gigantism

विषय

• क्या कारण बनता है विशालता?
• विशालता के संकेतों को पहचानना
• कैसे किया जाता है गिगेंटिज्म का निदान?
• गीगावाद का इलाज कैसे किया जाता है?
• शल्य चिकित्सा
• दवाई
• गामा चाकू रेडियोसर्जरी
• विशालता वाले बच्चों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण

क्या है गिगेंटिज्म?

जिगैंटिज्म एक दुर्लभ स्थिति है जो बच्चों में असामान्य वृद्धि का कारण बनती है। यह परिवर्तन ऊंचाई के संदर्भ में सबसे उल्लेखनीय है, लेकिन साथ ही प्रभावित होता है। यह तब होता है जब आपके बच्चे की पिट्यूटरी ग्रंथि बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन बनाती है, जिसे सोमाटोट्रोपिन भी कहा जाता है।

प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। शीघ्र उपचार उन परिवर्तनों को रोक या धीमा कर सकता है जिनके कारण आपका बच्चा सामान्य से बड़ा हो सकता है। हालांकि, माता-पिता का पता लगाने के लिए स्थिति कठिन हो सकती है। पहली बार में बचपन के सामान्य विकास में वृद्धि के लक्षण दिख सकते हैं।

क्या कारण बनता है विशालता?

एक पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर लगभग हमेशा विशालता का कारण होता है। मटर के आकार की पिट्यूटरी ग्रंथि आपके मस्तिष्क के आधार पर स्थित है। यह हार्मोन बनाता है जो आपके शरीर में कई कार्यों को नियंत्रित करता है। ग्रंथि द्वारा प्रबंधित कुछ कार्यों में शामिल हैं:

• तापमान नियंत्रण
• यौन विकास
• विकास
• उपापचय
• मूत्र उत्पादन

जब एक ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथि पर बढ़ता है, तो ग्रंथि शरीर की आवश्यकता से कहीं अधिक वृद्धि हार्मोन बनाती है।

गिगेंटिज्म के अन्य कम सामान्य कारण हैं:

• मैककिन-अलब्राइट सिंड्रोम हड्डी के ऊतकों में असामान्य वृद्धि, हल्के-भूरे रंग की त्वचा के पैच और ग्रंथि की असामान्यताओं का कारण बनता है।
• कार्नी कॉम्प्लेक्स एक विरासत में मिली स्थिति है जो संयोजी ऊतक, कैंसर या गैर-अंतःस्रावी ट्यूमर, और गहरे रंग की त्वचा पर गैर-कैंसर वाले ट्यूमर का कारण बनती है।
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1) एक वंशानुगत विकार है जो पिट्यूटरी ग्रंथि, अग्न्याशय, या पैराथायरायड ग्रंथियों में ट्यूमर का कारण बनता है।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस एक विरासत में मिला विकार है जो तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर का कारण बनता है।

विशालता के संकेतों को पहचानना

यदि आपके बच्चे में भारीपन है, तो आप देख सकते हैं कि वे उसी उम्र के अन्य बच्चों की तुलना में बहुत बड़े हैं। साथ ही, उनके शरीर के कुछ हिस्से अन्य हिस्सों के अनुपात में बड़े हो सकते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बहुत बड़े हाथ और पैर
• मोटी पैर की उंगलियों और उंगलियों
• एक प्रमुख जबड़ा और माथा
• मोटे चेहरे की विशेषताएं

विशालता वाले बच्चों में फ्लैट नाक और बड़े सिर, होंठ या जीभ भी हो सकते हैं।

आपके बच्चे के लक्षण पीयूष ग्रंथि ट्यूमर के आकार पर निर्भर हो सकते हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह मस्तिष्क में नसों पर दबाव डाल सकता है। कई लोग इस क्षेत्र में ट्यूमर से सिरदर्द, दृष्टि समस्याओं या मतली का अनुभव करते हैं। विशालता के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• बहुत ज़्यादा पसीना आना
• गंभीर या आवर्तक सिरदर्द
• दुर्बलता
• अनिद्रा और अन्य नींद विकार
• लड़कों और लड़कियों दोनों में यौवन में देरी
• लड़कियों में अनियमित मासिक धर्म
• बहरापन

कैसे किया जाता है गिगेंटिज्म का निदान?

यदि आपके बच्चे के डॉक्टर को विशालता पर संदेह है, तो वे विकास हार्मोन और इंसुलिन जैसे विकास कारक 1 (IGF-1) के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं, जो यकृत द्वारा उत्पादित एक हार्मोन है। डॉक्टर एक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण की भी सिफारिश कर सकते हैं।

एक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण के दौरान, आपका बच्चा एक विशेष पेय ग्लूकोज, एक प्रकार की चीनी पीएगा। आपके बच्चे द्वारा पेय पदार्थ पीने से पहले और बाद में रक्त के नमूने लिए जाएंगे।

एक सामान्य शरीर में, ग्लूकोज खाने या पीने के बाद हार्मोन का स्तर गिर जाएगा। यदि आपके बच्चे का स्तर समान रहता है, तो इसका मतलब है कि उनका शरीर बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन का उत्पादन कर रहा है।

यदि रक्त परीक्षण विशालता दर्शाता है, तो आपके बच्चे को पिट्यूटरी ग्रंथि के एमआरआई स्कैन की आवश्यकता होगी। डॉक्टर इस स्कैन का उपयोग ट्यूमर को खोजने और उसके आकार और स्थिति को देखने के लिए करते हैं।

गीगावाद का इलाज कैसे किया जाता है?

