हेमोफिलिया के लक्षण, निदान और सामान्य संदेह कैसे है

विषय

• हीमोफिलिया के प्रकार
• हीमोफिलिया के लक्षण
• निदान की पुष्टि कैसे करें
• हीमोफिलिया के बारे में सामान्य प्रश्न
• 1. क्या हीमोफिलिया पुरुषों में अधिक आम है?
• 2. क्या हीमोफिलिया हमेशा वंशानुगत होता है?
• 3. क्या हीमोफिलिया संक्रामक है?
• 4. क्या हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति सामान्य जीवन जी सकता है?
• 5. हीबोफिलिया को इबुप्रोफेन कौन ले सकता है?
• 6. क्या हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति टैटू या सर्जरी करवा सकता है?

हेमोफिलिया एक आनुवांशिक और वंशानुगत बीमारी है, अर्थात्, यह माता-पिता से बच्चों को पारित किया जाता है, जो खून में कमी या कारकों की आठवीं और नौवीं गतिविधि की कमी के कारण लंबे समय तक खून बह रहा है, जो जमावट के लिए आवश्यक हैं।

इस प्रकार, जब इन एंजाइमों से संबंधित परिवर्तन होते हैं, तो यह संभव है कि रक्तस्राव मसूड़ों, नाक, मूत्र या मल के साथ आंतरिक हो सकता है, या उदाहरण के लिए, शरीर पर घाव।

हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, हीमोफिलिया का उपचार है, जो शरीर में गायब होने वाले थक्के कारक के साथ आवधिक इंजेक्शन के साथ किया जाता है, जिससे रक्तस्राव को रोकने या जब भी रक्तस्राव होता है, जिसे जल्दी से हल करने की आवश्यकता होती है। समझें कि हेमोफिलिया का इलाज कैसे होना चाहिए।

हीमोफिलिया के प्रकार

हेमोफिलिया 2 तरीकों से हो सकता है, जो समान लक्षणों के बावजूद, विभिन्न रक्त घटकों की कमी के कारण होते हैं:

• हीमोफिलिया ए:यह हेमोफिलिया का सबसे आम प्रकार है, जिसे जमावट कारक VIII में कमी की विशेषता है;
• हेमोफिलिया बी:यह जमावट कारक IX के उत्पादन में परिवर्तन का कारण बनता है, और इसे क्रिसमस रोग के रूप में भी जाना जाता है।

जमावट कारक रक्त में मौजूद प्रोटीन होते हैं, जो रक्त वाहिका के फटने पर सक्रिय होते हैं, ताकि रक्तस्राव समाहित हो। इसलिए, हेमोफिलिया वाले लोग रक्तस्राव से पीड़ित होते हैं जो नियंत्रित होने में अधिक समय लेते हैं।

अन्य जमावट कारकों में कमियां हैं, जो रक्तस्राव का कारण भी बनती हैं और हेमोफिलिया के साथ भ्रमित हो सकती हैं, जैसे कि कारक ग्यारहवीं कमी, लोकप्रिय रूप से टाइप सी हीमोफिलिया के रूप में जाना जाता है, लेकिन जो आनुवंशिक परिवर्तन और संचरण के रूप में भिन्न होता है।

हीमोफिलिया के लक्षण

हेमोफिलिया के लक्षणों को बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में लोगो की पहचान की जा सकती है, हालांकि उन्हें युवावस्था, किशोरावस्था या वयस्कता के दौरान भी पहचाना जा सकता है, विशेषकर ऐसे मामलों में जहां हेमोफिलिया थक्के कारकों की कमी हुई गतिविधि से संबंधित है। इस प्रकार, मुख्य संकेत और लक्षण जो हेमोफिलिया के संकेत हो सकते हैं:

• त्वचा पर बैंगनी धब्बे की उपस्थिति;
• जोड़ों में सूजन और दर्द;
• सहज रक्तस्राव, बिना किसी स्पष्ट कारण के, गम या नाक में, उदाहरण के लिए;
• पहले दांतों के जन्म के दौरान रक्तस्राव;
• साधारण कट या सर्जरी के बाद रक्तस्राव को रोकना मुश्किल;
• घाव जो ठीक होने में लंबा समय लेते हैं;
• अत्यधिक और लंबे समय तक मासिक धर्म।

हेमोफिलिया के प्रकार जितने गंभीर होते हैं, उतने ही अधिक लक्षण और जितनी जल्दी वे दिखाई देते हैं, इसलिए, गंभीर हीमोफिलिया आमतौर पर बच्चे में खोजा जाता है, जीवन के पहले महीनों के दौरान, जबकि मध्यम हीमोफिलिया आमतौर पर 5 साल की उम्र के आसपास संदिग्ध होता है। या जब बच्चा चलना और खेलना शुरू करता है।

दूसरी ओर हल्के हीमोफिलिया को वयस्कता में ही खोजा जा सकता है, जब व्यक्ति को तेज झटका लगता है या दांत निकालने जैसी प्रक्रियाओं के बाद, जिसमें रक्तस्राव सामान्य से अधिक हो जाता है।

निदान की पुष्टि कैसे करें

हेमोफिलिया का निदान हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा मूल्यांकन के बाद किया जाता है, जो रक्त के थक्के की क्षमता का आकलन करने वाले परीक्षणों का अनुरोध करता है, जैसे कि थक्के समय, जो रक्त को एक थक्का बनाने में लगने वाले समय की जांच करता है, और कारकों की उपस्थिति का माप थक्के और उनके रक्त का स्तर।

