गुडपावर सिंड्रोम: यह क्या है, लक्षण, कारण और उपचार
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Goodpasture Syndrome एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें शरीर की रक्षा कोशिकाएं गुर्दे और फेफड़ों पर हमला करती हैं, जिससे मुख्य रूप से खूनी खांसी, सांस लेने में कठिनाई और मूत्र में रक्त की कमी जैसे लक्षण पैदा होते हैं।
यह सिंड्रोम एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है जो गुर्दे और फेफड़ों की कोशिकाओं पर हमला करते हैं। कुछ कारक जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं, वे हैं: बीमारी का इतिहास और धूम्रपान भी, आवर्तक श्वसन संक्रमण है और उदाहरण के लिए, मीथेन या प्रोपेन जैसे पदार्थों के साँस लेना से अवगत कराया जा रहा है।
उपचार प्रतिरक्षाविज्ञानी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी दवाओं के उपयोग पर आधारित है, लेकिन अधिक गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस या हेमोडायलिसिस आवश्यक हो सकता है।
मुख्य लक्षण
Goodpasture Syndrome के मुख्य लक्षण हैं:
- अत्यधिक थकान;
- खूनी खाँसी;
- सांस लेने मे तकलीफ;
- सांस लेते समय दर्द;
- रक्त में यूरिया के स्तर में वृद्धि;
- मूत्र में रक्त और / या फोम की उपस्थिति;
- पेशाब करते समय जलन।
जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो परीक्षा के लिए जल्दी से चिकित्सा की तलाश करने और सबसे उपयुक्त उपचार के संकेत देने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि बीमारी का जल्द इलाज न होने पर लक्षण और बिगड़ सकते हैं।
इसके अलावा, अन्य बीमारियों में इस बीमारी के लक्षणों के समान लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, जो निदान को मुश्किल बनाता है। लक्षणों को जानें और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज कैसे करें।
निदान की पुष्टि कैसे करें
गुडस्पेसचर सिंड्रोम का निदान करने के लिए, डॉक्टर स्वास्थ्य इतिहास और लक्षणों की अवधि का आकलन करेंगे। फिर, डॉक्टर कुछ परीक्षणों का आदेश दे सकता है, जैसे कि रक्त और मूत्र परीक्षण, शरीर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए जो गुडपावर सिंड्रोम का कारण बनते हैं।
गुर्दे की बायोप्सी की तरह, जो कि गुर्दे के ऊतकों के एक छोटे से हिस्से को हटाने के लिए है, यह पता लगाने के लिए कि क्या ऐसी कोशिकाएं हैं, जो गुडपावर सिंड्रोम का कारण बनती हैं।
इसके अलावा, डॉक्टर अन्य परीक्षणों का भी आदेश दे सकते हैं, जैसे कि किडनी बायोप्सी, जिसमें किडनी के ऊतकों के एक छोटे से हिस्से को हटा दिया जाता है, जिसका मूल्यांकन प्रयोगशाला में किया जाएगा, ताकि यह देखा जा सके कि क्या कोई ऐसी कोशिकाएं हैं जो गुडपावर सिंड्रोम का कारण बनती हैं।
फेफड़ों की क्षति का पता लगाने के लिए आपके डॉक्टर द्वारा एक्स-रे और सीटी स्कैन का भी आदेश दिया जा सकता है। गणना की गई टोमोग्राफी कैसे की जाती है, इस पर अधिक विवरण देखें।
संभावित कारण
Goodpasture के सिंड्रोम का कारण एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी के कारण होता है, जो किडनी और फेफड़ों की कोशिकाओं में टाइप -1 कोलेजन के NC-1 भाग पर हमला करता है।
यह सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 20 से 30 वर्ष की उम्र में और हल्की त्वचा वाले लोगों में अधिक सामान्य प्रतीत होता है। इसके अलावा, कीटनाशकों, सिगरेट के धुएं और वायरस के कारण संक्रमण जैसे रसायनों के संपर्क में अन्य कारक हैं जो सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं, क्योंकि वे फेफड़ों और गुर्दे पर हमला करने के लिए शरीर की रक्षा कोशिकाओं का कारण बन सकते हैं।
इलाज कैसे किया जाता है
गुडपावर के सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर अस्पताल में किया जाता है और यह इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग पर आधारित होता है, जो शरीर की रक्षा कोशिकाओं को किडनी और फेफड़ों को नष्ट करने से रोकता है।
कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस द्वारा उपचार का संकेत दिया जाता है, जो एक ऐसी प्रक्रिया है जो रक्त को फ़िल्टर करती है और एंटीबॉडी को अलग करती है जो कि गुर्दे और फेफड़ों के लिए हानिकारक हैं। यदि गुर्दे गंभीर रूप से प्रभावित हुए हैं, तो हेमोडायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। बेहतर समझें कि प्लास्मफेरेसिस क्या है और यह कैसे किया जाता है।