सिस्टिक फाइब्रोसिस: यह क्या है, मुख्य लक्षण, कारण और उपचार

विषय

• मुख्य लक्षण
• संभव जटिलताओं
• निदान की पुष्टि कैसे करें
• इलाज कैसे किया जाता है
• 1. दवाओं का उपयोग
• 2. आहार का अनुकूलन
• 3. फिजियोथेरेपी सत्र
• 4. सर्जरी

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है जो शरीर में एक प्रोटीन को प्रभावित करती है, जिसे CFTR के रूप में जाना जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बहुत ही गाढ़ा और चिपचिपा स्राव होता है, जिसे खत्म करना मुश्किल होता है और इस तरह विभिन्न अंगों के अंदर जमा हो जाता है, लेकिन विशेष रूप से फेफड़े और फेफड़ों में पाचन नाल।

स्राव के इस संचय से लक्षण पैदा हो सकते हैं जो जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करते हैं, जैसे कि सांस लेने में कठिनाई, सांस की तकलीफ की लगातार भावना और लगातार श्वसन संक्रमण। इसके अलावा, कई पाचन लक्षण भी हो सकते हैं, जैसे कि भारी, चिकना और बदबूदार मल या कब्ज का उत्पादन, उदाहरण के लिए।

ज्यादातर बार, सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं और रोग का निदान जल्दी होता है, हालांकि, ऐसे लोग भी हैं जिनके लगभग कोई लक्षण नहीं हैं और इसलिए, बाद में निदान हो सकता है। किसी भी मामले में, उपचार हमेशा शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि यह बीमारी को बिगड़ने से रोकता है और लक्षणों के नियंत्रण में मदद करता है, जब वे मौजूद होते हैं।

मुख्य लक्षण

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण आमतौर पर बचपन के दौरान दिखाई देते हैं, लेकिन एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस का सबसे विशिष्ट लक्षण वायुमार्ग में बलगम का संचय है, जो सूक्ष्मजीवों के संचय और श्वसन संक्रमण के अधिक पुनरावृत्ति का पक्षधर है, जैसे अन्य लक्षणों की उपस्थिति के लिए:

• सांस की तकलीफ महसूस करना;
• लगातार खांसी, कफ या रक्त के साथ;
• सांस लेते समय घरघराहट;
• व्यायाम के बाद साँस लेने में कठिनाई;
• पुरानी साइनसाइटिस;
• निमोनिया और लगातार ब्रोंकाइटिस;
• आवर्तक फेफड़े में संक्रमण;
• नाक पॉलीप्स का गठन, जो ऊतक की असामान्य वृद्धि से मेल खाती है जो नाक को लाइनों में डालती है। समझें कि नाक का पॉलीप क्या है और इसका इलाज कैसे करना है।

इसके अलावा, कुछ लोग पाचन लक्षण भी विकसित कर सकते हैं, जैसे:

• एक भ्रूण की गंध, भारी और चिकना के साथ मल;
• लगातार दस्त;
• पीली त्वचा और आँखें;
• वजन बढ़ाने में कठिनाई;
• अंडरवेट;
• लगातार कब्ज;
• खट्टी डकार;
• प्रगतिशील कुपोषण।

इन लक्षणों के अलावा, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में जोड़ों के दर्द, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि और नमक पसीने का अनुभव होना आम है, उदाहरण के लिए।

संभव जटिलताओं

सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताएं मुख्य रूप से श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली को प्रभावित करती हैं। इस प्रकार, ब्रोंकाइटिस, साइनसाइटिस, निमोनिया, नाक पॉलीप्स, न्यूमोथोरैक्स, श्वसन विफलता, मधुमेह, पित्त नलिकाओं के रुकावट, यकृत और पाचन समस्याओं, ऑस्टियोपोरोसिस और बांझपन का विकास हो सकता है, खासकर पुरुषों के मामले में।

निदान की पुष्टि कैसे करें

एड़ी के चुभन परीक्षण के माध्यम से सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान जन्म के समय किया जा सकता है। हालांकि, निदान की पुष्टि करने के लिए, पसीना परीक्षण और आनुवंशिक परीक्षण करना आवश्यक है जो रोग के लिए जिम्मेदार म्यूटेशन की पहचान करने की अनुमति देता है।

इसके अलावा, यह संभव है कि वाहक परीक्षण किया जाता है, जो सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों के जोड़े के जोखिम की पुष्टि करता है, और यह परीक्षण मुख्य रूप से उन लोगों द्वारा किया जाता है जिनके पास बीमारी का पारिवारिक इतिहास है।

