पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं और जोखिम

विषय

• पीवी का निदान
• जटिलताओं
• Thrombosis
• बढ़े हुए प्लीहा और यकृत
• लाल रक्त कोशिकाओं का उच्च स्तर
• Myelofibrosis
• लेकिमिया
• उपचार से जटिलताओं

अवलोकन

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) रक्त कैंसर का एक पुराना और प्रगतिशील रूप है। प्रारंभिक निदान से जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद मिल सकती है, जैसे रक्त के थक्के और रक्तस्राव की समस्याएं।

पीवी का निदान

JAK2 आनुवंशिक उत्परिवर्तन, JAK2 V617F की खोज ने डॉक्टरों को पीवी के निदान में मदद की है। पीवी वाले करीब 95 प्रतिशत लोगों में भी यह आनुवांशिक उत्परिवर्तन होता है।

JAK2 उत्परिवर्तन लाल रक्त कोशिकाओं को अनियंत्रित तरीके से पुन: उत्पन्न करने का कारण बनता है। इससे आपका रक्त गाढ़ा हो जाता है। गाढ़ा रक्त आपके अंगों और ऊतक में इसके प्रवाह को प्रतिबंधित करता है। यह ऑक्सीजन के शरीर को वंचित कर सकता है। यह रक्त के थक्कों का कारण भी बन सकता है।

रक्त परीक्षण दिखा सकते हैं कि क्या आपकी रक्त कोशिकाएं असामान्य हैं या यदि आपकी रक्त गणना का स्तर बहुत अधिक है। सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट भी पीवी से प्रभावित हो सकते हैं। हालाँकि, यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या है जो निदान का निर्धारण करती है। महिलाओं में 16.0 ग्राम / डीएल से अधिक हीमोग्लोबिन या पुरुषों में 16.5 ग्राम / डीएल से अधिक, या महिलाओं में 48 प्रतिशत से अधिक या एक हेमेटोक्रिट पुरुषों में 49 प्रतिशत से अधिक पीवी का संकेत दे सकता है।

लक्षणों का अनुभव करना एक नियुक्ति करने और रक्त परीक्षण करने का एक कारण हो सकता है। इन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• सिर दर्द
• सिर चकराना
• दृष्टि बदल जाती है
• पूरे शरीर में खुजली
• वजन घटना
• थकान
• बहुत ज़्यादा पसीना आना

यदि आपके डॉक्टर को लगता है कि आपके पास पीवी है, तो वे आपको एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजेंगे। यह रक्त विशेषज्ञ आपके उपचार योजना को निर्धारित करने में मदद करेगा। इसमें आमतौर पर एक दैनिक एस्पिरिन और अन्य दवाओं के साथ-साथ आवधिक फेलोबॉमी (रक्त ड्राइंग) शामिल होते हैं।

जटिलताओं

पीवी आपको कई तरह की जटिलताओं के लिए जोखिम में डालता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

Thrombosis

थ्रोम्बोसिस पीवी में सबसे गंभीर चिंताओं में से एक है। यह आपकी धमनियों या शिराओं में रक्त का थक्का जमाने के लिए है। रक्त के थक्के की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि थक्का कहां बना है। अपने में एक थक्का:

• ब्रेन स्ट्रोक का कारण बन सकता है
• दिल का दौरा पड़ने या कोरोनरी प्रकरण के कारण दिल का दौरा पड़ेगा
• फेफड़े एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का कारण होगा
• गहरी नसें एक गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT) होगी

बढ़े हुए प्लीहा और यकृत

आपकी तिल्ली आपके पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में होती है। इसका एक काम शरीर से रक्त कोशिकाओं को बाहर निकालना है। फूला हुआ या आसानी से भरा हुआ महसूस करना पी.वी. के दो लक्षण हैं जो एक बढ़े हुए प्लीहा द्वारा ट्रिगर होते हैं।

आपकी प्लीहा बढ़ जाती है जब यह आपके अस्थि मज्जा को रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक संख्या को छानने की कोशिश करता है। यदि आपका प्लीहा मानक पीवी उपचार के साथ अपने सामान्य आकार में वापस नहीं आता है, तो उसे हटाना पड़ सकता है।

