microtia

विषय

• माइक्रोटिया के चार ग्रेड
• माइक्रोटिया के चित्र
• माइक्रोटिया का क्या कारण है?
• माइक्रोटिया का निदान कैसे किया जाता है?
• उपचार का विकल्प
• रिब उपास्थि ग्राफ्ट सर्जरी
• मेडपर ग्राफ्ट सर्जरी
• प्रोस्थेटिक बाहरी कान
• सर्जिकल रूप से प्रत्यारोपित श्रवण यंत्र
• रोजमर्रा की जिंदगी पर प्रभाव
• आउटलुक क्या है?

माइक्रोटिया क्या है?

माइक्रोटिया एक जन्मजात असामान्यता है जिसमें एक बच्चे के कान का बाहरी हिस्सा अविकसित और आमतौर पर विकृत होता है। दोष एक (एकतरफा) या दोनों (द्विपक्षीय) कानों को प्रभावित कर सकता है। लगभग 90 प्रतिशत मामलों में, यह एकतरफा होता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, प्रति वर्ष 10,000 जीवित जन्मों में माइक्रोटिया की संख्या लगभग 1 से 5 है। द्विपक्षीय माइक्रोटिया 25,000 जन्मों में से केवल 1 में होने का अनुमान है।

माइक्रोटिया के चार ग्रेड

माइक्रोटिया गंभीरता के चार अलग-अलग स्तरों या ग्रेड में होता है:

• ग्रेड I। आपके बच्चे का एक बाहरी कान हो सकता है जो छोटा लेकिन ज्यादातर सामान्य दिखाई देता है, लेकिन कान नहर संकुचित या गायब हो सकता है।
• ग्रेड II। आपके बच्चे के कान के नीचे का तीसरा हिस्सा, इयरलोब सहित, सामान्य रूप से विकसित हो सकता है, लेकिन शीर्ष दो-तिहाई छोटे और विकृत हैं। कान नहर संकीर्ण या गायब हो सकती है।
• ग्रेड III। यह शिशुओं और बच्चों में मनाया जाने वाला सबसे आम प्रकार का माइक्रोटिया है। आपके बच्चे के अविकसित, बाहरी कान के छोटे हिस्से मौजूद हो सकते हैं, जिसमें एक पालि की शुरुआत और शीर्ष पर छोटी मात्रा में उपास्थि शामिल हैं। ग्रेड III माइक्रोटिया के साथ, आमतौर पर कान नहर नहीं होती है।
• ग्रेड IV। माइक्रोटिया के सबसे गंभीर रूप को एनोटिया के रूप में भी जाना जाता है। आपके बच्चे में एनोटिया है अगर एक कान या कान नहर मौजूद नहीं है, या तो एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से।

माइक्रोटिया के चित्र

माइक्रोटिया का क्या कारण है?

माइक्रोट्रिया आमतौर पर गर्भावस्था के पहले तिमाही के दौरान विकसित होता है, विकास के शुरुआती हफ्तों में। इसका कारण ज्यादातर अज्ञात है, लेकिन कभी-कभी गर्भावस्था, आनुवांशिक स्थितियों या परिवर्तनों, पर्यावरण के ट्रिगर, और कार्बोहाइड्रेट और फोलिक एसिड में कम आहार के दौरान दवा या अल्कोहल के उपयोग से जोड़ा गया है।

माइक्रोटिया के लिए एक पहचान योग्य जोखिम कारक गर्भावस्था के दौरान मुँहासे की दवा एक्यूटेन (आइसोट्रेटिनॉइन) का उपयोग है। यह दवा कई जन्मजात असामान्यताओं के साथ जुड़ी हुई है, जिसमें माइक्रोटिया भी शामिल है।