क्लॉटिंग कारक आवश्यक रक्त प्रोटीन होते हैं, जो कुछ रक्तस्राव होने पर खेलने में आते हैं, इसे रोकने के लिए। इन कारकों में से किसी की अनुपस्थिति बीमारी का कारण बनती है, जैसे कि टाइप ए हीमोफिलिया, जो कारक आठवीं की अनुपस्थिति या कमी के कारण होता है, या बी हीमोफिलिया टाइप होता है, जिसमें कारक IX की कमी होती है। समझें कि जमावट कैसे काम करती है।

हीमोफिलिया के बारे में सामान्य प्रश्न

हीमोफिलिया के बारे में कुछ सामान्य प्रश्न हैं:

1. क्या हीमोफिलिया पुरुषों में अधिक आम है?

हेमोफिलिया की कमी जमावट कारक एक्स गुणसूत्र पर मौजूद है, जो पुरुषों में अद्वितीय है और महिलाओं में दोहराव है। इस प्रकार, रोग होने के लिए, पुरुष को केवल मां से 1 प्रभावित एक्स गुणसूत्र प्राप्त करने की आवश्यकता होती है, जबकि एक महिला को रोग विकसित करने के लिए, उसे 2 प्रभावित गुणसूत्र प्राप्त करने की आवश्यकता होती है, और, इसलिए रोग अधिक सामान्य है पुरुष।

यदि महिला के पास केवल 1 प्रभावित एक्स क्रोमोसोम है, जो या तो माता-पिता से विरासत में मिला है, तो वह एक वाहक होगा, लेकिन बीमारी का विकास नहीं करेगा, क्योंकि अन्य एक्स गुणसूत्र विकलांगता के लिए क्षतिपूर्ति करता है, हालांकि, उसके पास बच्चा होने की 25% संभावना है इस बीमारी के साथ।

2. क्या हीमोफिलिया हमेशा वंशानुगत होता है?

हीमोफिलिया के लगभग 30% मामलों में बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है, जो व्यक्ति के डीएनए में एक सहज आनुवंशिक परिवर्तन का परिणाम हो सकता है। इस मामले में, यह माना जाता है कि व्यक्ति ने हीमोफिलिया का अधिग्रहण कर लिया है, लेकिन वह अभी भी अपने बच्चों को हीमोफिलिया के साथ किसी और की तरह ही इस बीमारी को प्रसारित कर सकता है।

3. क्या हीमोफिलिया संक्रामक है?

हेमोफिलिया संक्रामक नहीं है, भले ही एक वाहक व्यक्ति के रक्त या यहां तक ​​कि आधान के साथ सीधे संपर्क हो, क्योंकि यह अस्थि मज्जा के माध्यम से प्रत्येक व्यक्ति के रक्त के गठन में हस्तक्षेप नहीं करता है।

4. क्या हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति सामान्य जीवन जी सकता है?

निवारक उपचार करते समय, थक्के के कारकों के प्रतिस्थापन के साथ, हीमोफिलिया वाले व्यक्ति को खेल खेलने सहित सामान्य जीवन हो सकता है।

दुर्घटनाओं को रोकने के लिए उपचार के अलावा, रक्तस्राव होने पर उपचार किया जा सकता है, थक्के कारकों के इंजेक्शन के माध्यम से, जो रक्त के थक्के की सुविधा देता है और गंभीर रक्तस्राव को रोकता है, हेमेटोलॉजिस्ट के मार्गदर्शन के अनुसार किया जा रहा है।

इसके अलावा, जब भी व्यक्ति कुछ प्रकार की शल्य प्रक्रिया करने जा रहा है, जिसमें दंत अर्क और भराव शामिल हैं, उदाहरण के लिए, रोकथाम के लिए खुराक बनाना आवश्यक है।

5. हीबोफिलिया को इबुप्रोफेन कौन ले सकता है?

इबुप्रोफेन जैसी दवाएं या जिनकी संरचना में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड होता है, हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों द्वारा निगला नहीं जाना चाहिए, क्योंकि ये दवाएं रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में हस्तक्षेप कर सकती हैं और रक्तस्राव की घटना का पक्ष ले सकती हैं, भले ही क्लॉटिंग फैक्टर लागू किया गया हो।

6. क्या हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति टैटू या सर्जरी करवा सकता है?

हेमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति, चाहे वह किसी भी प्रकार का हो और गंभीरता से हो, टैटू या सर्जिकल प्रक्रिया करवा सकता है, हालांकि सिफारिश यह है कि आप अपनी स्थिति को पेशेवर को बताएं और प्रक्रिया से पहले कोगुलांट कारक को नियंत्रित करें, उदाहरण के लिए, बड़े रक्तस्राव से बचें।

इसके अलावा, टैटू प्राप्त करने के मामले में, हीमोफिलिया वाले कुछ लोगों ने बताया कि जब वे टैटू लागू करने से पहले कारक लागू करते थे, तो उपचार प्रक्रिया और प्रक्रिया के बाद दर्द कम था। जटिलताओं के किसी भी जोखिम से बचने के लिए, स्वच्छ और निष्फल और साफ सामग्री के साथ ANVISA द्वारा नियमित रूप से स्थापित एक प्रतिष्ठान की तलाश करना भी आवश्यक है।