फेल्टी सिंड्रोम

फेल्टी सिंड्रोम एक विकार है जिसमें रुमेटीइड गठिया, एक सूजी हुई तिल्ली, सफेद रक्त कोशिका की संख्या में कमी और बार-बार संक्रमण शामिल हैं। यह दुर्लभ है।

फेल्टी सिंड्रोम का कारण अज्ञात है। यह उन लोगों में अधिक आम है जिन्हें लंबे समय से रुमेटीइड गठिया (आरए) है। इस सिंड्रोम वाले लोगों को संक्रमण का खतरा होता है क्योंकि उनके पास सफेद रक्त कोशिका की संख्या कम होती है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• बेचैनी की सामान्य भावना (अस्वस्थता)
• थकान
• पैर या हाथ में कमजोरी
• भूख में कमी
• अनजाने में वजन कम होना
• त्वचा में अल्सर
• जोड़ों में सूजन, जकड़न, दर्द और विकृति
• आवर्तक संक्रमण
• जलन या निर्वहन के साथ लाल आँख

एक शारीरिक परीक्षा दिखाएगा:

• सूजी हुई तिल्ली
• जोड़ जो RA . के लक्षण दिखाते हैं
• संभवतः सूजे हुए जिगर और लिम्फ नोड्स

अंतर के साथ एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) न्यूट्रोफिल नामक श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या दिखाएगा। फेल्टी सिंड्रोम वाले लगभग सभी लोगों का रूमेटोइड कारक के लिए सकारात्मक परीक्षण होता है।

एक पेट का अल्ट्रासाउंड एक सूजन प्लीहा की पुष्टि कर सकता है।

ज्यादातर मामलों में, जिन लोगों को यह सिंड्रोम है, उन्हें आरए के लिए अनुशंसित उपचार नहीं मिल रहा है। उन्हें अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और अपने आरए की गतिविधि को कम करने के लिए अन्य दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

मेथोट्रेक्सेट न्यूट्रोफिल की कम संख्या में सुधार कर सकता है। मेथोट्रेक्सेट का जवाब नहीं देने वाले लोगों में दवा रीतुसीमाब सफल रही है।

ग्रैनुलोसाइट-कॉलोनी उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) न्यूट्रोफिल गिनती बढ़ा सकता है।

कुछ लोगों को प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने से लाभ होता है।

उपचार के बिना, संक्रमण जारी रह सकता है।

आरए खराब होने की संभावना है।

हालांकि, आरए का इलाज करने से फेल्टी सिंड्रोम में सुधार होना चाहिए।

आपको संक्रमण हो सकता है जो वापस आते रहते हैं।

फेल्टी सिंड्रोम वाले कुछ लोगों ने बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि की है, जिन्हें एलजीएल ल्यूकेमिया भी कहा जाता है। इसका कई मामलों में मेथोट्रेक्सेट से इलाज किया जाएगा।

यदि आप इस विकार के लक्षण विकसित करते हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

वर्तमान में अनुशंसित दवाओं के साथ आरए का शीघ्र उपचार फेल्टी सिंड्रोम के विकास के जोखिम को काफी कम कर देता है।

सेरोपोसिटिव रुमेटीइड गठिया (आरए); फेल्टी सिंड्रोम

• एंटीबॉडी

हेमटोलोगिक विकारों के लिए बेलिस्ट्री जेपी, मस्करेला पी। स्प्लेनेक्टोमी। इन: कैमरून जेएल, कैमरून एएम, एड। वर्तमान सर्जिकल थेरेपी. 12वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017:603-610।

एरिकसन एआर, कैनेला एसी, मिकुल टीआर। रुमेटीइड गठिया की नैदानिक ​​​​विशेषताएं। इन: फायरस्टीन जीएस, बड आरसी, गेब्रियल एसई, मैकइन्स आईबी, ओ'डेल जेआर, एड। केली और फायरस्टीन की रुमेटोलॉजी की पाठ्यपुस्तक. 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017: अध्याय 70.

Gazitt T, Loughran TP जूनियर LGL ल्यूकेमिया और रुमेटीइड गठिया में क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमाटोल एडु। प्रोग्राम. 2017;2017(1):181-186. पीएमआईडी: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2922254.

मायसोएडोवा ई, ट्यूरेसन सी, मैटसन ईएल। रुमेटीइड गठिया की अतिरिक्त विशेषताएं। इन: होचबर्ग एमसी, ग्रेवलीज़ ईएम, सिलमैन एजे, स्मोलेन जेएस, वेनब्लाट एमई, वीज़मैन एमएच, एड। संधिवातीयशास्त्र. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 95।

सवोला पी, ब्रुक ओ, ओल्सन टी, एट अल। दैहिक STAT3 फेल्टी सिंड्रोम में उत्परिवर्तन: बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया के साथ एक सामान्य रोगजनन के लिए एक निहितार्थ। हेमटोलोगिका. 2018;103(2):304-312। पीएमआईडी: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783।

वांग सीआर, चिउ वाईसी, चेन वाईसी। फेल्टी के सिंड्रोम में रीफेक्टरी न्यूट्रोपेनिया का रीटक्सिमैब के साथ सफल उपचार। स्कैंड जे रुमेटोल. 2018;47(4):340-341। पीएमआईडी: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121।