बर्डन सिंड्रोम: यह क्या है, लक्षण और उपचार

विषय

• मुख्य लक्षण
• इलाज कैसे किया जाता है

बर्डन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से लड़कियों को प्रभावित करती है और आंतों, मूत्राशय और पेट में समस्याओं का कारण बनती है। आम तौर पर, इस बीमारी वाले लोग पेशाब या शौच नहीं करते हैं और एक ट्यूब द्वारा खिलाया जाना चाहिए।

यह सिंड्रोम आनुवांशिक या हार्मोनल समस्याओं के कारण हो सकता है और लक्षण जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, जो मूत्राशय के आकार और कार्य में परिवर्तन हो सकता है, जो आमतौर पर बहुत बड़ा, कम या अनुपस्थित मल त्याग होता है, जिससे पेट की गिरफ्तारी होती है बड़ी आंत के आकार में कमी और छोटी आंत की सूजन के अलावा।

बर्डन सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ सर्जिकल प्रक्रियाएं हैं जिनका उद्देश्य पेट और आंतों को खोलना है, जिससे रोग के लक्षणों में सुधार हो सकता है। इसके अलावा, इस सिंड्रोम वाले व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा और गुणवत्ता को बढ़ाने का एक विकल्प मल्टीविसेरल प्रत्यारोपण है, यानी पूरे जठरांत्र प्रणाली का प्रत्यारोपण।

मुख्य लक्षण

बर्डन सिंड्रोम के लक्षण जन्म के कुछ समय बाद दिखाई देते हैं, जिनमें से मुख्य हैं:

• कब्ज;
• मूत्र प्रतिधारण;
• पतला मूत्राशय;
• पेट की सूजन;
• पेट की मांसपेशियां पिलपिला हो जाती हैं;
• उल्टी;
• सूजन गुर्दे;
• आंत्र बाधा।

बर्डन सिंड्रोम का निदान बच्चे के जन्म के बाद प्रस्तुत किए गए लक्षणों के मूल्यांकन और अल्ट्रासाउंड से इमेजिंग परीक्षाओं द्वारा किया जाता है। गर्भावस्था के 20 वें सप्ताह के बाद रूपात्मक अल्ट्रासाउंड करके गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी की पहचान की जा सकती है। समझें कि रूपात्मक अल्ट्रासाउंड किस लिए है।

इलाज कैसे किया जाता है

बर्डन सिंड्रोम का उपचार बीमारी के इलाज को बढ़ावा देने में सक्षम नहीं है, लेकिन यह रोगियों में लक्षणों को कम करने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करता है।

पेट या आंत पर सर्जरी से इन अंगों को हटाने और उनके कामकाज में सुधार करने की सिफारिश की जाती है। पाचन तंत्र में समस्या के कारण अधिकांश रोगियों को एक ट्यूब के माध्यम से खिलाया जाना चाहिए। देखें कि ट्यूब फीडिंग कैसे की जाती है।

मूत्राशय पर सर्जरी करना भी आम बात है, जो पेट के क्षेत्र में त्वचा से संबंध बनाता है, जिससे मूत्र की निकासी होती है।

हालांकि, इन प्रक्रियाओं का रोगी पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, अक्सर कुपोषण से मृत्यु, कई अंग विफलता और शरीर में सामान्यीकृत संक्रमण, सेप्सिस। इस कारण से, मल्टीवीसरल प्रत्यारोपण सबसे अच्छा उपचार विकल्प बन गया है और इसमें एक ही बार में पांच सर्जरी करना शामिल है: पेट, ग्रहणी, आंत, अग्न्याशय और यकृत का प्रत्यारोपण।