जब व्यक्ति का जन्म के समय या जीवन के पहले महीनों में निदान नहीं किया जाता है, तो रोग की विशेषता म्यूटेशन के लिए अनुसंधान के उद्देश्य से रक्त परीक्षण के माध्यम से, या सामग्री के नमूनों की संस्कृति के माध्यम से निदान किया जा सकता है। गले में बैक्टीरिया की उपस्थिति को सत्यापित करने के लिए और इस प्रकार, कुछ विशिष्ट एंजाइमों का मूल्यांकन करने के लिए रक्त परीक्षण के अलावा, निदान की अनुमति दें।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट भी डॉक्टर द्वारा आदेश दिया जा सकता है, साथ ही छाती रेडियोग्राफी या कंप्यूटेड टोमोग्राफी भी। ये परीक्षण आमतौर पर किशोरों और वयस्कों के लिए दिए जाते हैं जिनके श्वसन संबंधी लक्षण होते हैं।

इलाज कैसे किया जाता है

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए उपचार आमतौर पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं के सेवन, श्वसन फिजियोथेरेपी और पोषण संबंधी निगरानी के साथ किया जाता है, ताकि बीमारी को नियंत्रित किया जा सके और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सके।

इसके अलावा, सर्जरी का उपयोग कुछ मामलों में भी किया जा सकता है, खासकर जब नहर में रुकावट होती है या जब श्वसन संबंधी गंभीर जटिलताएं होती हैं।

1. दवाओं का उपयोग

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार का उपयोग संक्रमण को रोकने के उद्देश्य से किया जाता है, जिससे व्यक्ति को अधिक आसानी से साँस लेने और अन्य लक्षणों की उपस्थिति को रोकने की अनुमति मिलती है। इस प्रकार, डॉक्टर द्वारा इंगित की जा सकने वाली मुख्य दवाएं हैं:

• अग्नाशय एंजाइम, जिसे मौखिक रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए, और जिसका उद्देश्य पाचन प्रक्रिया और पोषक तत्वों के अवशोषण की सुविधा प्रदान करना है;
• एंटीबायोटिक दवाओं फेफड़ों के संक्रमण का इलाज और रोकथाम;
• ब्रोंकोडाईलेटर्स, जो वायुमार्ग को खुला रखने और ब्रोन्कियल मांसपेशियों को आराम करने में मदद करते हैं;
• म्यूकोलाईटिक्स बलगम छोड़ने में मदद करने के लिए;

ऐसे मामलों में जहां श्वसन तंत्र बिगड़ जाता है और रोगी को ब्रोंकाइटिस या निमोनिया जैसी जटिलताएं होती हैं, उदाहरण के लिए, उसे मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है। यह महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर द्वारा बताए गए उपचार को डॉक्टर के पर्चे के अनुसार पालन किया जाता है ताकि व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो।

2. आहार का अनुकूलन

सिस्टिक फाइब्रोसिस में पोषण की निगरानी आवश्यक है, क्योंकि इन रोगियों में वजन बढ़ने और वृद्धि, पोषण संबंधी कमियों और कभी-कभी, कुपोषण होने में कठिनाई होना आम है। इस प्रकार, पोषण विशेषज्ञ को आहार के पूरक और प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए संक्रमण से लड़ने की सलाह देना महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति का आहार होना चाहिए:

• कैलोरी में समृद्ध होने के नाते, चूंकि रोगी अपने द्वारा खाए गए सभी भोजन को पचाने में सक्षम नहीं है;
• वसा और प्रोटीन में समृद्ध हो क्योंकि रोगियों में सभी पाचन एंजाइम नहीं होते हैं और मल में इन पोषक तत्वों को भी खो देते हैं;
• विटामिन ए, डी, ई और के के पूरक के साथ पूरक होने के लिए, ताकि रोगी को सभी पोषक तत्वों की आवश्यकता हो।

आहार शुरू होना चाहिए जैसे ही सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान किया जाता है, और रोग के विकास के अनुसार अनुकूलित किया जाता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए दूध पिलाने के बारे में अधिक जानें।

3. फिजियोथेरेपी सत्र

फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार का उद्देश्य स्राव को छोड़ने में मदद करना, फेफड़ों में गैस विनिमय में सुधार करना, वायुमार्ग को साफ करना और सांस लेने के व्यायाम और उपकरणों के माध्यम से समाप्ति में सुधार करना है।इसके अलावा, फिजियोथेरेपी स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज के माध्यम से छाती, पीठ और कंधों के जोड़ों और मांसपेशियों को गतिशील बनाने में भी मदद करती है।

फिजियोथेरेपिस्ट को बेहतर परिणाम प्राप्त करने के लिए व्यक्ति की जरूरतों के अनुसार तकनीकों को समायोजित करने के लिए सावधान रहना चाहिए। यह महत्वपूर्ण है कि जिस समय बीमारी का निदान किया गया था उसी समय से भौतिक चिकित्सा की जाती है, और इसे घर या कार्यालय में किया जा सकता है।

4. सर्जरी

जब दवा के साथ उपचार लक्षणों को राहत देने और रोग की प्रगति को रोकने के लिए पर्याप्त नहीं है, तो चिकित्सक फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता का संकेत दे सकता है। इसके अलावा, सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है जब बलगम एक नहर को बाधित करता है, जीव के कामकाज में हस्तक्षेप करता है। समझें कि फेफड़ों का प्रत्यारोपण कैसे किया जाता है और यह कब आवश्यक है।