एक और संभावित कारक जो एक बच्चे को माइक्रोटिया के लिए जोखिम में डाल सकता है, वह है डायबिटीज, अगर माँ गर्भावस्था से पहले डायबिटिक है। डायबिटीज से पीड़ित अन्य गर्भवती महिलाओं की तुलना में माइक्रोएटिया वाले बच्चे को जन्म देने के लिए अधिक खतरा होता है।

अधिकांश भाग के लिए माइक्रोटिया आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली स्थिति नहीं है। ज्यादातर मामलों में, माइक्रोटिया वाले बच्चों की स्थिति के साथ परिवार के अन्य सदस्य नहीं होते हैं। यह यादृच्छिक रूप से होता है और जुड़वाँ के सेट में भी देखा गया है कि एक बच्चे के पास है लेकिन दूसरा नहीं है।

हालाँकि, माइक्रोटिया की अधिकांश घटनाएं वंशानुगत नहीं होती हैं, विरासत में मिले माइक्रोएटा के छोटे प्रतिशत में, यह स्थिति पीढ़ियों को छोड़ सकती है। इसके अलावा, माइक्रोटिया के साथ पैदा होने वाले एक बच्चे के साथ माताओं को इस स्थिति के साथ एक और बच्चा होने का थोड़ा (5 प्रतिशत) खतरा बढ़ जाता है।

माइक्रोटिया का निदान कैसे किया जाता है?

आपके बच्चे का बाल रोग विशेषज्ञ अवलोकन के माध्यम से माइक्रोटिया का निदान करने में सक्षम होना चाहिए। गंभीरता का निर्धारण करने के लिए, आपके बच्चे के डॉक्टर एक कान, नाक और गले (ईएनटी) विशेषज्ञ के साथ एक परीक्षा का आदेश देंगे और बाल रोग विशेषज्ञ के साथ श्रवण परीक्षण करेंगे।

कैट स्कैन के माध्यम से आपके बच्चे के माइक्रोटिया की सीमा का निदान करना भी संभव है, हालांकि यह ज्यादातर तब ही किया जाता है जब कोई बच्चा बड़ा होता है।

ऑडियोलॉजिस्ट आपके बच्चे के सुनवाई के स्तर का मूल्यांकन करेगा, और ईएनटी यह पुष्टि करेगा कि एक कान नहर मौजूद है या अनुपस्थित है। आपके बच्चे की ईएनटी आपको सहायता या पुनर्निर्माण सर्जरी के विकल्प के बारे में सलाह देने में सक्षम होगी।

क्योंकि माइक्रोटिया अन्य आनुवंशिक स्थितियों या जन्मजात दोषों के साथ हो सकता है, इसलिए आपके बच्चे का बाल रोग विशेषज्ञ अन्य निदानों को भी लागू करना चाहेगा। डॉक्टर आपके बच्चे के गुर्दे के अल्ट्रासाउंड की सिफारिश कर सकते हैं ताकि उनके विकास का मूल्यांकन किया जा सके।

यदि आपके बच्चे के चिकित्सक को संदेह है कि अन्य आनुवांशिक असामान्यताएं खेल में हो सकती हैं, तो आपको एक आनुवांशिक विशेषज्ञ को भी संदर्भित किया जा सकता है।

कभी-कभी माइक्रोटिया अन्य क्रानियोफेशियल सिंड्रोम के साथ, या उनके भाग के रूप में प्रकट होता है। यदि बाल रोग विशेषज्ञ को इस पर संदेह है, तो आपके बच्चे को आगे के मूल्यांकन, उपचार और चिकित्सा के लिए क्रैनियोफेशियल विशेषज्ञ या चिकित्सक के पास भेजा जा सकता है।

उपचार का विकल्प

कुछ परिवार शल्य चिकित्सा में हस्तक्षेप नहीं करने का विकल्प चुनते हैं। यदि आपका बच्चा एक शिशु है, तो कान नहर की पुनर्संरचनात्मक सर्जरी अभी तक नहीं की जा सकती है। यदि आप सर्जिकल विकल्पों के साथ असहज हैं, तो आप अपने बच्चे के बड़े होने तक इंतजार कर सकते हैं। माइक्रोटिया के लिए सर्जरी बड़े बच्चों के लिए आसान हो जाती है, क्योंकि वहां अधिक उपास्थि ग्राफ्ट के लिए उपलब्ध है।