विशालता के उपचार का उद्देश्य आपके बच्चे के विकास हार्मोन के उत्पादन को रोकना या धीमा करना है।

शल्य चिकित्सा

यदि यह अंतर्निहित कारण है, तो ट्यूमर को निकालना गिगेंटिज्म का पसंदीदा उपचार है।

सर्जन आपके बच्चे की नाक में चीरा लगाकर ट्यूमर तक पहुंच जाएगा। सर्जन या छोटे कैमरों का उपयोग सर्जन को ग्रंथि में ट्यूमर को देखने में मदद करने के लिए किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, आपके बच्चे को सर्जरी के अगले दिन अस्पताल से घर लौटने में सक्षम होना चाहिए।

दवाई

कुछ मामलों में, सर्जरी एक विकल्प नहीं हो सकता है। उदाहरण के लिए, यदि किसी महत्वपूर्ण रक्त वाहिका या तंत्रिका में चोट लगने का खतरा अधिक है।

यदि सर्जरी का विकल्प नहीं है, तो आपके बच्चे के डॉक्टर दवा की सिफारिश कर सकते हैं। यह उपचार या तो ट्यूमर को सिकोड़ने या अतिरिक्त वृद्धि हार्मोन के उत्पादन को रोकने के लिए है।

आपका डॉक्टर ग्रोथ हार्मोन के स्राव को रोकने के लिए ओक्टेरोटाइड या लैनारोटाइड दवाओं का उपयोग कर सकता है। ये दवाएं एक अन्य हार्मोन की नकल करती हैं जो वृद्धि हार्मोन उत्पादन को रोकता है। उन्हें आमतौर पर महीने में एक बार इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है।

ब्रोमोक्रिप्टीन और कैबर्जोलिन ऐसी दवाएं हैं जिनका उपयोग हार्मोन के स्तर को कम करने के लिए किया जा सकता है। ये आमतौर पर गोली के रूप में दिए जाते हैं। उनका उपयोग ऑक्टेरोटाइड के साथ किया जा सकता है। ऑक्ट्रोटाइड एक सिंथेटिक हार्मोन है, जिसे जब इंजेक्ट किया जाता है, तो विकास हार्मोन और IGF-1 के स्तर को भी कम कर सकता है।

ऐसी स्थितियों में जहां ये दवाएं सहायक नहीं होती हैं, पेग्विसोमेंट के दैनिक शॉट्स का भी उपयोग किया जा सकता है। पेग्विसोमेंट एक दवा है जो विकास हार्मोन के प्रभाव को अवरुद्ध करता है। यह आपके बच्चे के शरीर में IGF-1 के स्तर को कम करता है।

गामा चाकू रेडियोसर्जरी

यदि आपके बच्चे के डॉक्टर का मानना ​​है कि पारंपरिक सर्जरी संभव नहीं है, तो गामा चाकू रेडियोसर्जरी एक विकल्प है।

"गामा चाकू" अत्यधिक केंद्रित विकिरण किरणों का एक संग्रह है। ये बीम आसपास के ऊतक को नुकसान नहीं पहुंचाते हैं, लेकिन वे उस बिंदु पर विकिरण की एक शक्तिशाली खुराक देने में सक्षम हैं जहां वे गठबंधन करते हैं और ट्यूमर को मारते हैं। ट्यूमर को नष्ट करने के लिए यह खुराक पर्याप्त है।

गामा चाकू उपचार पूरी तरह से प्रभावी होने और विकास हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के लिए वापस करने के लिए महीनों से सालों का समय लेता है। यह सामान्य संवेदनाहारी के तहत एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

हालांकि, चूंकि इस प्रकार की सर्जरी में विकिरण को मोटापे, सीखने की अक्षमता और बच्चों में भावनात्मक मुद्दों से जोड़ा गया है, इसलिए आमतौर पर इसका उपयोग केवल तब किया जाता है जब अन्य उपचार विकल्प काम नहीं करते हैं।

विशालता वाले बच्चों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण

सेंट जोसेफ अस्पताल और मेडिकल सेंटर के अनुसार, सबसे सामान्य प्रकार के पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होने वाले 80 प्रतिशत तक की सर्जरी के बाद ठीक हो जाते हैं। यदि ट्यूमर वापस आ जाता है या यदि सर्जरी सुरक्षित रूप से करने का प्रयास नहीं किया जाता है, तो दवाओं का उपयोग आपके बच्चे के लक्षणों को कम करने और उन्हें एक लंबा और पूरा जीवन जीने के लिए किया जा सकता है।