लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिम्फोमा क्या है?

विषय

• एलपीएल बनाम अन्य लिम्फोमा
• क्या होता है इम्यून सिस्टम?
• लक्षण क्या हैं?
• इसका क्या कारण होता है?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• उपचार का विकल्प
• देखो और इंतजार करो
• कीमोथेरपी
• जैविक चिकित्सा
• लक्षित चिकित्सा
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण
• क्लिनिकल परीक्षण
• आउटलुक क्या है?

अवलोकन

लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिम्फोमा (एलपीएल) एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो धीरे-धीरे विकसित होता है और ज्यादातर पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है। निदान में औसत आयु 60 है।

लिम्फोमास लिम्फ प्रणाली का कैंसर है, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा है जो संक्रमण से लड़ने में मदद करता है। लिम्फोमा में, सफेद रक्त कोशिकाएं, या तो बी लिम्फोसाइट्स या टी लिम्फोसाइट्स, उत्परिवर्तन के कारण नियंत्रण से बाहर हो जाती हैं। LPL में, असामान्य बी लिम्फोसाइट्स आपके अस्थि मज्जा में प्रजनन करते हैं और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को विस्थापित करते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका और पश्चिमी यूरोप में प्रति 1 मिलियन लोगों पर LPL के लगभग 8.3 मामले हैं। यह पुरुषों और कोकेशियान में अधिक आम है।

एलपीएल बनाम अन्य लिम्फोमा

हॉजकिन के लिंफोमा और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को कैंसर बनने वाली कोशिकाओं के प्रकार से अलग किया जाता है।

• हॉजकिन के लिम्फोमा में एक विशिष्ट प्रकार की असामान्य कोशिका मौजूद होती है, जिसे रीड-स्टर्नबर्ग सेल कहा जाता है।
• गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं जहां कैंसर शुरू होता है और घातक कोशिकाओं की आनुवांशिक और अन्य विशेषताएं होती हैं।

LPL एक गैर-हॉजकिन का लिंफोमा है जो बी लिम्फोसाइटों में शुरू होता है। यह एक बहुत ही दुर्लभ लिंफोमा है, जिसमें सभी लिम्फोमा का लगभग 1 से 2 प्रतिशत ही होता है।

एलपीएल का सबसे सामान्य प्रकार वाल्डेनस्ट्रोम मैक्रोग्लोबुलिनमिया (डब्ल्यूएम) है, जो इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) के असामान्य उत्पादन की विशेषता है। WM को कभी-कभी गलती से LPL के समान कहा जाता है, लेकिन यह वास्तव में LPL का सबसेट है। LPL वाले 20 में से 19 लोगों में इम्युनोग्लोबुलिन असामान्यता है।

क्या होता है इम्यून सिस्टम?

जब एलपीएल आपके अस्थि मज्जा में बी लिम्फोसाइट्स (बी कोशिकाओं) को उखाड़ने का कारण बनता है, तो कम सामान्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है।

आम तौर पर, बी कोशिकाएं आपके अस्थि मज्जा से आपके प्लीहा और लिम्फ नोड्स में जाती हैं। वहां, वे संक्रमण का मुकाबला करने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करने वाले प्लाज्मा कोशिकाएं बन सकते हैं। यदि आपके पास पर्याप्त सामान्य रक्त कोशिकाएं नहीं हैं, तो यह आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली से समझौता करता है।

इसके परिणामस्वरूप हो सकता है:

• एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं की कमी
• न्युट्रोपेनिया, एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका (जिसे न्युट्रोफिल कहा जाता है) की कमी है, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त प्लेटलेट्स की कमी है, जो रक्तस्राव और चोट के जोखिम को बढ़ाता है

लक्षण क्या हैं?

