कठोर व्यक्ति सिंड्रोम
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कठोर व्यक्ति सिंड्रोम में, व्यक्ति में तीव्र कठोरता होती है जो पूरे शरीर में या केवल पैरों में प्रकट हो सकती है, उदाहरण के लिए। जब ये प्रभावित होते हैं, तो व्यक्ति एक सैनिक की तरह चल सकता है क्योंकि वह अपनी मांसपेशियों और जोड़ों को बहुत अच्छी तरह से स्थानांतरित नहीं कर सकता है।
यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो आमतौर पर 40 से 50 साल की उम्र के बीच होती है और इसे मॉर्श-वॉल्टमैन सिंड्रोम या अंग्रेजी में स्टिफ-मैन सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है। केवल 5% मामले बचपन या किशोरावस्था में होते हैं।
कठोर व्यक्ति के रोग सिंड्रोम 6 अलग-अलग तरीकों से प्रकट हो सकते हैं:
- क्लासिक रूप जहां यह केवल पीठ के निचले हिस्से और पैरों को प्रभावित करता है;
- डायस्टोनिक या पिछड़े आसन के साथ केवल 1 अंग तक सीमित होने पर भिन्न रूप;
- जब दुर्लभ ऑटोइम्यून एन्सेफैलोमाइलाइटिस के कारण पूरे शरीर में कठोरता होती है, तो दुर्लभ रूप;
- जब कार्यात्मक आंदोलन का विकार होता है;
- डायस्टोनिया और सामान्यीकृत पार्किंसनिज़्म के साथ और
- वंशानुगत स्पास्टिक परपार्सिस के साथ।
आमतौर पर जिस व्यक्ति को यह सिंड्रोम होता है, उसे न केवल यह बीमारी होती है, बल्कि अन्य ऑटोइम्यून बीमारियां भी होती हैं, जैसे कि टाइप 1 डायबिटीज, थायराइड की बीमारी या विटिलिगो, उदाहरण के लिए।
इस बीमारी को डॉक्टर द्वारा बताए गए उपचार से ठीक किया जा सकता है लेकिन उपचार में समय लग सकता है।
लक्षण
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण गंभीर हैं और इसमें शामिल हैं:
- लगातार मांसपेशियों में ऐंठन जिसमें कुछ मांसपेशियों में छोटे संकुचन होते हैं जिन्हें व्यक्ति नियंत्रित नहीं कर सकता है, और
- मांसपेशियों में चिह्नित कठोरता जो मांसपेशियों के तंतुओं को तोड़ने, अव्यवस्था और हड्डी के फ्रैक्चर का कारण बन सकती है।
इन लक्षणों के कारण व्यक्ति को रीढ़ में हाइपरलॉर्डोसिस और दर्द हो सकता है, खासकर जब पीठ की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं और बार-बार गिर सकती हैं क्योंकि वह ठीक से हिलने और संतुलन करने में असमर्थ है।
एक नई नौकरी के रूप में या सार्वजनिक रूप से काम करने के लिए तनाव की अवधि के बाद आम तौर पर तीव्र मांसपेशियों की जकड़न उत्पन्न होती है, और मांसपेशियों की कठोरता नींद के दौरान नहीं होती है और इन ऐंठन की उपस्थिति के कारण हाथ और पैरों में विकृति आम है इलाज नहीं है।
प्रभावित क्षेत्रों में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के बावजूद, कण्डरा सजगता सामान्य है और इसलिए रक्त परीक्षण के साथ निदान किया जा सकता है जो विशिष्ट एंटीबॉडी और इलेक्ट्रोमोग्राफी के लिए देखते हैं। अन्य बीमारियों की संभावना को बाहर करने के लिए एक्स-रे, एमआरआई और सीटी स्कैन का भी आदेश दिया जाना चाहिए।
इलाज
कठोर व्यक्ति का उपचार न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा इंगित दवाओं जैसे बैक्लोफेन, वैस्क्यूरोनियम, इम्युनोग्लोबुलिन, गैबापेंटिन और डायजेपाम के उपयोग से किया जाना चाहिए। कभी-कभी, रोग के दौरान फेफड़ों और हृदय के समुचित कार्य की गारंटी के लिए आईसीयू में रहना आवश्यक हो सकता है और उपचार का समय सप्ताह से महीनों तक भिन्न हो सकता है।
प्लाज्मा आधान और एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (रीटक्सिमाब) के उपयोग को भी संकेत दिया जा सकता है और इसके अच्छे परिणाम हो सकते हैं। इस बीमारी से पीड़ित अधिकांश लोग उपचार प्राप्त करने पर ठीक हो जाते हैं।
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