आपका जिगर आपके पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में है। प्लीहा की तरह, यह पीवी में भी बढ़ सकता है। यह जिगर में रक्त के प्रवाह में बदलाव या यकृत को पीवी में अतिरिक्त काम करने के कारण हो सकता है। एक बढ़े हुए जिगर में पेट दर्द या अतिरिक्त तरल पदार्थ का निर्माण हो सकता है

लाल रक्त कोशिकाओं का उच्च स्तर

लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि से आपके हाथों और पैरों में एकाग्रता, सिरदर्द, दृष्टि की समस्याएं और सुन्नता और झुनझुनी के साथ संयुक्त सूजन हो सकती है। आपका हेमेटोलॉजिस्ट इन लक्षणों के इलाज के तरीके सुझाएगा।

आवधिक रक्त आधान लाल रक्त कोशिकाओं को स्वीकार्य स्तर पर रखने में मदद कर सकता है। जब यह विकल्प काम नहीं करता है या दवाएं मदद नहीं कर रही हैं, तो आपका डॉक्टर बीमारी के प्रबंधन के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है।

Myelofibrosis

माइलोफिब्रोसिस, जिसे पीवी का "बिताया चरण" भी कहा जाता है, पीवी के निदान वाले लगभग 15 प्रतिशत को प्रभावित करता है। यह तब होता है जब आपकी अस्थि मज्जा अब कोशिकाओं का उत्पादन नहीं करती है जो स्वस्थ हैं या ठीक से काम करती हैं। इसके बजाय आपके अस्थि मज्जा को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है। मायलोफिब्रोसिस न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को प्रभावित करता है, बल्कि आपकी सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को भी प्रभावित करता है।

लेकिमिया

लंबे समय तक पीवी से तीव्र ल्यूकेमिया या रक्त और अस्थि मज्जा का कैंसर हो सकता है। यह जटिलता मायलोफिब्रोसिस की तुलना में कम आम है, लेकिन समय के साथ इसका जोखिम बढ़ जाता है। अब एक व्यक्ति के पास पीवी है, जो ल्यूकेमिया के विकास का जोखिम अधिक है।

उपचार से जटिलताओं

पीवी उपचार भी जटिलताओं और साइड इफेक्ट का कारण बन सकता है।

यदि आप अक्सर इस प्रक्रिया को कर रहे हैं, तो आप एक phlebotomy के बाद थका हुआ या थका हुआ महसूस करना शुरू कर सकते हैं। इस प्रक्रिया के बार-बार होने से आपकी नसें भी क्षतिग्रस्त हो सकती हैं।

कुछ मामलों में, कम खुराक वाली एस्पिरिन आहार से रक्तस्राव हो सकता है।

हाइड्रोक्सीयूरिया, जो किमोथेरेपी का एक रूप है, आपके लाल और सफेद रक्त की गिनती और प्लेटलेट्स को बहुत कम कर सकता है। हाइड्रोक्सीयूरिया पीवी के लिए एक ऑफ-लेबल उपचार है। इसका मतलब यह है कि दवा पीवी के उपचार के लिए अनुमोदित नहीं है, लेकिन यह कई लोगों में उपयोगी साबित हुई है। पीवी में हाइड्रोक्सीयूरिया उपचार के सामान्य दुष्प्रभावों में पेट में दर्द, हड्डियों में दर्द और चक्कर आना शामिल हो सकते हैं।

Ruxolitinib (Jakafi), myelofibrosis और PV के लिए एकमात्र FDA द्वारा स्वीकृत उपचार, आपके कुल रक्त की मात्रा को बहुत अधिक दबा सकता है। अन्य दुष्प्रभावों में चक्कर आना, सिरदर्द, थकान, मांसपेशियों में ऐंठन, पेट में दर्द, सांस लेने में कठिनाई और शामिल हो सकते हैं।

यदि आप अपने किसी भी उपचार या दवाओं से महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों का अनुभव करते हैं, तो अपनी मेडिकल टीम से बात करें। आप और आपके हेमेटोलॉजिस्ट उपचार के विकल्प पा सकते हैं जो आपके लिए सबसे अच्छा काम करते हैं।