LPL एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है, और LPL के साथ लगभग एक तिहाई लोगों को उस समय कोई लक्षण नहीं होते हैं जब उनका निदान किया जाता है।

LPL वाले 40 प्रतिशत लोगों में एनीमिया का हल्का रूप है।

LPL के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• कमजोरी और थकान (अक्सर एनीमिया के कारण)
• बुखार, रात को पसीना, और वजन कम होना (आमतौर पर बी-सेल लिम्फोमास से संबंधित)
• धुंधली दृष्टि
• सिर चकराना
• नाक से खून आना
• मसूड़ों से खून बह रहा हे
• चोटें
• उन्नत बीटा -2-माइक्रोग्लोबुलिन, ट्यूमर के लिए एक रक्त मार्कर

LPL वाले लगभग 15 से 30 प्रतिशत लोगों के पास है:

• सूजी हुई लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनोपैथी)
• यकृत वृद्धि (हेपटोमेगाली)
• तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली)

इसका क्या कारण होता है?

LPL का कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। शोधकर्ता कई संभावनाओं की जांच कर रहे हैं:

• एक आनुवांशिक घटक हो सकता है, क्योंकि WM वाले 5 में से लगभग 1 व्यक्ति में LPL या इसी प्रकार का लिम्फोमा है।
• कुछ अध्ययनों में पाया गया है कि LPL ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे कि Sjögren सिंड्रोम या हेपेटाइटिस C वायरस से जुड़ा हो सकता है, लेकिन अन्य अध्ययनों ने इस लिंक को नहीं दिखाया है।
• LPL वाले लोगों में आमतौर पर कुछ आनुवंशिक परिवर्तन होते हैं जो विरासत में नहीं मिले हैं।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

एलपीएल का निदान मुश्किल है और आमतौर पर अन्य संभावनाओं को छोड़कर एक बनाया जाता है।

एलपीएल अन्य बी-सेल लिम्फोमा के समान प्रकार के प्लाज्मा सेल भेदभाव के साथ मिल सकता है। इसमें शामिल है:

• मेंटल सेल लिंफोमा
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटे लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा
• सीमांत क्षेत्र लिंफोमा
• प्लाज्मा सेल मायलोमा

आपका डॉक्टर आपकी शारीरिक जाँच करेगा और आपका मेडिकल इतिहास पूछेगा। वे एक माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं को देखने के लिए रक्त काम और संभवतः एक अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड बायोप्सी का आदेश देंगे।

आपका डॉक्टर अन्य कैंसर का पता लगाने और आपकी बीमारी के चरण का निर्धारण करने के लिए अन्य परीक्षणों का भी उपयोग कर सकता है। इनमें छाती का एक्स-रे, सीटी स्कैन, पीईटी स्कैन और अल्ट्रासाउंड शामिल हो सकते हैं।

उपचार का विकल्प

देखो और इंतजार करो

LBL एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है। आप और आपका डॉक्टर उपचार शुरू करने से पहले नियमित रूप से आपके रक्त की प्रतीक्षा और निगरानी करने का निर्णय ले सकते हैं। अमेरिकन कैंसर सोसाइटी (एसीएस) के अनुसार, जो लोग अपने लक्षणों को समस्याग्रस्त होने तक उपचार में देरी करते हैं, उनमें वही दीर्घायु होते हैं जो लोग निदान करते ही इलाज शुरू कर देते हैं।

कीमोथेरपी

कई दवाएं जो विभिन्न तरीकों से काम करती हैं, या दवाओं के संयोजन का उपयोग कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए किया जा सकता है। इसमें शामिल है:

• क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरन)
• Fludarabine (फुदरा)
• बेंडामुस्टीन (ट्रेन्डा)
• साइक्लोफोस्फैमाइड (साइटॉक्सान, प्रोटोक्सॉक्स)
• डेक्सामेथासोन (डेकाड्रोन, डेक्सासोन), रितुसीमाब (रिटक्सान), और साइक्लोफोस्साइड
• bortezomib (वेलकेड) और रक्सिमैम्ब, डेक्सामेथासोन के साथ या उसके बिना
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, विन्क्रिस्टाइन (ओंकोविन), और प्रेडनिसोन
• साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टाइन (ओंकोविन), प्रेडनिसोन और रीटक्सिमैब
• थैलिडोमाइड (थैलोमिड) और रीटुक्सीमाब

