरे पड़ते हैं।

निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं क्योंकि असामान्य कोशिकाओं द्वारा छोटी रक्त वाहिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं:

• दर्दनाक और लंबे समय तक इरेक्शन (प्रियापवाद)
• खराब दृष्टि या अंधापन
• छोटे स्ट्रोक के कारण सोचने में समस्या या भ्रम होना
• निचले पैरों पर अल्सर (किशोरावस्था और वयस्कों में)

समय के साथ, तिल्ली काम करना बंद कर देती है। नतीजतन, सिकल सेल रोग वाले लोगों में संक्रमण के लक्षण हो सकते हैं जैसे:

• अस्थि संक्रमण (ऑस्टियोमाइलाइटिस)
• पित्ताशय की थैली संक्रमण (कोलेसिस्टिटिस)
• फेफड़ों में संक्रमण (निमोनिया)
• मूत्र पथ के संक्रमण

अन्य लक्षणों और लक्षणों में शामिल हैं:

• विलंबित विकास और यौवन
• गठिया के कारण जोड़ों में दर्द
• बहुत अधिक आयरन (रक्त आधान से) के कारण दिल या जिगर की विफलता

सिकल सेल रोग वाले लोगों के निदान और निगरानी के लिए आमतौर पर किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• बिलीरुबिन
• रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
• सीरम क्रिएटिनिन
• सीरम पोटेशियम
• सिकल सेल टेस्ट

उपचार का लक्ष्य लक्षणों का प्रबंधन और नियंत्रण करना और संकटों की संख्या को सीमित करना है। सिकल सेल रोग वाले लोगों को संकट न होने पर भी निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।

इस स्थिति वाले लोगों को फोलिक एसिड की खुराक लेनी चाहिए। फोलिक एसिड नई लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करता है।

सिकल सेल संकट के उपचार में शामिल हैं:

• रक्त आधान (स्ट्रोक को रोकने के लिए नियमित रूप से दिया जा सकता है)
• दर्द की दवा
• बहुत सारे तरल प्रदत्त

सिकल सेल रोग के अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• Hydroxyurea (Hydrea), जो कुछ लोगों में दर्द के एपिसोड (सीने में दर्द और सांस लेने की समस्याओं सहित) की संख्या को कम करने में मदद करता है
• एंटीबायोटिक्स, जो सिकल सेल रोग वाले बच्चों में होने वाले जीवाणु संक्रमण को रोकने में मदद करते हैं
• शरीर में आयरन की मात्रा को कम करने वाली दवाएं
• दर्द संकट की आवृत्ति और गंभीरता को कम करने के लिए नए उपचारों को मंजूरी दी गई है

सिकल सेल रोग की जटिलताओं को प्रबंधित करने के लिए जिन उपचारों की आवश्यकता हो सकती है उनमें शामिल हैं:

• गुर्दे की बीमारी के लिए डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण
• मनोवैज्ञानिक जटिलताओं के लिए परामर्श
• पित्त पथरी रोग वाले लोगों में पित्ताशय की थैली हटाना
• कूल्हे के एवस्कुलर नेक्रोसिस के लिए हिप रिप्लेसमेंट
• आंखों की समस्याओं के लिए सर्जरी
• मादक दर्द निवारक दवाओं के अति प्रयोग या दुरुपयोग के लिए उपचार
• पैर के छालों के लिए घाव की देखभाल

अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण सिकल सेल रोग का इलाज कर सकते हैं, लेकिन यह उपचार ज्यादातर लोगों के लिए एक विकल्प नहीं है। सिकल सेल रोग वाले लोग अक्सर अच्छी तरह से मेल खाने वाले स्टेम सेल दाताओं को नहीं ढूंढ पाते हैं।

सिकल सेल रोग वाले लोगों को संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए निम्नलिखित टीके लगवाने चाहिए:

• हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा वैक्सीन (Hib)
• न्यूमोकोकल कंजुगेट वैक्सीन (पीसीवी)
• न्यूमोकोकल पॉलीसेकेराइड वैक्सीन (पीपीवी)

एक सहायता समूह में शामिल होना जहां सदस्य सामान्य मुद्दों को साझा करते हैं, एक पुरानी बीमारी के तनाव को दूर कर सकते हैं।

अतीत में, सिकल सेल रोग वाले लोग अक्सर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच मर जाते थे। आधुनिक देखभाल के लिए धन्यवाद, लोग अब 50 वर्ष और उससे अधिक की आयु तक जी सकते हैं।

मृत्यु के कारणों में अंग की विफलता और संक्रमण शामिल हैं।

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें यदि आपके पास:

• संक्रमण के कोई भी लक्षण (बुखार, शरीर में दर्द, सिरदर्द, थकान)
• दर्द संकट
• दर्दनाक और लंबे समय तक इरेक्शन (पुरुषों में)

एनीमिया - सिकल सेल; हीमोग्लोबिन एसएस रोग (एचबी एसएस); दरांती कोशिका अरक्तता

• लाल रक्त कोशिकाएं, सिकल सेल
• लाल रक्त कोशिकाएं - सामान्य
• लाल रक्त कोशिकाएं - बहु सिकल सेल
• लाल रक्त कोशिकाएं - सिकल सेल
• लाल रक्त कोशिकाएं - दरांती और पैपेनहाइमर
• रक्त के निर्मित तत्व
• रक्त कोशिकाएं

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