हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात

हाइपरकेलेमिक पीरियोडिक पैरालिसिस (हाइपरपीपी) एक विकार है जो कभी-कभी मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड का कारण बनता है और कभी-कभी रक्त में पोटेशियम के सामान्य स्तर से अधिक होता है। उच्च पोटेशियम स्तर के लिए चिकित्सा नाम हाइपरकेलेमिया है।

हाइपरपीपी आनुवंशिक विकारों के एक समूह में से एक है जिसमें हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात और थायरोटॉक्सिक आवधिक पक्षाघात शामिल है।

हाइपरपीपी जन्मजात है। इसका मतलब है कि यह जन्म के समय मौजूद है। ज्यादातर मामलों में, यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार के रूप में परिवारों (विरासत में मिली) के माध्यम से पारित हो जाता है। दूसरे शब्दों में, बच्चे को प्रभावित होने के लिए केवल एक माता-पिता को इस स्थिति से संबंधित जीन को अपने बच्चे को पारित करने की आवश्यकता होती है।

कभी-कभी, स्थिति आनुवंशिक समस्या का परिणाम हो सकती है जो विरासत में नहीं मिली है।

यह माना जाता है कि यह विकार उन समस्याओं से संबंधित है जिस तरह से शरीर कोशिकाओं में सोडियम और पोटेशियम के स्तर को नियंत्रित करता है।

जोखिम कारकों में परिवार के अन्य सदस्यों को आवधिक पक्षाघात के साथ शामिल करना शामिल है। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।

लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी या मांसपेशियों की गति में कमी (पक्षाघात) के हमले शामिल हैं जो आते और जाते हैं। हमलों के बीच सामान्य मांसपेशियों की ताकत होती है।

हमले आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं। हमले कितनी बार होते हैं यह भिन्न होता है। कुछ लोगों पर एक दिन में कई हमले होते हैं। वे आमतौर पर चिकित्सा की आवश्यकता के लिए पर्याप्त गंभीर नहीं होते हैं। कुछ लोगों में मायोटोनिया जुड़ा हुआ है, जिसमें वे उपयोग के बाद अपनी मांसपेशियों को तुरंत आराम नहीं कर सकते हैं।

कमजोरी या पक्षाघात:

• आमतौर पर कंधे, पीठ और कूल्हों पर होता है
• हाथ और पैर भी शामिल हो सकते हैं, लेकिन आंखों और मांसपेशियों की मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करते हैं जो सांस लेने और निगलने में मदद करते हैं
• आमतौर पर गतिविधि या व्यायाम के बाद आराम करते समय होता है
• जागने पर हो सकता है
• चालू और बंद होता है
• आमतौर पर 15 मिनट से 1 घंटे तक रहता है, लेकिन पूरे दिन तक चल सकता है

ट्रिगर में शामिल हो सकते हैं:

• उच्च कार्बोहाइड्रेट वाला भोजन करना
• व्यायाम के बाद आराम करें
• ठंड के संपर्क में
• भोजन लंघन
  
• पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ खाना या पोटेशियम युक्त दवाएं लेना
• तनाव
  

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को विकार के पारिवारिक इतिहास के आधार पर हाइपरपीपी पर संदेह हो सकता है। विकार के अन्य संकेत मांसपेशियों में कमजोरी के लक्षण हैं जो पोटेशियम परीक्षण के सामान्य या उच्च परिणामों के साथ आते हैं और जाते हैं।

हमलों के बीच, एक शारीरिक परीक्षा कुछ भी असामान्य नहीं दिखाती है। हमलों के दौरान और बीच में, पोटेशियम रक्त स्तर सामान्य या उच्च हो सकता है।

एक हमले के दौरान, मांसपेशियों की सजगता कम हो जाती है या अनुपस्थित होती है। और मांसपेशियां सख्त रहने के बजाय लंगड़ी हो जाती हैं। शरीर के पास के मांसपेशी समूह, जैसे कि कंधे और कूल्हे, हाथ और पैर की तुलना में अधिक बार शामिल होते हैं।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जो हमलों के दौरान असामान्य हो सकता है
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), जो आमतौर पर हमलों के बीच सामान्य और हमलों के दौरान असामान्य है
• स्नायु बायोप्सी, जो असामान्यताएं दिखा सकती है

अन्य कारणों का पता लगाने के लिए अन्य परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है।

उपचार का लक्ष्य लक्षणों को दूर करना और आगे के हमलों को रोकना है।

आपातकालीन उपचार की आवश्यकता के लिए हमले शायद ही कभी गंभीर होते हैं। लेकिन दौरे के दौरान अनियमित दिल की धड़कन (हृदय अतालता) भी हो सकती है, जिसके लिए आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है। बार-बार होने वाले हमलों से मांसपेशियों की कमजोरी और भी बदतर हो सकती है, इसलिए हमलों को रोकने के लिए उपचार जल्द से जल्द होना चाहिए।

हमले के दौरान दिए गए ग्लूकोज या अन्य कार्बोहाइड्रेट (शर्करा) लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकते हैं। अचानक हमलों को रोकने के लिए कैल्शियम या मूत्रवर्धक (पानी की गोलियाँ) को शिरा के माध्यम से देने की आवश्यकता हो सकती है।

कभी-कभी, जीवन में बाद में हमले अपने आप गायब हो जाते हैं। लेकिन बार-बार हमले से मांसपेशियों में स्थायी कमजोरी हो सकती है।

हाइपरपीपी उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है। उपचार प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी को रोक सकता है, और उलट भी सकता है।

हाइपरपीपी के कारण होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में शामिल हैं:

• गुर्दे की पथरी (इस स्थिति का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा का एक साइड इफेक्ट)
• अनियमित दिल की धड़कन
• मांसपेशियों की कमजोरी जो धीरे-धीरे खराब होती रहती है

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपको या आपके बच्चे को मांसपेशियों में कमजोरी है जो आती और जाती है, खासकर यदि आपके परिवार के सदस्य हैं जिन्हें समय-समय पर पक्षाघात होता है।

यदि आप बेहोश हो जाते हैं या सांस लेने, बोलने या निगलने में कठिनाई होती है तो आपातकालीन कक्ष में जाएं या स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।

एसिटाज़ोलमाइड और थियाज़ाइड दवाएं कई मामलों में हमलों को रोकती हैं। कम पोटेशियम, उच्च कार्बोहाइड्रेट आहार और हल्का व्यायाम हमलों को रोकने में मदद कर सकता है। उपवास, ज़ोरदार गतिविधि या ठंडे तापमान से बचने से भी मदद मिल सकती है।

आवधिक पक्षाघात - हाइपरकेलेमिक; पारिवारिक हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात; हाइपरकेपीपी; हाइपरपीपी; गमस्टॉर्प रोग; पोटेशियम के प्रति संवेदनशील आवधिक पक्षाघात

• पेशीय शोष

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