यह संभव है कि कुछ बच्चे जन्मजात श्रवण उपकरणों का उपयोग करें। आपके बच्चे के माइक्रोटिया की सीमा के आधार पर, वे इस प्रकार के उपकरण के लिए एक उम्मीदवार हो सकते हैं, खासकर अगर वे सर्जरी के लिए बहुत छोटे हैं या यदि आप इसे स्थगित कर रहे हैं। यदि कान नहर मौजूद है, तो श्रवण यंत्र का भी उपयोग किया जा सकता है।

रिब उपास्थि ग्राफ्ट सर्जरी

यदि आप अपने बच्चे के लिए रिब ग्राफ्ट चुनते हैं, तो वे कई महीनों से लेकर एक साल तक दो से चार प्रक्रियाओं से गुजरेंगे। रिब उपास्थि आपके बच्चे की छाती से निकाल दी जाती है और इसका उपयोग कान के आकार को बनाने के लिए किया जाता है। यह उस स्थान पर त्वचा के नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है जहां कान स्थित होता है।

नई उपास्थि के पूरी तरह से साइट पर शामिल हो जाने के बाद, कान को बेहतर स्थिति में लाने के लिए अतिरिक्त सर्जरी और त्वचा ग्राफ्ट किए जा सकते हैं। 8 से 10 साल के बच्चों के लिए रिब ग्राफ्ट सर्जरी की सलाह दी जाती है।

रिब उपास्थि मजबूत और टिकाऊ होती है। आपके बच्चे के अपने शरीर से निकलने वाले ऊतक को भी प्रत्यारोपण सामग्री के रूप में खारिज किए जाने की संभावना कम है।

सर्जरी के डाउनसाइड में ग्राफ्ट साइट पर दर्द और संभावित निशान शामिल होते हैं। प्रत्यारोपण के लिए इस्तेमाल की जाने वाली रिब उपास्थि भी कान उपास्थि की तुलना में मजबूत और कठोर महसूस होगी।

मेडपर ग्राफ्ट सर्जरी

इस तरह के पुनर्निर्माण में रिब उपास्थि के बजाय एक सिंथेटिक सामग्री का आरोपण करना शामिल है। यह आमतौर पर एक प्रक्रिया में पूरा किया जा सकता है और प्रत्यारोपण सामग्री को कवर करने के लिए खोपड़ी ऊतक का उपयोग करता है।

3 वर्ष से कम आयु के बच्चे सुरक्षित रूप से इस प्रक्रिया से गुजर सकते हैं। रिब ग्राफ्ट सर्जरी की तुलना में परिणाम अधिक सुसंगत हैं। हालांकि, आघात या चोट के कारण संक्रमण और प्रत्यारोपण के नुकसान के लिए एक उच्च जोखिम है क्योंकि यह आसपास के ऊतक में शामिल नहीं है।

यह भी अभी तक ज्ञात नहीं है कि मेडोपर कितने समय तक चलते हैं, इसलिए कुछ बाल चिकित्सा सर्जन इस प्रक्रिया की पेशकश या प्रदर्शन नहीं करते हैं।

प्रोस्थेटिक बाहरी कान

प्रोस्थेटिक्स बहुत वास्तविक दिख सकते हैं और एक चिपकने वाला या सर्जिकल रूप से प्रत्यारोपित लंगर प्रणाली के साथ पहना जा सकता है। प्रत्यारोपण एंकर लगाने की प्रक्रिया मामूली है, और वसूली का समय न्यूनतम है।

