ट्यूबरल स्केलेरोसिस क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है
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ट्यूबलर स्केलेरोसिस, या बॉर्नविले रोग, एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है जो शरीर के विभिन्न अंगों जैसे कि मस्तिष्क, गुर्दे, आंखें, फेफड़े, हृदय और त्वचा में असामान्य ट्यूमर के असामान्य विकास की विशेषता है, जिससे मिर्गी, विकास संबंधी देरी या लक्षण जैसे लक्षण पैदा होते हैं। प्रभावित क्षेत्र के आधार पर, गुर्दे में सिस्ट।
इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को कम करने के लिए दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है, जैसे कि एंटी-जब्ती दवाएं, उदाहरण के लिए, मनोविज्ञान, भौतिक चिकित्सा या व्यावसायिक चिकित्सा सत्रों के साथ, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए।
अभी तक एक और बीमारी है जो शरीर में ट्यूमर के विकास के समान लक्षणों का कारण बनती है, हालांकि, यह केवल त्वचा को प्रभावित करती है और इसे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के रूप में जाना जाता है।
त्वचा के घावों में ट्यूबरल स्केलेरोसिस की विशेषता होती हैमुख्य लक्षण
ट्यूबरल स्केलेरोसिस के लक्षण ट्यूमर के स्थान के अनुसार भिन्न होते हैं:
1. त्वचा
- त्वचा पर हल्के धब्बे;
- नाखून के नीचे या आसपास त्वचा की वृद्धि;
- चेहरे पर घाव, मुँहासे के समान;
- त्वचा पर लाल धब्बे, जो आकार में बढ़ सकते हैं और गाढ़े हो सकते हैं।
2. मस्तिष्क
- मिर्गी;
- विकासात्मक देरी और सीखने की कठिनाइयों;
- सक्रियता;
- आक्रामकता;
- सिज़ोफ्रेनिया या आत्मकेंद्रित।
3. दिल
- हथेलियाँ;
- अतालता;
- सांस की तकलीफ महसूस करना;
- सिर चकराना;
- बेहोशी;
- छाती में दर्द।
4. फेफड़े
- लगातार खांसी;
- सांस की तकलीफ महसूस होना।
5. किडनी
- खूनी पेशाब;
- पेशाब की वृद्धि की आवृत्ति, विशेष रूप से रात में;
- हाथ, पैर और टखनों में सूजन।
आमतौर पर, ये लक्षण बचपन के दौरान दिखाई देते हैं और निदान को कैरियोटाइप, कपाल टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद के आनुवंशिक परीक्षणों के माध्यम से किया जा सकता है। हालांकि, ऐसे मामले भी हैं जहां लक्षण बहुत हल्के हो सकते हैं और वयस्क होने तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।
जीवन प्रत्याशा क्या है
जिस तरह से तपेदिक काठिन्य विकसित होता है वह बहुत परिवर्तनशील होता है, और केवल कुछ लोगों में कुछ लक्षण दिखा सकता है या दूसरों के लिए एक प्रमुख सीमा बन सकता है। इसके अलावा, रोग की गंभीरता भी प्रभावित अंग के अनुसार भिन्न होती है, और जब यह मस्तिष्क और हृदय में प्रकट होता है तो यह आमतौर पर अधिक गंभीर होता है।
हालांकि, जीवन प्रत्याशा आमतौर पर उच्च है, क्योंकि यह जटिलताओं के लिए दुर्लभ है जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
इलाज कैसे किया जाता है
ट्यूबरल स्केलेरोसिस के उपचार का उद्देश्य रोग के लक्षणों को कम करना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इस प्रकार, यह महत्वपूर्ण है कि व्यक्ति की निगरानी की जाती है और न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट या कार्डियोलॉजिस्ट के साथ नियमित परामर्श किया जाता है, उदाहरण के लिए, सबसे अच्छा उपचार इंगित करने के लिए।
कुछ मामलों में, उपचार एंटी-जब्ती दवाओं के साथ किया जा सकता है, जैसे कि Valproate semisodium, Carbamazepine या Phenobarbital, बरामदगी को रोकने के लिए, या अन्य उपाय, जैसे कि एवरोलिमो, जो मस्तिष्क या गुर्दे में ट्यूमर के विकास को रोकता है, उदाहरण के लिए। उदाहरण। त्वचा पर बढ़ने वाले ट्यूमर के मामले में, डॉक्टर ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए सिरोलिमस के साथ मरहम का उपयोग कर सकते हैं।
इसके अलावा, फिजियोथेरेपी, मनोविज्ञान और व्यावसायिक चिकित्सा व्यक्ति को बीमारी से बेहतर तरीके से निपटने में मदद करने और जीवन की बेहतर गुणवत्ता के लिए आवश्यक है।
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