आपके सामान्य स्वास्थ्य, आपके लक्षणों और संभावित भविष्य के उपचारों के आधार पर दवाओं का विशेष रूप से उपयोग अलग-अलग होगा।

जैविक चिकित्सा

जैविक चिकित्सा दवाएं मानव निर्मित पदार्थ हैं जो लिम्फोमा कोशिकाओं को मारने के लिए आपकी खुद की प्रतिरक्षा प्रणाली की तरह काम करते हैं। इन दवाओं को अन्य उपचारों के साथ जोड़ा जा सकता है।

इनमें से कुछ मानव निर्मित एंटीबॉडी, जिन्हें मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है:

• रितुसीमाब (ऋतुकान)
• अतुमुमाब (अज़ेर्रा)
• एलेम्टुज़ुमाब (कैम्पैथ)

अन्य जैविक दवाएं इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग ड्रग्स (IMiDs) और साइटोकिन्स हैं।

लक्षित चिकित्सा

लक्षित चिकित्सा दवाओं का उद्देश्य कैंसर के कारण होने वाले विशेष सेल परिवर्तनों को रोकना है। इन दवाओं में से कुछ का उपयोग अन्य कैंसर का मुकाबला करने के लिए किया गया है और अब एलबीएल के लिए शोध किया जा रहा है। सामान्य तौर पर, ये दवाएं प्रोटीन को अवरुद्ध करती हैं जो लिम्फोमा कोशिकाओं को बढ़ने देती हैं।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

यह एक नया उपचार है जो ACS कहता है कि LBL वाले युवा लोगों के लिए एक विकल्प हो सकता है।

सामान्य तौर पर, रक्त बनाने वाली स्टेम कोशिकाओं को रक्तप्रवाह से हटा दिया जाता है और जमे हुए संग्रहीत किया जाता है। तब कीमोथेरेपी या विकिरण की एक उच्च खुराक का उपयोग सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं (सामान्य और कैंसर) को मारने के लिए किया जाता है, और मूल रक्त बनाने वाली कोशिकाओं को रक्तप्रवाह में वापस कर दिया जाता है। स्टेम कोशिकाएं उपचारित किए जा रहे व्यक्ति (ऑटोलॉगस) से हो सकती हैं, या वे किसी ऐसे व्यक्ति द्वारा दान की जा सकती हैं, जो उस व्यक्ति (एलोजेनिक) के करीबी मेल हैं।

ध्यान रखें कि स्टेम सेल प्रत्यारोपण अभी भी एक प्रायोगिक चरण में है। इसके अलावा, इन प्रत्यारोपणों से अल्पकालिक और दीर्घकालिक दुष्प्रभाव होते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण

कैंसर के कई प्रकारों के साथ, नए उपचार चल रहे हैं, और आप इसमें भाग लेने के लिए एक नैदानिक ​​परीक्षण कर सकते हैं। अपने डॉक्टर से इस बारे में पूछें और अधिक जानकारी के लिए ClinicalTrials.gov पर जाएँ।

आउटलुक क्या है?

LPL का अभी तक कोई इलाज नहीं है। आपका LPL छूट में जा सकता है लेकिन बाद में पुन: प्रकट हो सकता है। हालाँकि, यह एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है, कुछ मामलों में यह अधिक आक्रामक हो सकता है।

एसीएस नोट करता है कि एलपीएल वाले 78 प्रतिशत लोग पांच साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

LPL के लिए जीवित रहने की दरों में सुधार हो रहा है क्योंकि नई दवाएं और नए उपचार विकसित किए गए हैं।