प्रोस्थेटिक्स उन बच्चों के लिए एक अच्छा विकल्प है, जो पुनर्निर्माण से गुजरने में सक्षम नहीं हैं या जिनके लिए पुनर्निर्माण सफल नहीं हुआ है। हालांकि, कुछ व्यक्तियों को वियोज्य प्रोस्थेटिक के विचार के साथ कठिनाई होती है।

दूसरों को मेडिकल-ग्रेड चिपकने के लिए त्वचा की संवेदनशीलता हो सकती है। सर्जिकल रूप से प्रत्यारोपित एंकर सिस्टम आपके बच्चे के त्वचा संक्रमण के जोखिम को भी बढ़ा सकते हैं। इसके अतिरिक्त, समय-समय पर प्रोस्थेटिक्स को प्रतिस्थापित करने की आवश्यकता होती है।

सर्जिकल रूप से प्रत्यारोपित श्रवण यंत्र

यदि आपका श्रवण माइक्रोटिया से प्रभावित है, तो आपका बच्चा एक कर्णावत प्रत्यारोपण से लाभान्वित हो सकता है। लगाव बिंदु को कान के पीछे और ऊपर की हड्डी में प्रत्यारोपित किया जाता है।

उपचार पूरा होने के बाद, आपके बच्चे को एक प्रोसेसर मिलेगा जो साइट पर संलग्न किया जा सकता है। यह प्रोसेसर आपके बच्चे को आंतरिक कान में नसों को उत्तेजित करके ध्वनि कंपन सुनने में मदद करता है।

कंपन-उत्प्रेरण उपकरण आपके बच्चे की सुनवाई को बढ़ाने में भी सहायक हो सकते हैं। ये खोपड़ी पर पहने जाते हैं और चुंबकीय रूप से शल्य चिकित्सा द्वारा लगाए गए प्रत्यारोपण से जुड़े होते हैं। प्रत्यारोपण मध्य कान से जुड़ते हैं और सीधे भीतर के कान में कंपन भेजते हैं।

सर्जिकल रूप से प्रत्यारोपित श्रवण यंत्रों को अक्सर आरोपण स्थल पर न्यूनतम उपचार की आवश्यकता होती है। हालांकि, कुछ दुष्प्रभाव मौजूद हो सकते हैं। इसमें शामिल है:

• टिनिटस (कान में बजना)
• तंत्रिका क्षति या चोट
• बहरापन
• सिर का चक्कर
• मस्तिष्क को घेरने वाले द्रव का रिसाव

आपका बच्चा इम्प्लांट साइट के आसपास त्वचा के संक्रमण के विकास के थोड़ा बढ़ जोखिम में भी हो सकता है।

रोजमर्रा की जिंदगी पर प्रभाव

माइक्रोटिया के साथ पैदा हुए कुछ बच्चे प्रभावित कान में आंशिक या पूर्ण सुनवाई हानि का अनुभव कर सकते हैं, जो जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है। आंशिक सुनवाई हानि वाले बच्चे भी भाषण बाधा विकसित कर सकते हैं क्योंकि वे बात करना सीखते हैं।

सुनवाई हानि के कारण बातचीत मुश्किल हो सकती है, लेकिन चिकित्सा विकल्प हैं जो मदद कर सकते हैं। बहरेपन के लिए जीवन शैली अनुकूलन और समायोजन का एक अतिरिक्त सेट की आवश्यकता होती है, लेकिन ये बहुत संभव हैं और बच्चे आमतौर पर अच्छी तरह से अनुकूलित करते हैं।

आउटलुक क्या है?

माइक्रोटिया के साथ पैदा हुए बच्चे पूर्ण जीवन जी सकते हैं, विशेष रूप से उचित उपचार और किसी भी आवश्यक जीवन शैली में संशोधन के साथ।

आप या आपके बच्चे के लिए सबसे अच्छी कार्रवाई के बारे में अपनी चिकित्सा देखभाल टीम से बात करें।